Austin Strohbehn och Elliott H. Sohn, MD

15 oktober 2013

Inledning

Retinaavlossning är en viktig orsak till nedsatt synskärpa och blindhet. Det är en av de vanligaste okulära nödsituationerna idag och drabbar oftast medelålders och äldre personer. Det kräver ofta brådskande – och ibland akut – behandling. På grund av detta tillstånds svårighetsgrad är det ett utmärkt ämne för läkarstudenter att gå igenom.

Chansen att utveckla en näthinneavlossning är relaterad till en kombination av riskfaktorer och otur. De primära riskfaktorerna för näthinneavlossning är myopi, gitterdegeneration och stigande ålder. 1) Andra riskfaktorer är nyligen genomförda okulära operationer eller trauma. Till exempel varierar näthinneavlossning efter kataraktutdragning mellan 0,6 – 1,7 % årligen. 2)

Det finns inget specifikt sätt att minska förekomsten av näthinneavlossning, men att förstå symtomen på näthinneavlossning är viktigt för alla patienter. Ju tidigare patienterna kan ses när de har en näthinneavlossning, desto bättre blir deras synprognos.

Anatomi

Tänk på näthinnan som kamerans film. Det är ett tunt lager som täcker den inre gränsen av det bakre ögat. Näthinnan består av fotoreceptorer, neuroner och stödceller. Den avgränsas i främre delen av glaskroppen och i bakre delen av aorta. Den centrala delen av näthinnan är makula. Makula har en hög koncentration av fotoreceptorer och ansvarar för att fånga den centrala synen. Mer specifikt finns den högsta andelen fotoreceptorer i en central zon på 1,5 mm som kallas fovea. Detta område med hög fotoreceptortäthet är viktigt vid näthinneavlossning eftersom dess tillstånd dikterar sjukdomens prognos.

Internt och framför näthinnan finns glaskroppen. Tänk på glaskroppen som en klar gelé inuti ögat som består av kollagen typ II och hyaluronsyra. Den utgör 80 % av ögats volym och är ansvarig för att ge mekaniskt stöd åt våra ögon under utvecklingen. 3) Det finns dock få bevis för att glaskroppen har ett funktionellt syfte efter att våra ögon har utvecklats fullt ut. Dessutom bryts glaskroppen ner och blir flytande när vi åldras.

Uttre och bakre delen av näthinnan är det retinala pigmentepitelet (RPE) och aorta. Det retinala pigmentepitelet ligger mellan näthinnan och åderhinnan. Det är ansvarigt för att ge näthinnan näring. Det återanvänder A-vitamin för att användas av näthinnan i den visuella cykeln, och det hindrar vätska från att ansamlas under näthinnan. Aderhinnan är ett kärlskikt omedelbart bakom RPE som förser de yttre lagren av näthinnan med blod (de inre lagren av näthinnan försörjs av grenar av den centrala näthinneartären).

(klicka på bilden för högre upplösning)

Figur 1. OCT-bild (Optical coherence tomography) av näthinnan med skikten färgade för förtydligande till höger. Uppifrån och ner är det inre begränsningsmembranet, nervfiberskiktet, gangliecellsskiktet (rosa), det inre plexiforma skiktet (lila), det inre nukleära skiktet (turkos), det yttre plexiforma skiktet (rött), det yttre nukleära skiktet (fotoreceptorernas cellkroppar; mörkgrönt), det yttre/yttre begränsningsmembranet (gult) och fotoreceptorskiktet (inre och yttre segment; brunt). Det retinala pigmentepitelet ligger omedelbart under näthinnan (ljusgrönt). Bruch’s membran (orange) är ett tunt membran som skiljer det retinala pigmentepitelet från den underliggande starkt vaskulära körteln. Retinas kärlsystem (röda prickar uppe till vänster) kastar skuggor på OCT.

Figur 2. Diagram över det inre ögat. Glaskroppen är inre och ligger framför näthinnan. Med tillstånd av: National Eye Institute, National Institutes of Health (NEI/NIH).

