DISCUSSION

Hidradenitis är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom som kännetecknas av återkommande knölar och abscesser, vanligen i apokrinkörtelns hud. Lesionerna kan utvecklas till sinuskanaler och fistlar, och när de läker kan de leda till allvarlig ärrbildning och fibros. Den förekommer vanligen i ljumskarna, i inframammary- och axillärregionen. Det har länge betraktats som en sjukdom i de apokrina körtlarna, men nyare litteratur visar att etiologin är follikelobstruktion. Keratinpropp i hårsäcken orsakar utvidgning av hårsäcken och slutligen bristning. Follikelinnehållet tränger ut i den omgivande vävnaden, vilket utlöser en akut lokal inflammatorisk reaktion. Bakterier som fastnat i follikeln frigörs också, och superinfektion kan förekomma. Den bakteriella infektionens roll är dock kontroversiell eftersom odlingar ofta är sterila och antibiotika inte alltid är effektiva. Defekten tycks vara inneboende i hårsäcken, vilket förklarar sjukdomens kronicitet och recidiverande karaktär. Debutåldern är vanligtvis i tjugoårsåldern, och sjukdomen tenderar att avta under loppet av cirka 20 år med fullständigt upphörande i många fall.

Riskfaktorer för hidradenitis är inte helt klarlagda men inkluderar fetma, rökning och genetik. Hyperandrogenism har en gång trotts att den spelar en roll, men bevisen för att stödja detta är motstridiga. Fetma tros förvärra sjukdomsprocessen genom skjuvkrafter, hormonell obalans och ökad hudyta. Den är också förknippad med ökade nivåer av cirkulerande cytokiner, vilket bidrar till den övergripande inflammatoriska processen vid hidradenitis.

Cigarettrökning tycks spela en roll även om specifika orsaksfaktorer fortfarande inte är kända. Nikotin stimulerar initialt ekkrina svettkörtlar men hämmar så småningom körtelfunktionen, vilket kan bidra till follikelförstoppning. Det inducerar också uttryck av cytokiner och stimulerar kemotaxis hos neutrofiler.

Hidradenit är troligen multifaktoriell, men det finns bevis som tyder på en autosomalt dominant form av sjukdomen. Överföringsgraden i en studie var mindre än 50 %, vilket skulle förväntas vid autosomalt dominant arv; författarna postulerade ofullständig penetrering av genen. Kromosomerna 6, 19 och 1 har associerats med hidradenit, men de kan inte förklara alla fall.

Det finns för närvarande inga etablerade medicinska terapier för att behandla aktiv sjukdom och förhindra återfall. Immunosuppressiva medel och antibiotika har begränsad effekt. Kirurgisk behandling varierar för olika stadier av sjukdomen. Abscesser bör dräneras, packas och lämnas öppna för att undvika att stänga ett eventuellt kontaminerat sår. Sinustrakter kräver avtackning och aggressiv utforskning av basen eftersom det kan finnas ytterligare trakter. För större sjukdomsområden är det bäst med en omfattande lokal excision. Områden med både aktiv och kronisk sjukdom måste avlägsnas. Sinusgångarna har ofta synlig granulomatös sjukdom som måste avlägsnas. Alternativen för täckning omfattar hudtransplantation, lokala transpositionsklappar och sällan pediklerade klappar eller fri vävnadsöverföring. Alternativt kan såren lämnas att läka genom sekundär intention, vilket ofta fungerar bra.

I denna speciella patient användes Biobrane (UDL Laboratories, Rockford, IL) för att stabilisera såret efter omfattande lokal excision. Biobrane avlägsnades efter två veckor och då placerades ett hudtransplantat med delad tjocklek över defekten. Syftet med Biobrane var att optimera sårbädden för eventuell hudtransplantation. Utan det skulle transplantatet placeras ovanpå den axillära fettkudden, som är en dålig mottagare för hudtransplantation. Patienten fortsatte att läka utan problem.