Behandling kan effektivt hantera symtom på myastenia gravis

Oktober 28, 2011

Skulle Mayo Clinic:

Min man är 82 år gammal och har diagnostiserats med myastenia gravis och får nu medicin. Hur utvecklas denna immunsjukdom? Hur behandlas den?

Svar:
Jag hoppas att din man svarar bra på sin medicinering. Behandlingen kan hantera symtomen på myasthenia gravis mycket effektivt.

Myasthenia gravis påverkar nervernas förmåga att kontrollera muskelaktiviteten. Sjukdomen gör att vissa muskler förlorar styrka, vilket vanligtvis förvärras vid upprepad eller ihållande användning och förbättras med vila. Hos de flesta personer med myasthenia gravis är muskelsvagheten tillfällig och reversibel och tenderar att växa och avta med tiden. Eftersom sjukdomen inte leder till progressiv funktionsförlust eller förlamning är beskrivningen progressiv sjukdom egentligen inte tillämplig. Snarare är det en sjukdom med fluktuerande svaghet.

Myasthenia gravis är en sällsynt sjukdom som kan uppstå i alla åldrar men är vanligast hos vuxna. Även om sjukdomen inte är direkt ärftlig finns det ofta en personlig eller familjehistoria av andra autoimmuna sjukdomar. Myasthenia gravis kan variera från mild till svår. I vissa fall är symtomen så minimala att ingen behandling är nödvändig. Även i måttligt allvarliga fall kan de flesta med behandling fortsätta att arbeta och leva självständigt. Den förväntade livslängden är normal utom i sällsynta fall.

Som du konstaterar är myasthenia gravis en immunsjukdom. Vid denna och andra autoimmuna sjukdomar fungerar immunförsvaret i allmänhet bra och bekämpar infektioner och andra främmande inkräktare på kroppen. Men det angriper också felaktigt en del av kroppens egen vävnad – i det här fallet den neuromuskulära korsningen, där nervändar släpper ut kemiska sändare som stimulerar muskeln att dra ihop sig.

Musklerna som kontrollerar ögonlocken och ögonens rörelser är vanligast drabbade, även om sjukdomen inte leder till förlust av synen. I cirka 10 procent av fallen av myasthenia gravis påverkas endast ögonmusklerna. Hos de flesta människor börjar dock symtomen i ögonen och sprider sig sedan till andra muskler, vilket kan inkludera de muskler som kontrollerar tal, tuggning, sväljning eller andning (bulbarmusklerna), eller musklerna i nacken, bålen eller lemmarna.

Effekterna av myasthenia gravis tenderar att variera över tid. Sjukdomen påverkas ofta direkt av en persons allmänna hälsa, inklusive fysisk kondition, sömnmönster, hormonella förändringar, andra sjukdomar, mediciner och till och med känslomässigt tillstånd. Stress och brist på vila är vanliga syndare som förvärrar symtomen på myasthenia gravis. Att upprätthålla en hälsosam livsstil är nyckeln till att hantera sjukdomen.

Behandling med läkemedel kan korrigera den defekta kommunikationen mellan nerver och muskler och därmed förbättra styrkan. En typ av läkemedel ökar den neurokemiska kommunikationen direkt i flera timmar efter varje dos. Om symtomlindringen inte är tillräcklig kan läkemedel som är inriktade på att undertrycka eller modulera immunfunktionen användas. Dessa behandlingar kan innebära vissa medicinska risker, så de används endast om symtomen är allvarliga. I fall där förmågan att andas eller svälja på ett säkert sätt äventyras finns aggressiva räddningsbehandlingar tillgängliga.

Omkring 10 procent av personer med myasthenia gravis har en tumör i tymuskörteln (som ligger bakom bröstbenet) som bör avlägsnas kirurgiskt. Normalt är thymus aktivt i programmeringen av immunsystemet under den tidiga utvecklingen, och sedan krymper körteln under barndomen och in i vuxen ålder. Reaktiverad eller ihållande thymusaktivitet (thymisk hyperplasi, som ses hos 70 procent av patienterna) kan orsaka eller förvärra myastenia gravis. Hos vissa personer som har generaliserad sjukdom kan avlägsnande av thymuskörteln minska sjukdomsaktiviteten eller utlösa remission.

Det finns inget behandlingsprogram för myasthenia gravis som passar alla. Det finns många alternativ och behandlingen är skräddarsydd för varje person. Forskare letar efter ett botemedel eller förebyggande behandling för myasthenia gravis. Lyckligtvis kontrollerar nuvarande behandlingar symptomen på denna sjukdom mycket effektivt, och utsikterna för ett långt och produktivt liv är utmärkta för majoriteten av patienterna.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.