Klassificering

Det finns många klassificeringssystem för näthinneavlossning. I den enklaste terminologin finns det dock tre primära former av näthinneavlossning. Dessa inkluderar rhegmatogen näthinneavlossning, traktionell näthinneavlossning och exsudativ näthinneavlossning.

Rhegmatogen näthinneavlossning

Rhegmatogen näthinneavlossning (RRD) är den vanligaste formen av näthinneavlossning. Den drabbar cirka 0,007-0,018 % av befolkningen årligen. 4 Rhegma betyder ”brott” på grekiska, och dessa näthinneavlossningar beror på brott i näthinnan med full tjocklek. Dessa fulltjockhetsbrott, som oftast beror på och hålls öppna av vitreoretinal dragning, gör att vätska från den flytande glaskroppen kan röra sig under den neurosensoriska näthinnan och ytterligare separera den från det retinala pigmentepitelet.

Traktionell

Traktionell näthinneavlossning inträffar när glaskroppsmembranen drar på näthinnan och separerar den från RPE. Inga tårar eller hål förekommer vid denna typ av näthinneavlossning. Glaskroppsmembranen är vanligen gliotiska, fibrösa, vaskulära eller en kombination av dessa. De växer vanligen som svar på proliferativa vitreoretinopatier, framför allt diabetisk retinopati.(5)

Exudativ

Exudativ näthinneavlossning uppstår på grund av ett underliggande tillstånd som orsakar ansamling av vätska (exsudat) mellan den neurosensoriska näthinnan (fotoreceptorskiktet) och det retinala pigmentepitelet (RPE). Inflammatoriska tillstånd som uveit är de vanligaste orsakerna till denna typ av näthinneavlossning. Andra sällsynta men allvarligare tillstånd som t.ex. choroidala tumörer kan också vara ansvariga för exudativa näthinneavlossningar.

Symtom

De primära symtom som upplevs vid näthinneavlossning är det plötsliga uppträdandet av många fladdrande bilder, ljusblixtar (fotopsi) och/eller en mörk ridå över en del av synfältet. Näthinneavlossningar är nästan alltid smärtfria.

Anamnes & Undersökning

Varje patientmöte bör inledas med en anamnes om nuvarande sjukdom från patienten. När en eventuell avlossning misstänks ska förekomsten eller frånvaron av ovanstående symtom dokumenteras. Fråga om anamnesen till tidigare näthinneavlossning, näthinnesår och eventuella tidigare okulära ingrepp. Identifiering av diagnostiserade okulära sjukdomar och familjehistoria av näthinneavlossning är också mycket viktigt för en korrekt utredning av dessa patienter.

Undersökningen bör börja på samma sätt som för andra patienter som kommer till oftalmologkliniken. Synskärpa, intraokulärt tryck, synfält, närvaro eller avsaknad av en relativ afferent pupillär defekt (RAPD) och extraokulär motilitet bör alla undersökas. Efter dessa undersökningar bör patienten få sina pupiller utvidgade för en grundlig undersökning av fundus. Det är viktigt att undersöka båda ögonen eftersom asymtomatisk näthinnepatologi kan identifieras även på det andra ögat.

Fundusundersökning

Det primära sättet att diagnostisera en regmatogen näthinneavlossning är att utföra en korrekt fundusundersökning. När du sätter patienten vid spaltlampsbiomikroskopet bör du, innan du visualiserar fundus, leta efter Schaffers tecken, ett fynd som ofta förekommer hos patienter med retinala tårar och rhegmatogena näthinneavlossningar. Schaffers tecken är positivt när du använder en tunn ljusstråle utan lins och ser fint pigment som flyter i den främre glaskroppen. Detta pigment är cirkulerande RPE-celler som frigörs från en näthinnebristning. När du visualiserar fundus med spaltlampa eller använder indirekt oftalmoskopi kontrollerar du om näthinnan verkar separerad från ögats normala struktur. Vid rhegmatogen näthinneavlossning kan man se en stor bölliknande separation av näthinnan. Det kommer alltid att finnas en tillhörande reva eller ett hål. Dessa är ofta mer perifera och kan visualiseras bättre med hjälp av ett indirekt oftalmoskop.

