Tabell III.

Kirurgiska förfaranden	Medicinsk behandling
Nålpunktion	Topisk atropinkräm
Excision	Topisk skopolaminkräm
Elektrokirurgiskt. destruktion	Triklorättiksyra
Incision och dränering	Botulinumtoxin A-injektion

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

I fallet med solitära hidrocystom, är nålpunktion den enklaste behandlingsmetoden. När apokrina hidrocystom snittas frigörs en färglös eller brunaktig vätska. Denna modalitet ger dock ibland endast en tillfällig förbättring. De flesta solitära hidrocystom behandlas enkelt med kirurgisk excision av lesionen. Ett annat rimligt behandlingsalternativ är incision och dränering, även om detta tillvägagångssätt kan vara förknippat med en hög återfallsfrekvens efter 6 veckor. Därför rekommenderar vissa författare elektrokirurgisk förstörelse av cystväggen som den föredragna behandlingen för att förhindra återfall.

I den kliniska inställningen av multipla hidrocystom, om anamnesen tyder på försämring i varm och fuktig miljö, är det befogat att undvika sådana förhållanden eftersom det kan resultera i en upplösning av lesionerna.

Elektrodessication kan användas vid behandling av multipla hidrocystom, om enskilda lesioner är mindre än 1 cm i diameter.

En viss framgång vid behandling av multipla hidrocystom har rapporterats med förångning med koldioxidlaser, pulsad färgämneslaser, 1450nm diodlaser och 595nm långpulsad laserbehandling.

Allmänna terapier som rapporterats med varierande framgång vid hidrocystom är triklorättiksyra. Efter lokalbedövning först aspireras cystinnehållet med en tom spruta och fylls sedan på med en andra spruta som innehåller 0,2 ml 20 % TCA. TCA:n lämnas kvar i cystan i upp till 1 minut, aspireras och tvättas med destillerat vatten för att avlägsna eventuella rester av TCA.

Behandlingsresistenta och återkommande multipla hidrocystom kan behandlas med intradermala injektioner av lågdos botulinumtoxin typ A (BTX-A). Perilesionella injektioner av 1 till 3 enheter BTX-A i den ytliga dermis utförs med ett avstånd på 4 till 5 mm (upp till totalt 50U, upplöst i 2,5 ml normal koksaltlösning). Cystorna kan lösas helt och hållet, men upprepade behandlingar är ofta nödvändiga. Eftersom ökad svettproduktion kan förvärra multipla ekkrina hidrocystom, är verkningsmekanismen för BTX-A sannolikt relaterad till minskningen av produktionen i de ekkrina svettkörtlarna.

Antikolinerga krämer, såsom topisk 1% atropinsalva och scopolaminkräm har använts med varierande framgång, och sådana behandlingar begränsas av de antikolinerga biverkningarna av dessa läkemedel.

Patienthantering

Förklara för patienten att detta är en godartad, asymptomatisk lesion, som växer långsamt tills den når sin fulla storlek. Den återkommer sällan efter avlägsnande.

Ovanliga kliniska scenarier att beakta vid patienthantering

I mycket sällsynta fall kan hidrocystom vara förknippade med ärftliga sjukdomar, till exempel Schopf-Schultz-Passarge-syndromet och fokal dermal hypoplasi (Golz syndrom). Hanteringen av sådana fall liknar icke-syndromiska hidrocystom.

När hidrocystom är förknippade med Graves sjukdom kan behandling av hypertyreoidism resultera i en förbättring av lesionerna.

Smith, JD, Chernosky, ME. ”Hidrocystomas”. Arch Dermatol. vol. 108. 1973. 676-9. (Detta är den första beskrivningen av solitära hidrocystom i litteraturen.)

Sarabi, K, Khachemoune, A. ”Hidrocystomas-a brief review”. Med Gen Med. vol. 8. 2006. pp. 57(Detta är en utmärkt genomgång av litteraturen om hidrocystomas. Författarna diskuterar de karakteristiska histologiska och kliniska dragen, differentialdiagnosen och effektiviteten av experimentella behandlingsmetoder.)

Malhotra, R, Bhawan, J. ”The nature of pigment in pigmented apocrine hidrocystoma”. J Cutan Pathol. vol. 12. 1985. 106-9. (I denna rapport diskuteras orsaken till det ofta kliniskt blåaktiga utseendet hos apokrina hidrocystom. Författarna presenterar ett fall av pigmenterat apokrint hidrocystom med bevis för melanin som underliggande mekanism för pigmenteringen och föreslår att Tyndall-effekten skulle kunna vara förklaringen till den pigmentering som ses kliniskt i de flesta fall av apokrina hidrocystom.)

