Synonymer: kolesterolembolisyndrom (CES), kolesterolkristallembolisering (CCE), ateroembolism
Se även de separata artiklarna Embolism och ischemi i lemmar och Ischemi i tarmarna.
Kolesterolkristaller och tillhörande komponenter i ateromatösa arteriella plack kan emboliseras spontant, som ett resultat av vaskulär instrumentering eller efter annan destabilisering av den organiserade trombotiska ytan av ett plack.

Patogenes

Följande sex faktorer krävs för utveckling av kolesterolemboliseringssyndromet:

• Plack i en proximal artär med stor kaliber (t.ex. arteria carotis interna, arteria iliaca eller aorta).
• Plackruptur – som kan vara spontan, traumatisk eller iatrogen.
• Embolisering av plackrester (som innehåller kolesterolkristaller, trombocyter, fibrin och förkalkade detritus).
• Ledning av embolier i små till medelstora artärer, vilket leder till mekanisk ocklusion.
• Förmild kroppsinflammatorisk reaktion på kolesterolemboli.
• Slutorganskador på grund av mekanisk proppning och inflammation.

Lungorna är förskonade från direkta skador från kolesterolemboli, men kan drabbas av skador på grund av inflammation.

Epidemiologi

Det finns inga användbara befolkningsbaserade siffror. Den är troligen underdiagnostiserad. Det är en ovanlig konsekvens av en mycket vanlig sjukdom (ateroskleros). Det finns en märkbar bakgrundsprevalens i den allmänna befolkningen, särskilt hos äldre, manliga patienter.
En serie om patienter som genomgick hjärtkateterisering visade att det drabbade 1,4 % av dem som genomgick ingreppet.
Syndromet tros drabba upp till 25 % av dem som genomgår angiografi, även om detta kanske bara representerar en högriskpopulation än några inneboende risker i samband med ingreppet. I en postmortal serie, där man använde vävnadssektioner från patienter som fått bukaortaaneurysm reparerat, fann man att upp till 77 % hade kolesterolembolisering.

Riskfaktorer

• Manligt kön.
• Ålder >50 år.
• Känd ateroskleros.
• Historia av hypertoni.
• Rökning.
• Elevation av C-reaktivt protein (CRP) före arteriell instrumentering.
• Koexistens av mitralisklaffens ringformiga förkalkning.

Det kan sällan drabba dem som utvecklar accelererad ateromatös sjukdom på grund av dyslipidemi eller andra orsaker till ökad vaskulär risk.

Presentation

Den vanligaste emboliska källan är aortan, så den tenderar att orsaka avbrott i blodtillförseln till visceralorganen och de nedre extremiteterna. Syndromet bör övervägas som en orsak till försämrad njurfunktion, försämrad hypertoni, distal ischemi eller plötsligt insättande multisystemdysfunktion efter ett invasivt arteriellt ingrepp.
Syndromet kan manifestera sig i en myriad av presentationer, vilket gör diagnosen till en utmaning. Det kan direkt påverka alla vävnader i kroppen med undantag för lungorna. Systemiska inflammatoriska mediatorer som frigörs av kolesterolembolier kan dock påverka lungvävnader.

Symtom och tecken

Kolesterolemboliering kännetecknas av ett ospecifikt akut inflammatoriskt svar som leder till konstitutionella symtom, bland annat:

• Fiber.
• Kacheksi.
• Ospecifik ohälsa.
• Myalgi.
• Akut respiratoriskt nödsyndrom (ARDS) på grund av cirkulerande inflammatoriska mediatorer.
• Hyperkataboliskt tillstånd.

Kolesterolembolier med ursprung i den nedåtgående bröst- och bukaorta kan leda till njurinsufficiens, tarminchemi och embolier i skelettmuskler och hud.
Colesterolemboli med ursprung i den stigande aorta kan dessutom orsaka neurologiska skador som vanligen är diffusa och beror på små infarkter.
Dermatologiska manifestationer (oftast livedo reticularis och blå tå-syndrom) är vanligen begränsade till de nedre extremiteterna men kan utsträcka sig till buken och bröstet.

Differentialdiagnos

• Infektiös endokardit.
• Börskor till gastrointestinal blödning.
• Akut gastrit.
• Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Abdominal angina på grund av allvarligt mesenteriskt aterom.
• Mesenterisk infarkt.
• Adrenal (Addison) kris.
• Abdominal trauma.
• Biliär- eller njurkolik eller andra orsaker till akut buk.
• Abdominal aortadissektion eller thorakal aortadissektion.
• De novo akut pankreatit.
• Organfel i flera system av andra orsaker, t.ex. sepsis, kardiogen chock.
• De novo hjärtinfarkt.
• Andra orsaker till nedsatt njurfunktion, t.ex. interstitiell nefrit, glomerulonefrit, njurkärlssjukdom.
• Svårt aterom i aorto-iliakala kärl.
• Kardiogen chock.
• Sekundär hypertoni.
• Andra orsaker till malign hypertoni.
• Vaskuliter, t.ex. polyarteritisk nodosa.
• Cellulit.
• Djup ventrombos.
• Bärare av akut neurologisk dysfunktion eller delirium.
• Diabetisk kärlsjukdom och bensår.
• Nekrotiserande fasciit.

