Är du säker på diagnosen?

Vad du bör vara uppmärksam på i anamnesen

Var uppmärksam på ett utbrott som är lokaliserat till fotoutspridda områden, men inte diffust. Patienterna beskriver vanligtvis smärta mer än klåda. Vid fokuserad utfrågning kommer patienten att rapportera att topisk växtexponering skett en till två dagar innan reaktionen uppstod. Reaktionen kan uppstå efter en enda sådan exponering av växter.

De vanligaste växterna är bland annat:

• – lime, citron, bergamott, burning bush, bitter apelsin, gasplant, vanlig ruta (Rutacease) (Figur 1)

• – morötter, ko-persilja, vild körvel, fänkål, dill, Pastinak, selleri (Umbelliferae)

• – fikon (Moraceae)

• – senap (Cruciferae)

• – smörblomma (Ranunculceae)

• – St. Johannesört

Figur 1.

Karaktäristiska fynd vid fysisk undersökning

Fördelning

– Ovanliga, linjära och fläckiga plättar eller plack på områden där man har varit utsatt för solen (figur 2).

Figur 2.

– Läsioner förekommer rutinmässigt på handens dorsum, men kan finnas överallt på solexponerad hud.

Morfologi

– Tidiga lesioner är vanligen erytematösa fläckar, papler och plack, med eller utan blåsor och bullae (figur 3).

Figur 3.

– Resolventa lesioner kan endast ha hyperpigmentering, ofta i linjär konfiguration, och enbart hyperpigmentering kan också förekomma.

Förväntade resultat av diagnostiska undersökningar

Detta är en klinisk diagnos. Om en biopsi är nödvändig kommer den att visa nekrotiska keratinocyter och mild spongios i epidermis, variabelt ödem och ett infiltrat av neutrofiler, lymfocyter och/eller makrofager (beroende på skadornas stadium) i dermis, med eller utan subepidermal blåsbildning. Serologiska, genetiska och lapptest krävs inte för att ställa diagnosen men kan användas för att utesluta andra sjukdomar i differentialdiagnosen.

Diagnosbekräftelse

Diagnosen är rent klinisk, med hjälp av utbredning, morfologi och anamnes. Histologi kan stödja diagnosen, men är vanligtvis inte nödvändig. Differentialdiagnosen omfattar fototoxicitet sekundärt till annan exponering eller läkemedel, djup sol- eller värmebrännskada, luftburen kontaktdermatit, irriterande eller allergisk kontaktdermatit, porfyria cutanea tarda, barnmisshandel och herpes simplex-virus. Testning av plåster och fotoplåster kan användas för att diagnostisera eller utesluta allergisk kontaktdermatit respektive fotoallergiska kontaktreaktioner. Porfyrinnivåer kan användas för att utesluta porfyria cutanea tarda.

Vem löper risk att utveckla denna sjukdom?

Alla kan löpa risk, eftersom detta är en toxisk (inte allergisk) reaktion. Vissa yrken har dock ett ökat samband, särskilt de med ökad exponering för växter, t.ex. bartenders, trädgårdsmästare, jordbrukare, livsmedelsbutiksanställda och kockar.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Etiologi

I fototoxisk eller fotoirritativ kontakteksem är de viktigaste kemikalierna inblandade furokumariner, särskilt 8-metoxipsoralen, 4,5,8-trimetylpsoralen och 5-metoxipsoralen (Bergapten).

Patofysiologi

Psoralener interkalerar i hudcellernas DNA och absorberar strålning i ultraviolett A-området (UVA), vilket resulterar i DNA-korsbindning, vilket i slutändan leder till fototoxisk skada på keratinocyter.

Systemiska implikationer och komplikationer

Det finns inga associerade systemiska komplikationer.

Behandlingsalternativ

– Blåsor kan öppnas sterilt

– Kalla bad och/eller kompresser vid behov.

