Sciatisk endometrios är ovanlig men bör övervägas hos en kvinna som har ischias i samband med menstruation. Det finns mer än 30 rapporter om detta tillstånd i litteraturen, som omfattar nästan 70 fall, men få presenterar histologiska bevis för patologin.

Salazar-Grueso och Roos1 rapporterade ett medelintervall på 3,7 år mellan symtomdebut och diagnos. Medvetenhet om detta tillstånd i differentialdiagnosen av ischias är viktigt för att undvika fördröjd diagnos och för att förhindra irreversibla skador på ischiasnerven.

Vi beskriver fallet med en 25-årig kvinna som presenterade sig med cyklisk ischias. Diagnosen bekräftades histologiskt. Det fanns ingen intrapelvial sjukdom. Hon behandlades med lokal excision.

Fallbeskrivning

En 25-årig kvinna presenterade sig för sin allmänläkare med en två månader lång historia av konstant smärta i låret. Det fanns ingen anamnes på trauma och smärtan började smygande. Diagnosen var en mjukdelsskada. Trots antiinflammatorisk medicinering och sjukgymnastik utvecklade hon dock en tilltagande smärta, typiskt ischiasrelaterad, från vänster skinkan, som strålade ner i den posterolaterala sidan av benet och hälen. Detta eskalerade till en svår vänstersidig ischiassmärta under menstruationen. Två år senare hade hon börjat halta och hänvisades till en ortopedisk kirurg. Vid den kliniska bedömningen hade hon uttalad smärta (Visual Analogue Scale (VAS)2 7 och Peripheral Nerve Injury (PNI)3 2) och behövde antingen två kryckor eller en rullstol. Vid undersökningen hade hon en antalgisk gång och kunde inte bära upp hela sin vikt på vänster ben på grund av smärtan i skinkan och benet. Smärtan förvärrades av höftböjning och knästräckning. Det fanns ingen uppenbar muskelförtvining eller sympatiska förändringar i benet och foten. Palpation av den vänstra glutealregionen, särskilt över ischiasklyftan, var smärtsam. Motoriken var bevarad i hela benet, förutom en viss svaghet i biceps femoris. Uppresning av det raka benet var endast 30°. Reflexer fanns, men fotleden ryckte endast med förstärkning. Känsla för nålstick, temperatur och lätt beröring var nedsatt i hälen och fotsulan.

Diagnosen ischiasendometrios övervägdes. MR-undersökningar av ländryggen och bäckenet var normala. MRT på vänster lår visade dock en blandad signal med måtten 10 mm × 8 mm × 6 mm i ischiasnerven mellan ischiasklyftan och större trochanter, vilket orsakade ett lokalt ödem (fig. 1 till 3). Skanningarna visade tidiga och sena subakuta blödningsområden i massan. Den preliminära radiologiska diagnosen var ett fibrolipomatöst hamartom, eller möjligen ett neurofibrom.

Patienten vägrade primär hormonell behandling eftersom hon var i reproduktiv ålder och man rekommenderade undersökning. Ischiasnerven i övre låret visade sig vara omgiven av inflammatorisk vävnad. Den tibiala delen av nerven innehöll en cystisk lesion fylld med brunt material. Fryst snitt visade inga tecken på malignitet.

Cystan dissekerades ut från fasciklerna med hjälp av en mikrokirurgisk teknik, varvid ischiasnerven lämnades intakt. Histopatologisk undersökning bekräftade endometrios i ischiasnerven utan tecken på malignitet (figur 4 och 5).

Postoperativt och vid 12 månaders uppföljning var hennes smärta avsevärt lindrad (VAS2 2, PNI3 1). Hon kunde gå utan kryckor och kunde räta ut benet. Känslan över hälen och fotsulan förbättrades när det gällde stick, temperatur och lätt beröring. Hon hänvisades till en gynekolog som utförde en laparoskopi som nu inte visade några tecken på endometrios inom bäckenet.

Diskussion

Endometrios är en kronisk återkommande sjukdom som kännetecknas av proliferation av endometriell vävnad utanför livmoderhålan. Det är en vanlig gynekologisk sjukdom som drabbar mellan 1 och 5 procent av kvinnor i reproduktiv ålder. Det är en östrogenberoende sjukdom, där lesionen går tillbaka under episoder med minskad äggstocksaktivitet. Många teorier har lagts fram för dess patogenes, men den mest allmänt accepterade är Sampsons4 , som postulerade retrograd menstruation som den bakomliggande mekanismen. Denna teori har stödts av experiment utförda av Kruitwagen et al,5 Scott, Te Linde och Wharton6 och D’Hooghe et al.7

1962 rapporterade Head et al8 ett fall av cyklisk ischias. De typiska symtomen var ischias i samband med menstruation med ett smärtfritt intervall som blir progressivt kortare, och smärtan kan bli konstant. Ingen patient klagade över smärta i ländryggen, men vanligtvis över lårsmärta som sträckte sig ner i den bakre eller laterala aspekten av extremiteten till foten, ibland i samband med känselförlust, muskelsvaghet och reflexförändringar. Smärta vid rakt uppresande av benet (Lasegues tecken9) förekom ofta, och ömhet i ischiasnischen framkallades ofta.

