Devětačtyřicetiletý muž přichází na pohotovost v Jacksonville na Floridě kvůli vyrážce na pravé straně hrudníku spolu s kožními lézemi. Při fyzikálním vyšetření se zdá být zmatený, i když není rozrušený nebo rozrušený. Není schopen uvést žádné podrobnosti o své anamnéze, kromě toho, že se nedávno léčil s pásovým oparem.

Klinik si všímá jizev v oblasti pravé lopatky. Vyšetření odhaluje tmavě červenou papulózní kožní vyrážku na pravé straně hrudníku, která se nachází v oblasti čtvrtého a pátého mezižebří (dermatomální distribuce T2 a T3) a zasahuje až do zadní části podpaží, kde jsou nahmatány četné tvrdé bulky ve skupinách. Léze jsou citlivé na dotek, s hnisavým výtokem.

Vzhledem k nedávné anamnéze pacienta, u kterého mají lékaři podezření na herpes zoster, a jeho imunokompromitovanému stavu tým zahajuje empirickou léčbu acyklovirem 1 g intravenózně každých 8 hodin. Pevnost kožních lézí a výrazné zduření axilárních lymfatických uzlin však vzbuzují obavy z možného maligního onemocnění a lékaři přistupují k provedení kožní biopsie, aby vyloučili nádorové onemocnění.

Poté, co je pacient přijat, tým obdrží jeho zdravotní dokumentaci a rodina poskytne další podrobnosti o pacientově anamnéze.

Lékaři zjistí následující: Před dvěma lety byl pacientovi diagnostikován kožní melanom v pravé lopatkové oblasti. Ten byl léčen chirurgicky kompletní resekcí a byla zahájena chemoterapie. Po absolvování jednoho cyklu chemoterapie pacient odmítl pokračovat v léčbě.

Nedávno byl přijat poté, co se u něj objevila druhá kožní léze ve stejné oblasti, která byla rovněž resekována. Biopsie odhalila buňky silně pozitivní na S-100, protein, který se obvykle nachází v buňkách nervového hřebene, jako jsou melanocyty, a na specifický melanomový marker, imunoznačku Melan-A.

Výsledky biopsie jsou negativní na imunoznačku cytokeratinu AE1/AE3 – typicky marker epiteliálních/myoepiteliálních buněk. Lékařský tým považuje nálezy za podporující diagnózu metastatického amelanotického melanomu. Počítačová tomografie (CT) hrudníku identifikuje známky podkožní invaze, metastázy v plicích a metastatické kostní léze.

S ohledem na špatný funkční stav pacienta a minimální přínos další léčby se lékaři radí s pacientem a rodinou ohledně paliativní péče a je rozhodnuto o propuštění s hospicovou péčí. Žádná další léčba není podávána.

Diskuse

Kliničtí lékaři prezentující tento vzácný případ zosteriformní vyrážky, u níž bylo zjištěno, že se jedná o recidivu metastazujícího amelanotického melanomu, upozorňují na důležitost zvážení celého klinického obrazu, a to i v případě, kdy je prezentováno něco, co se zdá být typickou zosteriformní lézí. V tomto případě pomohla urychlit správnou diagnózu punkční biopsie kůže u lůžka pacienta.

Zosteriformní metastázy jsou kožním projevem malignity, podobně jako dermatomální vyrážka, která se vyskytuje při reaktivaci viru varicella zoster. Obraz je charakterizován seskupenými vezikulami na erytematózním podkladě omezenými na jeden jednostranný dermatom a bývá bolestivý, citlivý nebo pruritický. Diagnóza je komplikována skutečností, že stav je obvykle omezen na jeden jednostranný dermatom.

Je zdokumentováno pouze několik případů recidivy melanomu v „zosteriformní transformaci“ po léčbě chemoterapií, jako tomu bylo u tohoto pacienta. Autorský přehled literatury odhalil pouze sedm dalších podobných prezentací.

Existuje několik možných mechanismů metastazování melanomu, včetně přímého poranění kůže s postižením neuronů a dorzálních kořenových ganglií. Nádory s největší tendencí metastazovat do kůže jsou melanom (45 % případů kožních metastáz) a nádory prsu (30 %), nosních dutin (20 %), hrtanu (16 %) a dutiny ústní (12 %). Naopak zatímco karcinom prostaty je velmi častý, kožní metastázy jsou relativně vzácné.

