Metabolisk bensjukdom
Metabolisk bensjukdom, någon av flera sjukdomar som orsakar olika avvikelser eller missbildningar av ben. Exempel på metaboliska bensjukdomar är osteoporos, rakitis, osteomalaci, osteogenesis imperfecta, marmorbenssjukdom (osteopetros), Pagets sjukdom i ben och fibrös dysplasi. I kliniska termer kan metaboliska bensjukdomar resultera i bensmärta och höjdförlust (på grund av kompression av kotorna), och de predisponerar patienterna för frakturer.
Skelettet, liksom många andra vävnader i kroppen, genomgår en ständig process av nedbrytning och förnyelse. Denna pågående process av benresorption och benbildning gör det möjligt för skelettet att anpassa sig till de förändringar som krävs för en sund funktion och en subtil ombyggnad för att bibehålla maximal benstyrka och till de förändringar som krävs för att läka frakturer. Normalt ben ger ett styvt stöd och är inte sprött. Det består av två huvudkomponenter: en proteinmatris, kallad osteoid, och mineralkomplex. Osteoid består mestadels av ett fibröst protein som kallas kollagen, medan mineralkomplexen består av kristaller av kalcium och fosfat, så kallad hydroxyapatit, som är inbäddade i osteoiden. Benet innehåller också näringsceller som kallas osteocyter. Den huvudsakliga metaboliska aktiviteten i benet utförs dock av osteoblaster, som genererar proteinmatrisen, och osteoklaster, som är stora flerkärniga celler som smälter och löser upp benets beståndsdelar.
De flesta metaboliska sjukdomar i benet definieras av i vilken utsträckning de minskar bentätheten. Bentätheten kan mätas i olika ben med hjälp av radiologiska tekniker. De ben som vanligtvis mäts är benen i ländryggen, höften och radius (ett ben i underarmen), och det mest använda förfarandet är dubbel röntgenabsorptiometri. Bentätheten når sin kulmen vid ungefär 30 års ålder och varierar beroende på kön och genetisk bakgrund. Bentätheten är till exempel högre hos män än hos kvinnor och är högre hos afroamerikaner än hos européer eller asiater. Resultaten av mätningar av bentäthet (bentäthetsmätning) uttrycks vanligen i form av patientens bentäthet i förhållande till medelvärdet av den maximala bentätheten hos personer av samma kön och med samma genetiska bakgrund. Resultatet är ett mått som kallas T-poäng. Osteopeni definieras som bentäthet som ligger mer än en standardavvikelse under den högsta bentätheten (T-poäng -1), och osteoporos definieras som bentäthet som ligger två och en halv eller fler standardavvikelser under den genomsnittliga högsta bentätheten (T-poäng -2,5). Resultaten av mätningar av bentäthet kan också uttryckas som Z-poäng. En Z-poäng på 0 är den genomsnittliga bentätheten hos personer med samma ålder, kön och genetiska bakgrund. Låga T- eller Z-poäng är förknippade med en ökad risk för benbrott.