18 – Bilateral perisylvian polymikrogyria (BPP)
Specifika bilddiagnostiska fynd
In bilateral perisylvian polymikrogyria (BPP), MRI visar en onormal konfiguration av det kortikala bandet och en oregelbunden korsning mellan grå och vit substans som tyder på flera små gyrier bilateralt runt de sylvianiska klyftorna. De lindrigaste formerna av perisylvian polymicrogyria omfattar en del av den perisylvianiska cortexen, vanligen den bakre regionen, medan de svåraste formerna sträcker sig utanför det perisylvianiska området till frontal-, occipital- och temporalloberna med en perisylvian gradient (dvs. maximal allvarlighetsgrad i den perisylvianiska cortexen). Spektrumet av kortikal morfologi är brett: cortexen kan vara normal till tjock med ett fint eller grovt utseende, och den kortikala ytan kan variera från ojämn och oregelbunden till slät. Dessutom beror BPP:s utseende på hjärnans mognadsgrad/myelinisering: i icke myeliniserade områden ser den polymikrogyriska cortexens inre yta tunn och fint vågig ut, medan den i myeliniserade områden ser tjockare och relativt slät ut. Den underliggande vita substansen ser vanligen minskad ut i volym. De sylvianiska klyftorna har en onormalt vertikaliserad orientering som sträcker sig mycket mer bakåt än normalt in i de parietala regionerna och kan vara onormalt gafflade längs sitt lopp. De fronto-temporo-parietala opercula har ett onormalt öppet utseende, vilket ofta är förknippat med en överliggande stor avvikande venös struktur. CT kan visa onormala sylvianfissurer och förtjockad intilliggande cortex.