Elder, D, Elenitsas, R. ”Atlas and synopsis of lever’s histopathology of the skin”. 2010. pp. 449-450. (Beskrivning av de karakteristiska histopatologiska dragen hos hidrocystom.)

Alfadley, A, Al Aboud, K, Tulba, A, Mourad, MM. ”Multipla ekkrina hidrocystom i ansiktet”. Int J Dermatol. vol. 40. 2001. pp. 125-9. (Detta är en fallserie av multipla ekkrina hidrocystom i ansiktet som beskriver de karakteristiska kliniska och histologiska egenskaperna hos fem kvinnor som uppvisar denna enhet. Alla fall var medelålders kvinnor med flera asymtomatiska, hudfärgade till blåaktiga, papulonodulära hudförändringar i en centrofacial fördelning. Histopatologiskt visade alla fall unilokulära cystor i dermis som fodrades av två lager kuboidala celler.)

Castori, M, Ruggieri, S, Giannetti, L, Annessi, G, Zambruno, G. ”Schopf-Schulz-Passarge syndrome: further delineation of the phenotype and genetic considerations”. Acta Derm Venereol. vol. 88. 2008. pp. 607-12. (Detta är en fallrapport om två patienter med Schöpf-Schulz-Passarge-syndromet, en ektodermal dysplasi som kännetecknas av palmo-plantar keratodermi, hypodonti, hypotrichos och nageldystrofi. Multipla apokrina hidrocystom i ögonlocken beskrivs i alla fall och är kännetecknande för detta tillstånd.)

Buchner, SA, Itin, P. ”Focal dermal hypoplasia syndrome in a male patient. Rapport om ett fall och histologiska och immunohistokemiska studier”. Arch Dermatol. 1992. pp. 1078-82. (Författarna presenterar en patient med Goltz syndrom (fokal dermal hypoplasi), ett sällsynt ektomesodermalt dysplasisyndrom med karakteristiska defekter i hud, skelett, tänder, ögon och mjukvävnad. Patienten noterades också ha apokrina hidrocystom i ögonlocken.)

Nagai, Y, Ishikawa, O, Miyachi, Y. ”Multiple eccrine hidrocystomas associated with Graves’ disease”. J Dermatol. vol. 23. 1996. 652-4. (Detta är en fallrapport om en 24-årig kvinna som presenterade sig med hidrocystom i de periorbitala och malära områdena, hyperhidros, fingertremor, exoftalmos och struma. Hon fick därefter diagnosen Graves sjukdom. Efter behandling för Graves sjukdom försvann hennes hudlesioner helt.)

del Pozo, J, Garcia-Silva, J, Pena-Penabad, C, Fonseca, E. ”Multiple apocrine hidrocystomas: treatment with carbon dioxide laser vaporization”. J Dermatolog Treat. vol. 12. 2001. 97-100. (I denna artikel beskriver författarna effektiviteten och det goda kosmetiska resultatet med användning av koldioxidlaserförångning vid behandling av multipla apokrina hidrocystom.)

Correia, O, Duarte, AF, Barros, AM, Rocha, N. ”Multiple eccrine hidrocystomas-from diagnosis to treatment: the role of dermatoscopy and botulinum toxin”. Dermatology. vol. 219. 2009. s. 77-9. (I denna artikel beskriver författarna de dermoskopiska egenskaperna och effekten av botulinumtoxin A-injektioner vid behandling av multipla apokrina hidrocystom.)

Armstrong, DK, Walsh, MY, Corbett, JR. ”Multipla eckrina hidrocystom i ansiktet: effektiv topisk behandling med atropin”. Br J Dermatol. vol. 139. 1998. (Detta är en fallrapport om en patient med en historia av förvärrade multipla hidrocystom i ansiktet vid överdrivna svettningar. Författarna rapporterar att hidrocystomerna försvann inom en vecka efter applicering av 1 % topiskt atropin.)

Dailey, RA, Saulny, SM, Tower, RN. ”Behandling av multipla apokrina hidrocystom med triklorättiksyra”. Ophthal Plast Reconstr Surg. vol. 21. 2005. 148-50. (Författarna beskriver effektiviteten och tekniken för injektioner med triklorättiksyra vid behandling av multipla apokrina hidrocystom.)