(klicka på bilden för högre upplösning)

Figur 3. Bullous superotemporal rhegmatogen retinaavlossning på höger öga. Avlossningen är i fokus i den övre vänstra delen av bilden. Lägg märke till hur kärlen ändrar kurs över avlossningen, dess ljusare färg och hur den har skrynklat på sig själv som silkespapper. Avlossningen ligger i periferin och syns inte på den här bilden.

Optisk koherenstomografi

OCT gör det möjligt att visualisera mikroskopiska förändringar i näthinnan, inklusive små mängder exsudat under näthinnan. OCT är inte guldstandard för att identifiera näthinneavlossningar, men det kan vara mycket användbart för att identifiera foveal status och traktionella eller exudativa näthinneavlossningar. Om foveas status fortfarande är ifrågasatt trots en god anamnes och undersökning kan en OCT-undersökning stödja diagnosen och avgöra tidsförloppet för behandlingen samt prognosen.

Figur 4. Optisk koherenstomografi som visar en neurosensorisk näthinneavlossning med foveal sparing. Lägg märke till separationen av fotoreceptorlagren från RPE till höger. Med hjälp av OCT kan vi fastställa mikroskopiska näthinneavlossningar och om fovean är påverkad eller skonad. Att veta detta är en viktig faktor i varje fall eftersom foveas status påverkar prognosen och det akuta fallet.

B-Scan

En B-scan är ett ultraljud av ögat. Om ögats media inte är klar (t.ex. på grund av glaskroppsblödning eller svår katarakt) är beställning av en B-scan ett utmärkt sätt att identifiera näthinneavlossningar.

(klicka på bilden för högre upplösning)

Figur 5. B-scan av ett öga med näthinneavlossning. Det ljusa reflekterande skiktet i den bakre polen (indikerat av pilen) motsvarar näthinnan som lossnat från ögonväggen.

Behandling

Tillgängliga alternativ

Behandlingen av näthinneavlossning beror på typ och storlek av näthinneavlossning. För en liten, perifer RRD är den bästa behandlingen kryoterapi av brottet eller laserfotokoagulering runt avlossningen för att förhindra att den sprids. När laser appliceras tar det mellan 3 och 14 dagar innan maximal näthäftning uppnås. 6) För en större RRD är de primära behandlingsalternativen kirurgiska. Ett skleralspänne, pars plana vitrektomi eller pneumatisk retinopexi (alla förklarade nedan) är de primära ingrepp som används. Traktionell näthinneavlossning behandlas lämpligast genom att behandla den underliggande sjukdomen, t.ex. proliferativ diabetisk retinopati. Om dragning hotar makula är vitrektomi vanligtvis indicerat.5 Dragning kan också bli tillräckligt allvarlig för att orsaka en reva eller ett hål, vilket blir en RRD. Behandling av exudativ näthinneavlossning innebär att man behandlar den underliggande sjukdomen (t.ex. uveit, choroidal tumör etc.) för att minska vätskan mellan den neurosensoriska näthinnan och RPE.

Tidsram för reggmatogen näthinneavlossning

Makulans status är den primära faktorn som bestämmer situationens akuttillstånd. Om makula, eller mer specifikt fovea, fortfarande är fastsatt är ingreppet akut och bör utföras inom 24 timmar. Detta kallas ofta för en ”mac-on” näthinneavlossning och är en nödsituation eftersom den centrala synskärpan fortfarande är bevarad. Det är ytterst viktigt att förhindra att näthinneavlossningen sprider sig till fovea. Om makula har lossnat kallas detta för en ”mac-off” näthinneavlossning och prognosen för återhämtning av den centrala synskärpan är sämre, och därför är brådskande behandling mindre kritisk. Studier visar ändå att den visuella återhämtningen är bäst om ingreppet utförs inom 7-10 dagar. 7-10(7-10)

