Dubbla urinröret
Dubbla urinröret är ett mycket sällsynt tillstånd – endast cirka 200 fall har beskrivits i den medicinska litteraturen.
Dr Greene’s Answer:
Urinärsystemet är både fantastiskt och komplicerat. Urin bildas i njurarna genom att de filtrerar blodet. Njurarna ligger i ryggen, precis under revbenen. Ett rör som kallas urinledare sträcker sig från varje njure ner till urinblåsan. När urinen bildas rinner den ner i dessa rör och lagras i urinblåsan. Urinen lämnar blåsan och lämnar kroppen genom ett rör som kallas urinröret.
Hos flickor är urinröret kort och rakt, hos pojkar är urinröret långt och S-böjt. Den sista delen går i penisens längd och öppnas vanligtvis vid hålet i spetsen.
Den manliga urinrörets bildning in utero är komplex och inte helt klarlagd. Denna utveckling kan gå snett på flera olika sätt, inklusive en del eller hela urinröret på fel plats, ventiler som blockerar urinflödet eller dilatation så att flödet inte blockeras när det borde vara det. Vissa pojkar har till och med två urinrör.
Sällsynthet av dubbelt urinrör
Urethral duplicering är ett mycket sällsynt tillstånd – endast cirka 200 fall har beskrivits i medicinsk litteratur. Urethral duplikationer förekommer i många olika varianter och verkar komma från många olika abnormiteter i utvecklingen.
Uppkomst av dubbel uretra
De flesta duplikationer uppträder med det ena urinröret ovanpå det andra. Ibland förekommer dock dubbla urinrör sida vid sida. Detta är vanligtvis fallet om ett barn har två kompletta penisar, men förekommer även om penisarna är sammanväxta men breddade. De flesta av dessa barn har två blåsor plus två normala urinrör och behöver bara opereras om det behövs av kosmetiska skäl.
Den vanligare situationen med ett urinrör ovanpå ett annat förekommer i dorsala och ventrala varianter.
I dorsala duplikationer av urinröret följer ett normalt urinrör den vanliga kanalen och slutar i ett normalt hål vid penisens spets. Den andra öppningen visas på penisens övre yta, någonstans mellan spetsen och basen. Detta extra urinrör kan mynna ut i en blindpås innan det når blåsan. Om det sträcker sig över hela längden och går in i blåsan kommer barnet vanligtvis att dribbla urin ur detta urinrör, eftersom det inte finns någon sfinktermekanism som håller tillbaka urinflödet. Operation behövs ibland vid inkontinens eller upprepade infektioner. Eftersom det normalt placerade urinröret har en normal blåshals och en normal sfinktermekanism består operationen av att helt enkelt skära bort det extra urinröret.
Den ventrala varianten är mer varierande och mindre välkänd. I vissa fall kommer två kompletta urinrör ut från blåsan, i andra fall förgrenar sig urinröret någonstans längs vägen. Öppningen från det andra urinröret ligger ofta på penisens undersida (och är därmed mindre synlig än i den dorsala varianten), men den kan förekomma längre ner, till och med så långt bort som framkanten av anus. Ju närmare öppningen ligger anus, desto större är sannolikheten att detta onormalt placerade urinrör är det normala, med en fungerande sfinktermekanism. Det normalt placerade penisurethra är ofta smalt, oelastiskt och fungerar dåligt eller inte alls. Som vuxen skulle utlösning också ske ur det anala urinröret, vilket inte nödvändigtvis minskar den sexuella njutningen, men säkert påverkar fertiliteten.
Behandling av dubbelt urinrör
Inte alla fall av dubbelt urinrör behöver kirurgi, eller någon behandling överhuvudtaget. Barn med duplex urethras kräver konsultation med en barnurolog och individualiserade beslut om behandling. I allmänhet bör perianala urinrör repareras; operationen är komplicerad och innebär vanligtvis att man försöker flytta detta urinrör framåt. Om båda öppningarna finns på penis, som hos din son, är kirurgi vanligtvis endast indicerat om det finns problem med inkontinens, infektioner eller reflux (bakåtriktat urinflöde). Inkontinens eller isolerade infektioner förekommer vanligtvis tidigt, om de överhuvudtaget förekommer. Reflux kan förekomma tidigt men sedan försvinna av sig självt. Det kan dock utvecklas eller åter utvecklas när som helst, även i vuxen ålder, vilket leder till infektioner och tryckrelaterade njurproblem. Om de två urinrören ligger precis bredvid varandra kan den tunna väggen mellan dem ge vika. När personen urinerar kan denna perforerade vägg fungera som en klaffventil som hindrar urinflödet, vilket leder till att trycket ökar igen. Om det inte upptäcks kan detta tryck med åren leda till njursvikt och till och med till njurtransplantation.
För de flesta av oss har de medicinska tillstånd som drabbar oss som vuxna sina rötter i barndomen. Uppmärksamhet och lämplig medicinsk vård kan förebygga många av dessa tillstånd. För din son är noggrann uppmärksamhet ännu viktigare. Hans situation kanske inte orsakar honom några problem (vissa fall av dubbelt urinrör uppmärksammas bara av en tillfällighet, sent i livet). Det kan dock utvecklas till något allvarligt om det inte följs upp noggrant. Håll nära kontakt med din barnläkare och/eller urolog, så att infektioner eller reflux snabbt kan behandlas.