Diskussion

SMA lämnar aortan i höjd med den första ländkotan och skapar en spetsig vinkel genom vilken den tredje delen av tolvfingertarmen passerar. När vinkeln är mindre än 20° kan SMAS-symtom uppträda på grund av kompression av tolvfingertarmen med åtföljande tarmocklusion som följd . SMAS-syndromet är mycket sällsynt men kan ha många predisponerande faktorer, t.ex. anatomiska variationer, postoperativa orsaker (yttre kompression, ryggradskorrigerande kirurgi och bukkirurgi), trauma, lokal patologi (malignitet, aortaaneurysm, kronisk inflammation och adhesioner) och förlust av mesenteriskt fett. De predisponerande faktorerna är associerade med varandra och kan orsaka SMAS. Minskningen av fettkudden kan också förekomma hos patienter som är beroende av sondmatning och som har varit undernärda, efter gastric bypass-kirurgi och efter malabsorptionssjukdomar. I vårt fall berodde den snabba förlusten av mesenteriskt fett på en fastande diet och överdriven motion.

SMAS-symtom är ofta intermittenta och upplevs på oförutsägbara sätt. Dessa egenskaper i kombination med den låga prevalensen av sjukdomen leder till en svår diagnos . Precis som hos vår patient fördröjs diagnosen ofta på grund av bristen på specificitet hos symtom som postprandiellt illamående, tidig mättnad, buksmärta och kräkningar omedelbart efter måltiderna (30 minuter till 1 timme), ofta gallsmakande och ibland med delvis smält mat . Symtomen kan vara ganska lindriga och öka gradvis under flera veckor eller plötsligt förvärras när en kritisk vikt uppnås. En akut presentation är vanligare i fall som är förknippade med snabb tillväxt eller snabb viktnedgång, som hos vår patient. Dessutom kan symtomen, som i vår patients första vecka av sjukhusvistelsen, vara tillräckligt allvarliga för att orsaka anorexi och matavversion, vilket förvärrar viktförlusten och förvärrar den duodenala kompressionen och symtomen.

Diagnosen ställs med hjälp av radiologiska, angiografiska, ultraljuds- och endoskopiska undersökningar. Abdominalröntgen kan i bästa fall bara visa gastrisk distension. Den övre gastrointestinala seriekontraststudien har varit standarddiagnosförfarandet i årtionden (visar dilaterade första och andra delar av duodenum med abrupt vertikal obstruktion av den tredje delen); den består av antiperistaltiska vågor av kontrast som rör sig bort från obstruktionen, en 4- till 6-timmars fördröjning av kontrastens transit till jejunum, med avlastning av obstruktionen genom posturala förändringar. Att mäta den aortomesenteriska vinkeln i den abdominella angio-CT:n av en patient med symtom kan vara diagnostisk. Hos vår patient ställdes diagnosen genom en angio-CT-skanning efter en SMAS-misstanke på grund av kliniska tecken och akut gastrisk distension som upptäcktes i abdominal ultraljudet. Faktum är att CT är den undersökning som diagnostiserar detta tillstånd i cirka 94 % av fallen nuförtiden .

Patienterna kan behandlas medicinskt eller kirurgiskt. Vi förespråkar initial medicinsk behandling, eftersom den är minst invasiv för patienten och är förknippad med mindre morbiditet. Behandlingen av SMAS är vanligtvis konservativ . Den akuta behandlingen är inriktad på tarmdekompression och därefter upprätthållande av vätske- och elektrolytbalansen och näringsstöd eller rehabilitering. Viktökning uppmuntras i allmänhet för att öka den mesenteriska fettkudden och därefter den aortomesenteriska vinkeln, vilket förhindrar duodenal kompression.

Den fraktionerade hyperkaloriska måltidsdieten med prokinetiska läkemedel och posturala åtgärder (liggande på mage i knä-bröstläge eller vänstersidigt liggande efter måltiderna) kan leda till viktuppgång och lösa symtomen, vilket skedde hos vår patient. En protonpumpshämmare kan skydda magslemhinnan i denna stressande situation, med långsam gastrisk tömningstid, och bidra till att minska patientens dyspepsi . I vissa fall tolereras inte oral matning, och då behövs en jejunalsond med enteral näring. Parenteral matning, i kombination med enteral matning eller ensam, behövs hos patienter med en misslyckad jejunal matningsplan.

I en studie från 2000 till 2009 på 7 institutioner var framgångsfrekvensen för medicinsk behandling 71,3 % och återfallsfrekvensen 15,8 % . Framsteg inom både enteral och parenteral nutrition har dramatiskt påverkat den medicinska hanteringen av SMAS.

Patienter med SMAS efter drastisk viktnedgång på grund av otillräckligt intag löper risk att drabbas av refeeding-syndrom under medicinsk behandling. På grund av svält befinner sig kroppen i ett kataboliskt tillstånd som orsakar elektrolytdepletion. När de börjar äta gradvis ökade mängder mat övergår kroppen till ett anabolt tillstånd och cellerna börjar ta upp kalium, fosfor och magnesium med enorma vätskeförskjutningar. Patienten kan drabbas av symptomatisk hypofosfatemi och till och med rhabdomyolys, kongestiv hjärtsvikt och död. Dessa risker gör medicinsk sjukhusbehandling nödvändig, liksom noggrann elektrolyt- och hjärtövervakning med elektrolytruppfyllning vid behov.

Efter 4-6 veckor, om det medicinska tillvägagångssättet inte leder till viktökning, bör kirurgisk behandling övervägas. Kirurgisk behandling har en hög framgångsfrekvens (92,9 %, med laparoskopisk duodenojejunostomi som det vanligaste ingreppet) . Kirurgisk behandling av SMAS väljs i kroniska fall, patienter med magsår (på grund av större perforationsrisk) eller patienter som inte löser sig med konservativa åtgärder. Duodenojejunostomi är ett relativt enkelt ingrepp, och framgångsfrekvensen för duodenojejunostomi har rapporterats vara mellan 80 och 90 %. Gastrojejunostomin har övergivits på grund av riskerna för gallrefluxgastrit; den används i allmänhet endast när duodenum har betydande ulceration, vilket gör det osäkert att utföra en duodenojejunostomi. Vid duodenal derotation skärs Treitz ligament av, vilket gör det möjligt att flytta den tredje delen av duodenum nedåt och lateralt bort från den aortomesenteriska vinkeln, vilket undanröjer risken för kompression av duodenum . Detta är det rekommenderade förfarandet på vissa institutioner, eftersom det har en 75-procentig framgångsfrekvens och inte kräver någon anastomos. Numera kan detta ingrepp göras genom laparoskopi med goda resultat, omedelbar lösning av tarmocklusion, minimal smärta och minimalt ärr .

.