×Close

Denna text kommer att skrivas över av jQuery

Figur 4
Histopatologisk undersökning av ett gigantiskt djupt lipom i halsen.Hematoxylin- och eosinfärgning. Ursprungliga förstoringar: (A) 40x, (B) 400x och (C) 600x.

Fallbeskrivning

En 39-årig spansktalande man remitterades till kliniken för mun- och käkkirurgi vid BostonMedical Center med en ettårig historia av progressivt svullnad på vänster sida av halsen. Patienten rapporterade att massan hade ökat i storlek under de föregående två månaderna. Han noterade tillfällig smärta i vänster sida av nacken som strålade till den ipsilaterala underkäken. Han förnekade både odynofagi och dysfagi. Hans tidigare sjukdomshistoria innehöll astma, diabetes mellitus typ 2, högt blodtryck och fetma. 87 kg vägde han och han var 167 cm lång. Vid den kliniska undersökningen upptäcktes en obetydligt mjuk, rörlig massa i halsens vänstra nivåer I, II och III. Det fanns ingen hudpåverkan, hudfixering eller lymfadenopati. Luftstrupen och sköldkörteln låg i mittlinjen. Intraoralt fanns inga tecken på tumör eller massa. Den diagnostiska undersökningen omfattade datortomografi (CT-scanning), magnetisk resonanstomografi (MRI) och en fin nålspirationscytologi (FNAC). Datortomografin (figur 1) och MRT (figur 2) visade en stor massa i media på den vänstra sternokleidomastoidmuskeln som sträckte sig från nivån för den vänstra mastoidspetsen till nivån för den vänstra nyckelbenet. Läsionen sträckte sig längs den främre och bakre delen av den vänstra sternokleidomastoidmuskeln med en distinkt tunn kapsel och septa. Den mätte ca 8 cm (anterior-posterior dimension) x 6,3 cm (tvärgående dimension) x 11 cm (cephalocaudal dimension) och var väl avgränsad utan tecken på invasion av angränsande strukturer. Massan var homogen och hade en signal som överensstämde med fett vid alla sekvenser. Den försköt den vänstra karotisartären och den vänstra inre jugularvenen medialt utan ocklusion.Den vänstra submandibulära körteln var också förskjuten framåt. Efter bildtagning gjordes ett FNAC-försök två gånger utan resultat. Patienten genomgick en incisionsbiopsi under allmän anestesi som bekräftade diagnosen lipom. Detta gigantiska lipom avlägsnades med hjälp av ett transkutant halsincision som sträckte sig från den vänstra mastoidspetsen mot mittlinjen, cirka 4 cm ovanför sternmärket. dissektionen genomfördes genom huden, den subkutana fascian, Platysma-muskeln och det ytliga skiktet av den djupa cervikala fascian. en distinkt kapsel identifierades runt lipomet, vilket underlättade det kirurgiska avlägsnandet. Läsionen dissekerades trubbigt från den inre halsartären och den gemensamma halspulsådern utan komplikationer (figur 3).

Histopatologi

Det kirurgiska resektionsprovet bestod av grovt solbränd-gulfibro-adiposvävnad med måtten 10,5 x 9,0 x 4,0 cm och en vikt på 136,2 gram. Sektioner visade inga grovt onormala områden med blödning eller nekros. Vid mikroskopisk undersökning kunde man se att den mogna fettvävnaden inte var inkapslad (figur 4(A); originalförstoring 40×). Undersökning i högre förstoring visade ett typiskt sexkantigt arrangemang av mogna adipocyter (figur 4(B); originalförstoring, 400×) med excentriskt placerade små, oansenliga ovala kärnor med öppen kromatinkonfiguration (figur 4(C), rödmarkerade; originalförstoring, 600×). Inga områden med cytologisk atypi, omogna adipocyter, lipoblaster, nekros eller andra atypiska egenskaper sågs. Dessa fynd, tillsammans med den kliniska presentationen, är förenliga med diagnosen godartat konventionellt lipom. inga egenskaper som tyder på en specifik morfologisk variant av lipom sågs (t.ex. angiolipom eller spindelcellslipom). Focala områden av histologiskt obeaktade skelettmuskler och 14 godartade lymfkörtlar identifierades också i provet (inte visat), men det fanns inget infiltrativt tillväxtmönster eller muskelfiberinlåsning som tyder på ett intramuskulärt lipom.