Autoři případu upozorňují, že zatímco s kožními vyrážkami se v každodenní praxi setkáváme často, amelanotický melanom je vzácný typ melanomu, který díky nedostatku melaninu v lézi postrádá tmavý vzhled typický pro melanom. Tento atypický projev znamená, že amelanotický melanom je často nerozpoznán, což vede k opožděné diagnóze, delší době metastazování a horší prognóze.

Anamnéza a celkový projev tohoto pacienta pomohly zaměřit klinické vyšetřování.

Diagnostika

Vzhledem k vzácnosti zosteriformních metastáz melanomu by měli kliničtí lékaři zvážit širokou škálu diferenciálních a běžných diagnóz, včetně viru herpes simplex, atopické dermatitidy, povrchové pyodermie, ekzému, furunkulózy, sekundární/terciární syfilis, postherpetické granulomatózní dermatitidy a sarkoidózy, upozorňují autoři případu.

Dodávají, že diagnózu může potvrdit biopsie s následným histopatologickým potvrzením a imunobarvením, které identifikuje markery specifické pro melanom, tedy S-100 a Melan-A markery.

Přesná příčina této formy metastazování není jasná; existuje několik teorií, které naznačují, že proběhlé infekce varicelou mohou poskytnout příležitost k pozdějšímu metastazování, a to buď prostřednictvím fenoménu podobného Koebnerovu nebo neuronálnímu poškození či lymfatické invazi prostřednictvím postižení dorzálních kořenových ganglií, nebo pooperačně, prostřednictvím přímého kožního výsevu po resekci předchozí léze, čímž se vysvětluje postižení oblastí blízkých předchozímu melanomu.

Tato forma melanomu se obvykle léčí stejně jako „tradiční“ melanom a záleží na stagingu, vysvětlují autoři případu a dodávají, že léze by měla být léčena podpůrně pomocí radioterapie. Kliničtí lékaři by se měli snažit o prevenci sekundární infekce pomocí odmašťování nebo hydrokoloidních obvazů a imunomodulátor imiquimod 5% krém může u některých pacientů napomoci regresi metastáz.

Klíčovým faktorem pro zlepšení prognózy je následné sledování recidiv melanomu, zejména po léčbě pokročilého stadia nádoru, upozorňují autoři případu a dodávají, že někteří odborníci doporučují CT nebo pozitronovou emisní tomografii (PET) k posouzení regionálních lymfatických uzlin.

Naopak metaanalýza hodnotící ultrazvuk, CT, PET a PET/CT pro staging a sledování u více než 10 000 pacientů s melanomem zjistila, že pro primární staging regionálních lymfatických uzlin, ultrazvuk nejcitlivější technikou (60 % mediánu skóre, 95% CI 33-83 %), následovaný PET (30 % mediánu skóre, 95% CI 12-55 %), PET/CT (11 % mediánu skóre, 95% CI 1-50 %) a CT (9 % mediánu skóre, 95% CI 12-55 %).

Podobně metaanalýza ukázala, že pro sledování lymfatických uzlin u pacientů s melanomem je nejcitlivější technikou ultrazvuk (96% medián skóre, 95% CI 85-99%). PET/CT byla nejcitlivější metodou jak pro staging, tak pro sledování vzdálených metastáz (80 % mediánu skóre, 95 % CI 53 %-93 % pro staging; 86 % mediánu skóre, 95 % CI 76 %-93 % pro sledování).

V tomto případě autoři poznamenávají, že neměli informace o sledování a zobrazovacích metodách, když se pacient dostavil do péče; tento nedostatek lékařského zázemí a přítomnost nových kožních lézí přiměly tým k provedení kožní biopsie. A přestože neexistují údaje, které by naznačovaly, že zosteriformní prezentace melanomu má specificky vliv na prognózu, kožní projevy metastáz jsou obecně spojeny s horší prognózou.

Závěry

Autoři případu uzavírají, že i v případě typických zosterových lézí je důležité, aby lékaři provedli důkladné posouzení klinického obrazu v celé jeho šíři, protože včasná diagnóza recidivujícího melanomu pomocí biopsie (podpořená zobrazovacími metodami, pokud to indikuje počáteční stadium nádoru) může zlepšit výsledek a prognózu.

.