Är du säker på diagnosen?

Vad ska man vara uppmärksam på i anamnesen

Lichen striatus kännetecknas av plötslig uppkomst av symtomatiska, ensidiga, linjära lesioner hos små barn. Det finns sällan en identifierbar utlösande faktor och vissa kommer att ha associerad pruritus, särskilt om det finns en atopisk historia. De flesta involverar övre eller nedre extremitet men bål, ansikte och naglar kan vara involverade (figur 1).

Figur 1.

Karaktäristiska fynd vid fysisk undersökning

Linjära, mestadels hypopigmenterade, plana papler på armen. Linjerna kan vara diskontinuerliga och ibland är två linjer parallella med varandra (figur 2). V-formade linjer på mitten av ryggen kan vara bilaterala men unilateralitet är normen. Naglarna kan uppvisa pitting, åsar, splittring, hyperkeratos, leukonyki eller onycholys.

Figur 2.

Patologi visar epidermal hyperkeratos, parakeratos, nekrotiska keratinocyter och mild spongios och exocytos. Det finns ett fokalt eller lichenoid infiltrat av lymfocyter och makrofager (figur 3). Det finns ett ytligt och djupt perivaskulärt lymfocytärt infiltrat, och periappendagealt engagemang är vanligt (figur 4). Inga andra laboratorie- eller diagnostiska tester är användbara eller behövs.

Figur 3.

Figur 4.

Diagnosbekräftelse

Andra linjära dermatoser, särskilt inflammatoriska linjära verrucous epidermal nevus (ILVEN) kommer in i differentialdiagnosen. ILVEN är alltid mer pruritisk och inflammerad. Epidermal nevus har ett mer vårtigt, brunt utseende. Mosaisk epidermolytisk hyperkeratos är en permanent företeelse men kan vara en utmanande differentialdiagnos som kräver biopsi. Linjär lichen planus (lila plana papler), linjär porokeratos (karakteristisk perifer skala), lichen nitidus och platta vårtor (båda linjära från koebnerisering snarare än blaschkoid) kan vanligtvis särskiljas kliniskt men kan uteslutas genom patologi.

Den sena hypopigmenterade fasen av lichen striatus kan se lite ut som mosaisk pigmentanomali (hypomelanos av Ito) eller linjär vitiligo, men anamnesen eller föregående lesioner i lichen striatus bör vara diagnostiska.

Vem löper risk att utveckla denna sjukdom?

Lichen striatus drabbar alla åldrar, raser och geografiska områden, men är vanligast bland barn med en liten kvinnlig dominans. Medelåldern är cirka 4-5 år.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Etiologi

Patofysiologi

Orsaken till lichen striatus är okänd men blaschkoidfördelningen antyder att en postzygotisk mutation leder till en distinkt klon av genetiskt förändrade celler som sedan reagerar på något miljöstimulus, till exempel en virusinfektion eller ett mindre trauma. Det har antagits att stimulansen leder till att den onormala klonen förlorar sin immunotolerans mot den onormala klonen, vilket stimulerar ett T-cellsmedierat, autoinflammatoriskt svar som så småningom avlägsnar cellklonen, vilket resulterar i en självbegränsad hudreaktion.

Sällsynta rapporter om att tillståndet förekommer hos syskon och hos mor och barn utmanar begreppet postzygotisk mutation och stöder Happles mer komplexa teori om retrotransposoner (transposerbara element som utgör en stor del av det mänskliga genomet) som orsakar brokig hudpatologi och mönsterbildning.

Systemiska implikationer och komplikationer

Det finns inga systemiska komplikationer i samband med lichen striatus och ingen utredning är nödvändig.

Behandlingsalternativ

Nästan alla patienter har spontan upplösning inom 6 till 12 månader, så asymtomatiska eruptioner behöver inte behandlas.

Medicinska alternativ

Topiska kortikosteroider hjälper mot pruritus men förkortar inte tiden till återhämtning. Jag använder en högpotent steroid som clobetasolkräm i 2 veckor och sedan bara intermittent (t.ex. endast helger) därefter vid behov.

