DISCUSSION

Dermoidcystan är en godartad heterotopisk inneslutningscyste som inte är vanlig i de orbitala och intrakraniella kaviteterna, men inget organ i kroppen är immunt. De bör övervägas i differentialdiagnosen av orbitala cystiska lesioner såsom teratom, choristom (epidermoid och dermolipom), kolobomatös cysta och det medfödda cystiska ögat.

Den djupa orbitala dermoidcystan är en diagnostisk och terapeutisk utmaning på grund av dess mycket varierande kliniska presentation och ospecifika symtom och bör övervägas i differentialdiagnosen av benigna benigna benlytiska lesioner som påverkar orbita. Den kliniska presentationen beror på läge, storlek, tillväxthastighet, intrakraniell utbredning och korrelation till angränsande strukturer. De varierande kliniska tecknen sträcker sig från en massa med svullnad av ögonlocket, ptos, förskjutning av globen, proptos till okulär protrusion, okulär olikhet, begränsning av den okulära rörligheten och synnervskompressionssyndrom. Ruszkowski et al. föreslog att djupt liggande dermoidcystor kan vara förknippade med smärta på grund av tryckinducerad sträckning av en relaterad sensorisk nerv. Vår patient led också av huvudvärk och ptos utan några tecken på orbital inflammation.

Periokulära och orbitala dermoidcystor kategoriseras i allmänhet i ytliga och djupa lesioner, med ytliga lesioner som uppträder tidigt i livet. Pryor et al granskade 49 fall av pediatriska dermoidcystor och fann att dermoidcystor vanligen förekommer i den periorbitala regionen (61 %), anterior till den frontozygomatiska suturlinjen följt av mittlinjens nasala och pannans dermoider (16 %). De djupare orbitala dermoiderna växer obearbetat och förblir kliniskt dolda fram till tonåren eller vuxenåldern. Vår patient är ett sällsynt fall av en djup orbital dermoid som sträcker sig in i den övre orbitalsprickan och orsakar oftalmiska och neurologiska symtom på grund av en trolig kompression av den tredje nerven, ett fynd som inte tidigare har beskrivits i litteraturen. Även om synen var perfekt och bevisen för kompression av synnerven ännu inte var uppenbara, beslutade författarna att kirurgiskt avlägsna lesionen med hänsyn till sjukdomens snabbt progressiva natur och lesionens närhet till synnervens kanal. Ett snitt i övre ögonlocket ger tillräcklig exponering av de flesta orbitala lesioner. I vårt fall utfördes dock en fullständig kirurgisk excision av cystan med hjälp av en icke-invasiv extrakraniell lateral orbitotomi. Dermoidcystor bör särskiljas från epidermoidcystor även om båda vanligtvis grupperas tillsammans; de är dock olika enheter med olika kliniska beteenden. En noggrann histopatologisk undersökning tyder på att dermoidcystor kännetecknas av förekomsten av mesodermala element såsom hårsäckar, talg- och svettkörtlar. I cystan kan keratin, hår, glatt muskulatur och lipidrester hittas. I vårt fall visade den histopatologiska analysen hudtilläggen i cystväggen, vilket stämmer överens med en dermoidcyste.

Avbildningsmodaliteter som B-scan ultraljud, datortomografi och MRT av orbitala dermoidcystor är värdefulla i den tidiga preoperativa diagnosen, för att påvisa deras intraorbitala och intrakraniella utbredning, och därmed bestämma strategin för det kirurgiska ingreppet. Chawda och Moseley granskade CT-bilder av histologiskt bevisade orbitala dermoidcystor och fann att lateral canthus var den vanligaste platsen med manlig predilektion. De föreslog att orbitala dermoider är tumörer i barndomen. Benskydd, förkalkning, vätskenivå, ingen synlig vägg och ingen onormal mjukvävnad utanför cystan är sällsynta. En CT-attributering som liknar fett är relativt frekvent. I den aktuella studien visade CT-bilden av vår vuxna kvinnliga patient en väldefinierad intraosseös lesion med blandad täthet som föreföll övervägande isodens mot hjärnan (+26 Hounsfield-enheter) med några få områden med intralesionell fetttäthet (-71 Hounsfield-enheter) . MRI T1-viktade bilder visade en iso- till hyperintensiv lesion nära den orbitala spetsen i den övre orbitala sprickan , som uppvisade minskad intensitet med fettundertryckningsbilder, där den senare återigen bekräftade lesionens karakteristiska fetttäthet .d]. Både CT- och MRT-fynden överensstämde med en dermoidcysta.

Sammanfattningsvis är det föreliggande fallet en ytterst sällsynt förekomst av unilateral ptos och ipsilateral huvudvärk till följd av en djup benig orbital dermoidcysta som främst är belägen nära toppen av den högra orbita och som böljar ut i den övre orbitalspalten. CT och MRT är enkla, tillförlitliga, säkra och effektiva avbildningsmetoder för att fastställa diagnosen. Storlek, läge och manifestationer är de viktigaste faktorerna för sjukdomshanteringen. Fullständig kirurgisk excision utan ruptur av cystan är den bästa behandlingen.