Undersökningar

• FBC avslöjar leukocytos i vissa fall, men är ospecifik.
• Eosinofili (hittas i början av livet hos 80 % av patienterna).
• U&E visar nästan alltid olika grader av förhöjt urea och kreatinin.
• Kreatinkinas, hjärtenzymer, LFT och amylas kan vara förhöjda.
• Urinmikroskopi visar hyalina avgjutningar och eosinofiler (starkt suggestivt för diagnosen).
• Urinanalys kan visa mikroskopisk hematuri och proteinuri.
• Ett förhöjt CRP före arteriell instrumentering är en användbar prediktiv faktor med en oddskvot på 4,6.
• Indikatorer för ett överskott av inflammatoriska mediatorer kan antydas av förhöjd ESR, CRP, reumatoid faktor och antinukleära antikroppar. Låga komplementnivåer kan påträffas.
• Angiografi kan övervägas för att leta efter andra orsaker till kärlkompromiss och är också en orsak till tillståndet.
• Transoesofageal ekokardiografi, spiralformad CT-angiografi och MRI-angiografi kan påvisa instabil ateromatös sjukdom i aorta och antyda diagnosen i kombination med typiska drag.
• Vävnadsbiopsi (särskilt av njuren) kan användas för att påvisa kolesterolkristaller i drabbade vävnader.

Hantering

Det finns inga allmänt vedertagna terapier. Behandlingen är huvudsakligen stödjande och syftar till att se patienten genom effekterna av multiorgandysfunktion eller akut respiratoriskt nödsyndrom (ARDS):

• Högberoende interventioner som Swan-Ganz-kateterisering kan användas för att övervaka vaskulära parametrar.
• Mekanisk ventilation kan behövas för att behandla ARDS.
• Dialys/plasmaferes har använts för att behandla tillståndet och motverka njurförsämringen.
• Orala kortikosteroider, antingen ensamma eller i kombination med dialys, har använts, med vissa anekdotiska bevis för nytta.
• Näringsstöd kan hjälpa till att övervinna sjukdomens katabola, kachektiska komplikationer.
• Fortsatta invasiva vaskulära ingrepp, antikoagulation och trombolys undviks bäst, eftersom de kan förvärra situationen utan att det finns några belägg för nytta.
• I allvarliga fall kan kirurgiskt ingrepp ske i form av aortaaterektomi, aneurysmreparation och stentgrafting. Debridering av nekrotisk vävnad kan vara nödvändig efter akut infarkt.
• Lumbar sympatikblockad kan användas som räddningsterapi för kritiskt ischemiska lemmar.

Komplikationer

• Vårt försämrad njurfunktion.
• Accelererad eller malign hypertoni.
• Ischemi och dysfunktion av organ och inälvor/vävnader i perifera lemmar.
• Dermatologiska lesioner.
• Akut respiratoriskt nödsyndrom (ARDS).
• Katabolism och kachexi.
• MI eller försämring.
• Neurologisk dysfunktion.
• Njurinsufficiens.
• Multiorgansvikt och död.

Prognos

Mortaliteten på sjukhus var 16 % vid kolesterolembolisering efter hjärtkateterisering i en studie. De med allvarlig multiorganpåverkan har ett dåligt resultat med en mortalitet på upp till 90 % efter tre månader. Symtom och organdysfunktion kan avta med tiden, och beroendet av dialys minskar eller upphör i vissa fall.

Förebyggande

Då kolesterolemboliseringssyndromet är en manifestation av ateroskleros, bör modifiering av traditionella riskfaktorer som rökning, högt blodtryck och serumkolesterol starkt rekommenderas. Det finns vissa bevis för att statinbehandling minskar risken för kolesterolemboliseringssyndrom.

• Varsam avvägning av risker och fördelar hos patienter som står i begrepp att genomgå arteriell instrumentering och som är kända för att ha, eller löper hög risk för, ateromatös kärlsjukdom.
• Kontroll av CRP före ingreppet kan vara användbart som en prediktiv indikator och kan påverka uppfattningen om avvägningen mellan risk och nytta.
• Användningen av brachial- eller radialartärsinfarter ansågs minska risken för syndromet, men analyser har inte lyckats stödja detta antagande, vilket har lett till slutsatsen att aortan är den viktigaste emboliska källan.
• Kirurgiska tekniker, som innefattar noggrann placering av aortaklämmor och försiktig hantering av aorta under hjärt- eller aortakirurgi, kan minska förekomsten av sjukdomen i denna högriskkohort.