Förekomsten av endometriell vävnad vid en nervrot eller inom själva nerven är en av de sällsynta varianterna av detta tillstånd. Den exakta patogenesen för endometriell ischias är fortfarande okänd. Många teorier har lagts fram för att förklara lokaliseringen av endometrievävnad vid ischiasnerven. Det har föreslagits att det finns ett peritonealt divertikel som gör det möjligt för endometrievävnad att vandra in i ischiasnerven från platsen för genital endometrios eller efter retrograd menstruation från äggledarna.10 Detta tros ge upphov till ”ficktecknet”, en utvikning av bäckenperitoneum som bildar en ficka i de omgivande retroperitoneala vävnaderna och som sträcker sig mot ischiaskärlet. Hematogen spridning, koelomisk metaplasi och embryonala cellrester har också presenterats som alternativa hypoteser.11

Ektopisk livmoderslemhinna, när den väl har implanterats på den perifera nerven, invaderar aggressivt epineurium och perineurium. Fysiologiskt tillbakadragande av östrogener och progesteron gör att intraneurala endometriomata ”menstruerar” in i intilliggande vävnadsutrymmen och resulterar i intrafasikulär blödning och tät fibros. Under varje menstruationscykel, när kroppens hormonella miljö förändras, genomgår endometrialvävnaden i ischiasnerven en blödning in i de omgivande vävnaderna och orsakar en betydande inflammatorisk reaktion.

En fullständig klinisk och neuroradiologisk utvärdering är viktig när man överväger andra möjliga diagnoser. Histologisk diagnos kan erhållas genom aspirationsbiopsi av lesionen. Nyligen diagnostiserades ett fall av ischiasendometrios genom en perkutan CT-styrd nålbiopsi följt av CD10 immunohistokemisk färgning.10 Även om en histologisk diagnos är användbar för att utesluta annan sjukdom, och särskilt malignitet i samband med ischiasendometrios, kan detta tillstånd diagnostiseras genom en kombination av klinisk historia, bilddiagnostik och genom att påvisa regression av lesionen på bilddiagnostik efter hormonell behandling. Diagnos är möjlig på CT och MRT, men utseendet kan vara varierande som solida eller komplexa cystiska massor, eller som cystiska lesioner med tjocka eller tunna väggar. I detta fall uteslöt avsaknaden av endometrios på andra ställen i bäckenet inte diagnosen ischiasendometrios. Vid MR-avbildning uppvisar endometriom ofta en relativt hög signal på både T1- och T2-viktade sekvenser. Signalens intensitet är en funktion av blödningens mängd och ålder å ena sidan och andelen endometrieceller och stroma å andra sidan. Magnetisk resonanstomografi kan också vara användbar vid differentialdiagnostik från en godartad neurogen tumör. Elektromyografi kan påvisa tecken på denervering samt en avtagande ledningshastighet och kan vara användbar för att hjälpa till att skilja mellan rot- och perifer nervpåverkan och för att följa nervåterhämtningen.

Förr behandlades ischiasendometrios i första hand genom kirurgi, oftast hysterektomi och bilateral salpingo-ooporektomi. Omedelbart påbörjande av medicinsk behandling för att undertrycka gonadaktivitet möjliggör bekräftelse av diagnosen och förhindrar sjukdomsprogression. Hormonell behandling måste dock fortsätta under lång tid. Den minskar chanserna till graviditet, och det finns en betydande återfallsfrekvens. Hos denna patient ledde konservativ kirurgi till en upplösning av symtomen.

I avancerade fall med fördröjd diagnos är total återhämtning av motorisk funktion sällsynt, även efter fullständigt kirurgiskt avlägsnande av lesionen. Fibros under läkningsprocessen är sannolikt att inducera permanenta nervskador. Man är allmänt överens om att prognosen beror på tidsintervallet mellan symtomdebut och diagnos. Försenad diagnos kan leda till betydande handikapp. Denna diagnos bör övervägas hos en patient som presenterar sig med ischias som är relaterad till menstruation. Tidig remiss för specialistutredning och behandling rekommenderas.

Ingen förmåner i någon form har erhållits eller kommer att erhållas från en kommersiell part med direkt eller indirekt anknytning till ämnet för denna artikel.