– Paracetamol vid behov

– Icke-steroida antiinflammatoriska medel vid behov

– Opioida smärtlindringsmedel vid behov

– Fotoprotektion rutinmässigt, inklusive skyddskläder och bredspektrum-solskyddsmedel

– Låg- till medelpotenta topikala kortikosteroider två gånger dagligen vid behov; t.ex. hydrokortison 2.5 % salva, desonidsalva, hydrokortisonvalerat 0,2 % salva (Westcort), triamcinolon 0,1 % salva

– Hydrokinon 2 % eller 4 % kräm två gånger dagligen för pigmentering

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

Då sjukdomen är en toxisk reaktion har cellskada och keratinocytnekros irreversibelt påbörjats vid tidpunkten för presentation. Därför är all behandling inriktad på symtomlindring och förebyggande av framtida händelser. Blåsor kan öppnas sterilt och svala bad och/eller kompresser kan användas vid behov för att lindra smärta. Svår smärta kan hanteras med acetaminofen dygnet runt och/eller vid behov, icke-steroida antiinflammatoriska medel och/eller opioida smärtlindringsmedel.

Förebyggande åtgärder innebär att man undviker exponering för furokumarin när man utsätts för solljus och att man tvättar huden rikligt efter exponering. Fotoprotektion med skyddskläder och solskyddsmedel med brett spektrum är nödvändigt för att förebygga framtida förekomster. Fotoprotektion och någon gång blekmedel är användbara för behandling av kvarvarande hyperpigmentering.

Det finns ingen roll för systemiska kortikosteroider, eftersom den toxiska reaktionen redan inträffat. Låg- till medelpotenta topiska kortikosteroider kan dock vara till viss nytta för att påskynda borttagningen av lesioner.

Patienthantering

Patienten kan följas upp vid behov för behandling av kvarvarande hyperpigmentering.

Utbildning bör ges för att undvika framtida exponering för fytofototoxiska ämnen i samband med solexponering och olika tillvägagångssätt för fotoprotektion.

Ovanliga kliniska scenarier att beakta vid patienthantering

Sällan har systemisk fytofotodermatit rapporterats ha uppstått efter att ha ätit sellerirot via absorption av betydande mängder psoralener.

Vad finns det för bevis?

Deleo, VA. ”Fotokontaktdermatit”. Dermatol Ther. vol. 17. 2004. 279-88. (Genomgång av fotoallergisk och fotoirriterande kontaktdermatit, fytofotodermatit och testning av fotoplaster.)

Lugovic, L, Situm, M, Ozanic-Bulic, S, Sjerobabski-Masnec, I. ”Phototoxic and photoallergic skin reactions”. Coll Antropol. vol. 31. 2007. pp. 63-7. (Genomgång av läkemedelsinducerad fotosensitivitet, fotoallergiska och fototoxiska reaktioner.)

Carlsen, K, Weismann, K. ”Phytophotodermatitis in 19 children admitted to hospital and their differential diagnoses: Barnmisshandel och herpes simplex virusinfektion”. J Am Acad Dermatol. vol. 57. 2007. pp. S88-91. (Fallserie av fytofotodermatit som beskriver kliniska drag och dess differentialdiagnoser.)

Wagner, AM, Wu, JJ, Hansen, RC, Nigg, HN, Beiere, RC. ”Bullous phytophotodermatitis associerad med höga naturliga koncentrationer av furanokumariner i lime”. Am J Contact Dermat. vol. 13. 2002. pp. 10-4. (Fallbeskrivning av en allvarlig bullousformad fytofotodermatit och identifiering av de felande furokumarinerna.)

Klaber, RE. ”Fytofotodermatit”. Arch Dis Child. vol. 91. 2006. pp. 385(Fallrapport om ett barn med utbredd blåsbildande fytofotodermatit efter att ha lekt i undervegetation.)

(Rapport om en tvärsnittsstudie av anställda vid en livsmedelsbutik med hög frekvens av fytofotodermatit och kort redaktionell genomgång av fytofotodermatit.)

Ljunggren, B. ”Svår fototoxisk brännskada efter intag av selleri”. Arch Dermatol. vol. 126. 1990. (Fallrapport om en allvarlig generaliserad fytofotodermatit hos en kvinna som gick till ett solarium 1 timme efter att ha ätit en stor mängd selleri.)