Skleral spänne

Insatsen med skleral spänne (SB) introducerades på 1950-talet(11) och innebär dissektion av konjunktival vävnad, exponering av extraokulära muskler och inplacering av ett spänne under de extraokulära musklerna för att stödja skleran under näthinneavlossningen. Indirekt oftalmoskopi används i samordning med detta förfarande för att ge kryoterapi till revorna och för att markera sclera i området med näthinneavlossning. Markeringarna används för att spännet ska kunna placeras så att det ger stöd i området med näthinneavlossning. Den process genom vilken detta fixerar avlossningen är inte helt klarlagd. De viktigaste sätten som detta förfarande tros fungera på är att förändra vätskedynamiken under avlossningen så att RPE kan avlägsna vätska, att föra RPE närmare näthinnan och att minska dragkraften. Skleralspännet övervägs ofta för RRD i phakakiska ögon. Detta beror på att det inte finns någon signifikant skillnad i andelen primära reattachment mellan phaka ögon som behandlas med SB och de som behandlas med pars plana vitrektomi (PPV). Dessutom har ögon som behandlats med skleral spänne större 6 månaders postoperativ bästa korrigerade synskärpa (BCVA) jämfört med ögon som behandlats med vitrektomi. Detta är sannolikt relaterat till den ökade förekomsten av posteriora subkapsulära katarakter i PPV-behandlade phaka ögon(12).(12) Oavsett linsstatus är dock den första framgångsfrekvensen för retinal återinfästning med SB över 80 %.(13)

Pars plana vitrektomi

Pars plana vitrektomi introducerades på 1970-talet(14) och anses av vissa vara överlägsen SB för pseudofaktisk RRD. Detta förfarande avlägsnar all vitreoretinal dragning och möjliggör en förbättrad visualisering av eventuella associerade retinala brott/år. I sin enklaste beskrivning avlägsnas glaskroppen genom att en nål förs in genom pars plana som skär och suger upp tusentals glaskroppsskivor per sekund. Medan glaskroppen avlägsnas fylls ögat kontinuerligt med balanserad saltlösning för att upprätthålla trycket. I det sista steget införs ett medium i ögat (C3F8-gas, SF6-gas eller silikonolja) för att hålla fast näthinnan vid ögonväggen. Efter ingreppet måste patienten positioneras beroende på var brottet är beläget och vilket medium som använts för att fylla ögat. Första gången lyckas man med att fästa näthinnan igen, oavsett linsstatus, med över 90 %. 15(15)

Pneumatisk retinopexi

Pneumatisk retinopexi introducerades 1986. 16(16) Det är ett minimalt invasivt ingrepp som kan utföras snabbt på kliniken. Därför kan detta förfarande vara ett kostnadseffektivt tillvägagångssätt vid näthinneavlossning. Detta förfarande innebär att en gasbubbla (C3F8 eller SF6) injiceras i ögat mellan näthinnan och glaskroppen i ett försök att åter närma näthinnan till det retinala pigmentepitelet. Framgångsfrekvensen för primär näthinneavlossning efter två månader för detta ingrepp är dock cirka 66 %.(17) Beroende på storleken och placeringen av brottet finns det dessutom en risk för att näthinnan separeras ytterligare om bubblor kommer in under näthinneavlossningen. Eftersom en bubbla används krävs också att patienten positioneras efter ingreppet. Om misslyckande inträffar är det vanligtvis tidigt i det postoperativa förloppet, och återoperation (SB, vitrektomi) resulterar i framgångsfrekvenser som också är över 90 %.(18)

Komplikationer

Den vanligaste orsaken till postoperativt misslyckande i det drabbade ögat är proliferativ vitreoretinopati. Andra komplikationer är inducerad myopi (SB), främre okulär ischemi (SB), gasmigration subretinalt eller till främre kammaren (pneumatisk retinopexi), katarakt (vitrektomi och pneumatisk retinopexi) och återlossning (alla typer av behandling).

Det andra ögat löper också en ökad risk för näthinneavlossning. Ungefär 10 % av de phaka patienterna kommer att få en näthinneavlossning i medögat medan 20-36 % av de apatiska patienterna kommer att få en näthinneavlossning i medögat. 3)

Webresurser om näthinneavlossning

• Standardinstrumenteringen för en pars plana vitrektomi kan ses på: http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/