Aortoiliakal ocklusiv sjukdom, även kallad Leriche-syndromet, är en fullständig ocklusion av aorta distalt från njurartärerna.

Terminologi

Ursprungligen beskrevs triaden av erektil dysfunktion, claudicatio i bäcken och lår, med avsaknad av lårpulser, som Leriche-syndrom, vilket vanligtvis drabbar yngre (30-40 år gamla) män 9. I dagsläget sammanfattas dock alla aortoiliakala ocklusioner med avsaknad av femorala pulser ofta under detta namn, med samtidig sexuell dysfunktion som ofta, men inte nödvändigtvis, är närvarande 15.

Klinisk presentation

Aortoiliakal ocklusiv sjukdom är vanligare hos äldre med en avancerad aterosklerotisk sjukdom. Akut debut är vanligare hos kvinnliga patienter och är förknippat med dåligt resultat med cirka 50 % mortalitet.

I akuta fall omfattar symtomen de 6 Ps:

• smärta
• pulslöshet
• blekhet
• parestesi
• paralys
• förlamning
• prostration

I kroniskt insjuknande fall, oftast vid åderförkalkning, kan symtomen inkludera erektil dysfunktion eller impotens, claudicatio och avsaknad av lårpulser 11.

Klassificering

Den anatomiska placeringen av ateromatösa lesioner påverkar klassificeringen och behandlingsvalet 12:

• Typ I: Begränsad till distala bukaorta och gemensamma iliakala artärer
• Typ II:
• typ III: aortoiliakala segmentet och femoropopliteala kärl

Enligt Trans Atlantic Inter Society Consensus II (TASC II) är Leriche-syndromet en typ D-lesion 13.

Patologi

Läget kan vara akut eller kroniskt. Det finns endotelskador som resulterar i inflammation och lipidansamling i tunica media och makrofager som så småningom leder till plackbildning och ocklusiv sjukdom 11. Fullständig infra-renal aortoiliakal ocklusion uppvisar en betydande kollateral cirkulation som upprätthålls av flera anastomoser som möjliggör rekonstitution med de distala femoralartärerna 13.

Lokalisering

För det mesta inträffar ocklusionen nära aortabifurkationen. Den börjar vanligen vid den distala aortens eller den gemensamma iliacus artärens ursprung och fortskrider långsamt proximalt och distalt med tiden.

Etiologi

• Arterioskleros: huvudorsaken till detta syndrom är en aterosklerotisk obstruktion av aortoiliakala artärer 2
• vaskulit
• trombos

Ett omfattande nätverk av kollaterala parietala och viscerala kärl kan bildas för att förbigå varje segment av aortoiliakala arteriella systemet. Vid abdominell aortoiliakal stenos/ocklusion är de vanligaste kollaterala vägarna till de nedre extremiteterna 5:

• arteria mesenterica superior > arteria mesenterica inferior > arteria rectale superior >
  • arteria rectale intermedia och inferior > arteria iliaca interna 10
  • arteria obturatoria/arteria pudendal interna > arteria femoralis communis 10
• arteria intercostalis, subcostala och lumbala artärer > övre gluteala och iliolumbala artärer > inre iliakala artärer > yttre iliakala artärer.
• intercostal, subcostal, och lumbala artärer > circumflex artärer > externa iliac artärer
• subclavian artärer > inre bröstartärer > övre epigastriska artärer > inferiora epigastriska artärer > yttre iliakala artärer (Winslowvägen 7)

Radiografiska kännetecken

CT-angiografi är vanligen den bästa metoden för bedömning. Hos patienter där CT inte är möjligt kan kontrastförstärkt MR-angiografi vara ett bra alternativ 4.

CT-angiografi

Det möjliggör direkt anatomisk visualisering av stenosens och ocklusionens läge. Den gör det också möjligt att bedöma om det finns en samtidig ocklusiv sjukdom som påverkar viscerala artärer, typ och omfattning av kollateralisering samt nivån på de mest proximala och distala artärsegmenten som är lämpliga för stentgraftplacering.

Behandling och prognos

Traditionella kirurgiska ingrepp vid aortoiliakal ocklusiv sjukdom är 8 :

• aortoiliakal endarterektomi (TEA)
• aortobifemoral bypass (AFB)
  • patency rate på 90 % efter fem år och 80 % efter tio år 11
  • Tasc II typ D-lesioner rekommenderar kirurgi som behandling av förstahandsval 13
• axillobifemoral bypass (extra-anatomisk teknik); används för att undvika bukkirurgi
• perkutan transluminal angioplastik (PTA) och stent

Andra mer nya metoder inkluderar

• täckt endovaskulär rekonstruktion of aortic bifurcation (CERAB) technique

Historia och etymologi

Den är uppkallad efter den franske kärlkirurgen René Leriche (1879-1955) som först beskrev fynden 1948 3.

Differentialdiagnos

Den bildgivande differentialdiagnosen omfattar:

• Mid-aortiskt syndrom: uppträder på eller ovanför njurartärnivå med inblandning av ett längre segment och vanligen hos mycket yngre patienter (vanligen 10-30 år gamla)

.