Topiska kalcineurinhämmare, takrolimus eller pimecrolimus hjälper mot pruritus men förkortar inte tiden till återhämtning. Systemiska antihistaminer ger minimal hjälp mot pruritus. Ingen annan systemisk behandling är motiverad för detta harmlösa, självbegränsade tillstånd.

Kirurgiska och fysiska metoder: Inga

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

Föräldrars och patienters trygghet. Lämna det i fred så att det löser sig av sig självt. Rådgiv att det tar mycket längre tid för naglarna att normaliseras.

Medelsvårt potenta topiska steroider, t.ex. triamcinolon, och öka potensen till korta 1- till 2-veckorsperioder av en klass 1-steroid, t.ex. klobetasol, om det inte finns något svar. Begränsa behandlingstiden och betonas att behandlingen inte kommer att avlägsna utslaget eller förkorta dess varaktighet utan endast hjälpa till med klådan.

Topiskt takrolimus eller pimecrolimus för ansiktslesioner eller områden under ocklusion såsom ljumskar eller axilla eller som steroidsparande medel om långvarig behandling behövs.

Ocklusion av topiska terapier med saran wrap, våt gasbinda wrap eller Unna boot wrap för svår pruritus. Se upp för induktion av atrofi om topiska steroider används under ocklusion under långa perioder.

Jag skulle aldrig använda någon systemisk behandling utöver en lugnande antihistamin. Om klådan är så svår och obeveklig att man överväger ett systemiskt medel bör man ompröva diagnosen och se till att det finns biopsibevis för att tillståndet verkligen är lichen striatus snarare än ILVEN.

Patienthantering

Långtidsuppföljning är inte nödvändig och det behöver inte finnas någon underhållsbehandling. En bekräftelse på att eruptionen är självbegränsad är allt som i allmänhet behövs, men det är bra att varna för att naglarna kommer att ta lång tid att normaliseras. Om topisk steroidbehandling behövs längre än 2-3 veckor bör tacrolimus eller pimecrolimus läggas till. En regim av tacrolimus eller pimecrolimus på veckodagar med helgsteroid kan upprätthållas på lång sikt men behövs vanligen inte.

Ovanliga kliniska scenarier att beakta vid patienthantering

Lesioner som kvarstår längre än 2 år eller de som har en oväntat hög nivå av pruitus bör få diagnosen bekräftad genom biopsi. Återfall kan förekomma hos 4 till 5 % av patienterna och behöver inte vara på samma plats. Nagelpåverkan kan sällan föregå kutana lesioner, vilket gör diagnosen ganska svår. När den korrekta diagnosen är tveksam bör biopsi hjälpa till.

Vad är bevisningen?

Kavak, A, Kutluay, L. ”Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. s. 136-8. (Längre förlopp för dem med nagelpåverkan)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. ”Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. 197-200. (Största genomgången, vanligare hos kvinnor, förekommer oftast under kallare månader med få på sommaren, oftast extremiteter, 7 av 105 med dubbla, parallella band och endast 2 bilaterala, 5 med återfall)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. ”Lichen striatus: klinisk och epidemiologisk genomgång av 23 fall”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. 267-9. (Ökad incidens på sommaren och våren med 2 av 23 med omfattande bilateral involvering, 2 med blåsor och 1 med 2 episoder, 50 % med personlig eller familjehistoria av atopi)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. ”Simultan lichen striatus hos syskon längs samma Blaschko-linje”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Utmanar tanken att lichen striatus orsakas av en postzygotisk mutation och ger stöd åt Happles teori om retrotransposoner som orsakar varierad hudmönstring)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. ”Lichen striatus: description of 89 cases in children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. 440-3. (Stark kvinnlig dominans, ingen säsongsbundenhet, förekomsten av atopi motsvarade den allmänna befolkningen)

Zhang, Y, McNutt, NS. ”Lichen striatus. Histologisk, immunohistokemisk och ultrastrukturell studie av 37 fall”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. 65-71. (Genomgång av den karakteristiska patologin hos lichen striatus. )