Vad är Cushings syndrom (hyperkortisolism)?

Definition:
Cushings syndrom är en sjukdom som orsakas av ökad produktion av kortisol, eller av överdriven användning av kortisol eller andra steroidhormoner.

Alternativa namn: Hyperkortisolism

Causer, incidens och riskfaktorer:
Cushings syndrom är ett tillstånd som beror på ett överskott av kortisol, ett hormon som produceras av binjurarna. Den vanligaste orsaken till Cushings syndrom är Cushings sjukdom, som orsakas av en överdriven produktion av hormonet ACTH från hypofysen. ACTH stimulerar binjurarna att producera kortisol.

Cushings syndrom kan orsakas av en tumör i hypofysen, en tumör i binjurarna, en tumör någon annanstans än i hypofysen eller binjurarna (ektopiskt Cushings syndrom) eller av långvarig användning av kortikosteroider (läkemedel som vanligen används för att behandla tillstånd som reumatoid artrit och astma).

Riskfaktorer för Cushings syndrom är tumörer i binjurarna eller hypofysen, långtidsbehandling med kortikosteroider och att vara kvinna.

Se även:

• Cushings sjukdom (hypofysens Cushings sjukdom)
• Cushings syndrom – exogent
• ectopiskt Cushings syndrom
• Cushings syndrom orsakat av tumör i binjuren

Symtom:

• måneansikte (runt, rött, och fyllig)
• buffalo puckel (en samling fett mellan axlarna)
• central fetma med utstående buk och tunna extremiteter
• viktökning (oavsiktlig)
• svaghet
• ryggvärk
• huvudvärk
• akne eller ytliga hudinfektioner
• tunn hud med lätt blåmärken
• törst
• ökad urinering
• lila strimmor på huden i buken, låren och brösten
• mentala förändringar
• impotens eller upphörande av menstruation
• hårväxt i ansiktet

Andra symtom som kan vara förknippade med denna sjukdom:

• Hudfläckar, röda
• Hudrodnad / rodnad
• Muskelatrofi
• Matthet
• Smärta eller ömhet i benen
• Högt blodtryck

Tecken och tester:

Test för att bekräfta hög kortisolnivå:

• kortisol, urin
• dexametasonundertryckningstest
• seriekortisolnivåer i serum

Test för att fastställa orsaken:

• ACTH
• MRI eller CT-skanning av kraniet kan visa hypofysetumör
• Tomografi av buken kan visa binjuremassa
• Allmänt fynd:
• Glukostest är förhöjt
• Kaliumtest kan vara lågt
• Vita blodkroppar kan vara förhöjda

Behandling:
Behandlingen beror på orsaken till sjukdomen. Vid Cushings syndrom orsakat av läkemedelsbehandling med kortikosteroider måste läkemedelsdosen långsamt minskas under medicinsk övervakning.

Vid Cushings syndrom orsakat av en hypofysetumör rekommenderas operation för att ta bort tumören. Strålning behövs ibland också. Hydrokortison (kortisol) ersättningsbehandling behövs efter operationen. I vissa fall blir livslång kortisolersättningsbehandling nödvändig.

Cushings syndrom orsakat av en tumör i binjuren behandlas vanligen genom kirurgiskt avlägsnande av tumören. Om tumören inte kan avlägsnas kan vissa läkemedel undertrycka utsöndringen av kortisol.

Vid Cushings syndrom orsakat av en tumör som utsöndrar ACTH är avlägsnande av tumören det bästa sättet att behandla Cushings syndrom. Kortisolsubstitutionsbehandling behövs efter operationen tills kortisolproduktionen återupptas. I vissa fall blir livslång behandling med kortisonläkemedel nödvändig.

Stödgrupper:

Förväntningar (prognos):
Tumörborttagning kan leda till fullständig återhämtning, men det finns en risk för återfall. Överlevnaden för personer med ektopiska tumörer beror på det totala utfallet i samband med den specifika tumörtypen. Obehandlat kan Cushings syndrom leda till döden.

Komplikationer:

• diabetes mellitus
• högt blodtryck
• allvarliga infektioner
• frakturer på grund av osteoporos
• njursten
• utvidgning av hypofysetumör

Ringa din vårdgivare:
Samtala med din vårdgivare om du får symtom som tyder på Cushings syndrom.

Förebyggande åtgärder:

Förebyggande åtgärder:
Cushings syndrom kan förebyggas genom en medvetenhet om de associerade symptomen så att tidig upptäckt kan göras.