K rhinoree mozkomíšního moku dochází v důsledku abnormální komunikace mezi subarachnoidálním prostorem a defektem v bazi lební, což vede ke ztrátě mozkomíšního moku nosní dutinou . Spontánní nebo netraumatická rhinorea CSF je velmi vzácná a představuje pouze 4 % všech hlášených případů rhinorey CSF . Spontánní rhinorea CSF je spojena se zvýšeným BMI a intrakraniální hypertenzí (ICH) . Patogeneze CSF rinorey je nejasná, ale předchozí studie předpokládaly, že dlouhodobá ICH může časem vést k defektům lební baze. Tyto defekty spolu s ICH mohou způsobit herniaci dura mater do kostěných defektů, což dura mater oslabuje a činí ji náchylnější k durálním trhlinám, a vede tak ke vzniku durálně-slizniční píštěle . Podobně obezita způsobuje zvýšený nitrobřišní tlak, což vede k elevaci bránice, a tím ke zvýšení pleurálního a srdečního tlaku, čímž se snižuje žilní návrat z mozku do srdce a vzniká ICH . Pacient v tomto případě měl zvýšený BMI a stěžoval si na bolesti hlavy, které se zhoršovaly při předklonu, což poukazovalo na možnou ICH, ačkoli pacient při vyšetření neměl žádné známky ICH.

Zlatým standardem pro zjištění přítomnosti mozkomíšního moku je vyšetření na beta-2 transferin nebo beta-2 stopový protein . Beta-2 transferin se nachází výhradně v mozkomíšním moku, perilymfatické tekutině a sklivci oka, s udávanou senzitivitou 100 % a specificitou 95 % . V případě našeho pacienta jsme nebyli schopni vyhodnotit vyšetření beta-2 transferinu a uchýlili jsme se k použití srovnávací koncentrace glukózy v odtékající tekutině s krví. Přítomnost glukózy v sekretech ukazuje na přítomnost CSF. Zjišťování přítomnosti glukózy v sekretech se však nedoporučuje jako konfirmační test kvůli nízké diagnostické specificitě a senzitivitě a kvůli falešně negativním výsledkům v případě bakteriální kontaminace nebo falešně pozitivním výsledkům u diabetických pacientů . Proto detekce glukózy v mozkomíšním moku nemůže být sama o sobě použita k diagnostice úniku mozkomíšního moku a vyžaduje souběžný klinický a radiografický důkaz .

Radiologické diagnostické techniky zahrnují použití CT a MRI s vysokým rozlišením. Skeny CT a MRI s vysokým rozlišením jsou nejspolehlivějším prostředkem k rozlišení spontánní a nesponové rhinorey CSF. CT a MRI mohou pomoci při lokalizaci úniku, zejména pokud je spojen se zlomeninami okolních kostí nebo nádory, ale neprokazují samotný únik . CT/MR cisternografie je zlatým standardem pro detekci úniku CSF, protože dokáže určit velikost, lokalizaci a množství úniku, ale jedná se o invazivní postup, a proto je považován za zbytečný, pokud je diagnóza podpořena jak klinickým obrazem, tak zobrazovacími nálezy na CT a MRI . V případě našeho pacienta bylo CT vyšetření shledáno jako nediagnostické. K identifikaci úniku bylo nutné provést MRI se zvýrazněním gadoliniem a diagnóza rhinorey CSF byla potvrzena nálezem na MRI a přítomností glukózy v CSF.

Léčba rhinorey CSF obvykle zahrnuje počáteční konzervativní přístup, po kterém v případě neúspěchu následuje chirurgický přístup. Konzervativní léčba úniku CSF spočívá v použití acetazolamidu spolu s prodlouženým klidem na lůžku s elevací hlavy, což může snížit intrakraniální tlak . Chirurgický zákrok může zahrnovat buď endoskopický/extrakraniální přístup, nebo intrakraniální přístup. Intrakraniální přístup s sebou nese zvýšenou morbiditu a 20-40% míru selhání, zatímco endoskopický přístup má menší přidruženou morbiditu a 90-100% míru úspěšnosti . Studie, která se zabývala 193 případy ošetřených úniků mozkomíšního moku za období 21 let, dospěla k závěru, že celková úspěšnost endoskopického řešení je 98 %, což v kombinaci se související nízkou morbiditou posiluje endoskopické řešení jako standard péče při řešení úniků mozkomíšního moku . Je však třeba poznamenat, že intrakraniální přístup má své výhody, včetně široké vizualizace místa úniku, a umožňuje přímou opravu úniku. Současná doporučení doporučují počáteční léčbu úniku mozkomíšního moku pomocí endoskopického řešení, přičemž extrakraniální řešení je vyhrazeno v případě indikace nebo po selhání endoskopického řešení . Mezi doplňkové techniky k operaci, které se běžně používají ke snížení morbidity a zvýšení úspěšnosti, patří používání antibiotik, diuretik, lumbálních drénů a prodloužený klid na lůžku s elevací hlavy . V tomto případě jsme nejprve provedli endoskopické řešení pomocí transnazálního transsfenoidálního přístupu s umístěním autologního štěpu přes optikokarotický trojúhelník. Poté následoval otevřený chirurgický přístup, když se pacient o týden později dostavil s oboustrannou rýmou z mozkomíšního moku, kdy byl defekt ve sfenoidální kosti opraven pomocí štěpu fascia lata. Příčinu recidivy úniku mozkomíšního moku po první endoskopické opravě se nám nepodařilo identifikovat.

Včasná diagnostika a rychlá léčba rhinorey mozkomíšního moku jsou důležité pro prevenci komplikací, jako je meningitida, intrakraniální sepse a abscesy, které jsou spojeny s vysokou mírou úmrtnosti. Celková míra ascendentní meningitidy spojené s únikem mozkomíšního moku je 19 % . V současné době neexistují žádné důkazy pro použití profylaktických antibiotik v prevenci meningitidy . Při úspěšném chirurgickém řešení úniku CSF a bezproblémovém pooperačním období mají pacienti obvykle příznivou prognózu. Je důležité si uvědomit, že pacienti s únikem CSF musí být očkováni 13valentní pneumokokovou konjugovanou vakcínou (PCV-13) a 23valentní pneumokokovou polysacharidovou vakcínou (PPSV-23) s odstupem osmi měsíců, zejména v případě kraniálního úniku CSF z důvodu přítomnosti komunikace mezi mozkem a okolními strukturami a orofarynxem a nosohltanem .

.