Diskussion

Trots lipomernas godartade karaktär kan det vara svårt att skilja dem från väldifferentierade liposarkomer. En snabbt växande massa i halsen bör väcka misstanke om malignitet och massans storlek, läge, konsistens och fastsättning i intilliggande vävnader är användbara för att skilja en godartad massa från en malign massa. Liposarkomer är vanligen lokaliserade i retroperitoneum, skinkor, musklerna i de nedre extremiteterna eller mediastinum. De återfinns typiskt sett i djupare mjukvävnader snarare än i de subkutana områdena. Endast 2-8 % av liposarkomerna förekommer dock i huvud- och halsregionen . Väldifferentierade liposarkom är av låg grad och kan delas in i tre subtyper, där lipomalikeliposarkomet (det vanligaste) efterliknar lipom både makroskopiskt och mikroskopiskt.
Diagnostisk avbildning, inklusive datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, är ett viktigt steg i utvärderingen av halsmassan. Enkla lipom är diskreta, inkapslade och homogena. Även om de morfologiskt sett inte skiljer sig från normalt fett är lipomernas lipider inte tillgängliga för metabolism. Det är vanligen omgivet av en tunn fibrös kapsel. Vid MRT-undersökning är fettsignalen intensivare ju mer differentierat liposarkomet är. MRI-fynd som tyder på liposarkom inkluderar förtjockade ornodulära septa (vanligen tjockare än 2 mm), associerade icke-adiposemassor och framträdande foci med hög T2-signal och framträdande områden med förstärkning .
Non desto mindre kan CT och MRI inte säkert skilja liposarkom från liposarkom. Lipomets tunna kapsel kan uppfattas som en dåligt definierad gräns som smälter samman med de omgivande vävnaderna och därmed efterliknar liposarkom . Dessutom kan enkla lipom även innehålla muskelfibrer, blodkärl, fibrösa septa och/eller områden med nekros eller inflammation. Alla dessa intralesionella icke-adipösa komponenter kan förvirra den korrekta bilddiagnosen eftersom de kan efterlikna fynd som är förknippade med väldifferentierade liposarkomer.
Histologisk undersökning är det enda sättet att skilja de två entiteterna åt. Inskärningsbiopsier är dock inte tillförlitliga och den slutgiltiga diagnosen kan ofta inte ställas förrän skadan är helt avlägsnad. Lipom består histologiskt sett av moget fettvävnad i form av lobulosor, av vilka många är omgivna av en känslig fibrerande kapsel. Liposarkom beskrivs histologiskt som liknande lipom, men med utspridda atypiska fibroblaster eller ibland signetringceller . Andra mjukdelsneoplasmer som kan ingå i differentialdiagnosen är lipoblastom (ung), intramuskulärt angiom, lipomatos, myxom, myxoidliposarkom eller pleomorft liposarkom, men dessa entiteter kunde enkelt uteslutas morfologiskt i det presenterade fallet.
Kirurgiska behandlingsalternativ för lipom är excision eller avlägsnande med hjälp av liposuktion. Excision är vanligare på grund av den lägre återfallsfrekvensen. Liposuction-assisterat avlägsnande kan förespråkas för att undvika det resulterande ärret och den potentiella skadan på intilliggande strukturer under excisionen. Risker med fettsugning är bland annat hudförändringar som grumling, parasthesi, pigmentförändringar och hög risk för återfall. Enkla lipom återkommer lokalt med 5 %.Återfall är relaterat till ofullständig excision eller infiltrativ typ av lipom.
Madelungs sjukdom, även känd som godartad symmetrisk lipomatos, är en sällsynt idiopatisk sjukdom som huvudsakligen rapporteras i medelhavs- och östeuropeiska etnicitetsgrupper. Den drabbar främst medelålders män (förhållandet mellan män och kvinnor är 15:1) med anamnes på alkoholism. Dessutom utvecklade cirka 80 % av patienter med hiv-1-infektion som behandlades med en proteashämmare detta syndrom. Sjukdomen kännetecknas av flera icke kapslade lipom i olika kroppsdelar, vilket leder till en betydande kosmetisk deformitet. Den typiska beskrivningen består av massiva lipomatösa avlagringar runt halsen, vilket ger upphov till den klassiska beskrivningen av lipoma anulare colli, ”buffalo puckel” och ”hästkrage”. Kirurgi är den mest effektiva behandlingen, särskilt för dem med estetisk deformitet och/eller betydande kompression av luft- och tarmkanalen. Eftersom dessa lesioner inte är kapslade är fullständig kirurgisk excision emellertid en utmaning och kan leda till lokala återfall.
Sammanfattningsvis är jätteliknande lipom i huvudet och halsen ovanliga.Kirurgen bör kunna skilja godartade lipom från liposarkomer. Diagnostiska hjälpmedel är CT-scanning, MRT, FNAC och öppen biopsi. Kirurgisk excision är den föredragna behandlingen med låg återfallsfrekvens.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Giant lipoma: fallrapport och litteraturgenomgång. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Lipom i huvudet och halsen: presentationens variabilitet och diagnostisk bearbetning. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Sällsynta presentationer av vanliga lipom i huvudet och halsen: en översikt. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorft lipom: en godartad tumör som simulerar liposarkom. En klinisk-patologisk analys av 48 fall. Cancer. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Neck masses: evaluation and diagnostic approach. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Infiltrerande (intramuskulärt) benignt lipom i huvudet och halsen. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. New York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Oral and maxillofacial pathology. Chicago: Quintessence. 2003.
10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipom i huvud och hals hos barn. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Giant submental lipoma: Case report and review of the literature. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumcribed intramuscular lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Anterior neck lipoma masquerading as an external laryngocoele. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. Lipom i larynx och hypopharynx: en litteraturgenomgång med tillägg av tre nya fall. J Laryngol Otol. 1995.
15. Weiss SW. Lipomatösa tumörer. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Liposarkom: nya enheter och nya begrepp. Ann Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X, et al. Liposarkom i huvud och hals: The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center experience. Head Neck. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. Det väldifferentierade liposarkomet i hypofarynx. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lipomatösa lesioner i huvud- och halsregionen: bilddiagnostik i jämförelse med histologisk typ. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipom, lipomvarianter och väldifferentierade liposarkomer (atypiska lipom): resultat av MRT-utvärderingar av 126 konsekutiva fettmassor. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Bilddiagnostik av lipom i den orofaciala regionen med CT, US och MRI. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
23. Albu S. Madelung disease. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung disease: a clinical diagnosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.