PMC
Diskuse
SMA opouští aortu v úrovni prvního bederního obratle a vytváří ostrý úhel, kterým prochází třetí část dvanáctníku . Pokud úhel měří méně než 20°, mohou se objevit příznaky SMAS v důsledku útlaku dvanáctníku a následné střevní okluze . Syndrom SMAS je velmi vzácný, ale může mít mnoho predisponujících faktorů, jako jsou anatomické odchylky, pooperační příčiny (vnější komprese, korekční operace páteře a břišní operace), trauma, lokální patologie (malignita, aneuryzma aorty, chronický zánět a adheze) a ztráta mezenteriálního tuku. Tyto predisponující faktory spolu souvisejí a mohou být příčinou vzniku SMAS. K poklesu tukového polštářku může dojít také u pacientů závislých na výživě sondou, kteří byli podvyživení, po operaci žaludečního bypassu a po malabsorpčním onemocnění. V našem případě byl rychlý úbytek mezenterického tuku způsoben dietou nalačno a nadměrným cvičením.
Příznaky SMAS jsou často intermitentní a projevují se nepředvídatelně. Tyto charakteristiky v kombinaci s nízkou prevalencí onemocnění vedou k obtížné diagnostice . Stejně jako u našeho pacienta se diagnóza často odkládá kvůli nedostatečné specifičnosti příznaků zahrnujících postprandiální nevolnost, časnou sytost, bolesti břicha a emezi bezprostředně po jídle (30 min až 1 h), často biliózní a někdy s částečně natrávenou potravou . Příznaky mohou být poměrně mírné, postupně narůstající v průběhu týdnů nebo náhle se zhoršující při dosažení kritické hmotnosti. Akutní projev je častější v případech spojených s rychlým růstem nebo rychlým úbytkem hmotnosti, jako u našeho pacienta. Také, jako u našeho pacienta v prvním týdnu hospitalizace, mohou být příznaky natolik závažné, že způsobí anorexii a nechuť k jídlu, což zhoršuje úbytek hmotnosti a zhoršuje kompresi duodena a příznaky.
Diagnóza se stanoví pomocí radiologických, angiografických, ultrazvukových a endoskopických vyšetření. Rentgenový snímek břicha může v nejlepším případě prokázat pouze distenzi žaludku. Standardním diagnostickým postupem je již po desetiletí kontrastní vyšetření horní části gastrointestinálního traktu (zobrazující dilatovanou první a druhou část duodena s náhlou vertikální obstrukcí třetí části); spočívá v antiperistaltických vlnách kontrastu, které se pohybují směrem od obstrukce, 4 až 6hodinovém zpoždění tranzitu kontrastu do jejuna s uvolněním obstrukce prostřednictvím posturálních změn. Měření aortomesenterického úhlu na angio-CT břicha u pacienta s příznaky může být diagnostické. U našeho pacienta byla diagnóza stanovena pomocí angio-CT vyšetření po podezření na SMAS v důsledku klinických příznaků a akutní distenze žaludku zjištěné při ultrazvukovém vyšetření břicha. Ve skutečnosti je CT vyšetřením, které v dnešní době diagnostikuje tento stav přibližně v 94 % případů .
Pacienty lze léčit medikamentózně nebo chirurgicky. Obhajujeme prvotní medikamentózní léčbu, protože je pro pacienta nejméně invazivní a je spojena s menší morbiditou. Léčba SMAS je obvykle konzervativní . Akutní léčba je zaměřena na dekompresi střeva a následně na udržování rovnováhy tekutin a elektrolytů a nutriční podporu nebo rehabilitaci. Obecně se podporuje přibývání na váze, aby se zvětšil mezenterický tukový polštářek a následně aortomesenterický úhel, čímž se zabrání kompresi duodena.
Frakcionovaná hyperkalorická dieta s prokinetickými léky a posturální opatření (ležení vleže na kolenou v poloze na hrudníku nebo levostranný leh po jídle) mohou vést k přibývání na váze a vyřešení příznaků, jak se stalo u našeho pacienta. Inhibitor protonové pumpy může chránit žaludeční sliznici v této stresové situaci s pomalým vyprazdňováním žaludku a přispět ke snížení pacientovy dyspepsie . V některých případech není perorální výživa tolerována a je nutná jejunální sonda s enterální výživou. U pacientů s neúspěšným plánem jejunální výživy je nutná parenterální výživa v kombinaci s enterální výživou nebo samostatně.
Ve studii z let 2000 až 2009 v 7 institucích byla úspěšnost medikamentózní léčby 71,3 % a míra recidivy 15,8 % . Pokroky v enterální i parenterální výživě dramaticky ovlivnily medikamentózní léčbu SMAS.
Pacienti se SMAS po drastickém úbytku hmotnosti v důsledku nedostatečného příjmu jsou během medikamentózní léčby ohroženi syndromem refeedingu. V důsledku hladovění je tělo v katabolickém stavu, který způsobuje depleci elektrolytů. Když začnou přijímat postupně zvýšené množství potravy, tělo se přepne do anabolického stavu a buňky začnou přijímat draslík, fosfor a hořčík s obrovskými přesuny tekutin. U pacienta může dojít k symptomatické hypofosfatemii a dokonce k rabdomyolýze, městnavému srdečnímu selhání a smrti. Kvůli těmto rizikům je nutná lékařská hospitalizace a pečlivé monitorování elektrolytů a srdce s doplňováním elektrolytů podle potřeby.
Po 4-6 týdnech, pokud lékařský přístup nevede ke zvýšení hmotnosti, je třeba zvážit chirurgickou léčbu. Chirurgická léčba má vysokou úspěšnost (92,9 %, přičemž nejčastějším postupem je laparoskopická duodenojejunostomie) . Chirurgická léčba SMAS se volí u chronických případů, u pacientů s peptickým vředem (vzhledem k většímu riziku perforace) nebo u pacientů, u kterých nedochází k řešení konzervativními opatřeními. Duodenojejunostomie je relativně jednoduchý výkon a uvádí se, že úspěšnost duodenojejunostomie se pohybuje mezi 80 a 90 %. Od gastrojejunostomie se upustilo kvůli riziku refluxní žlučové gastritidy; obvykle se používá pouze v případě, že duodenum má významné ulcerace, kvůli kterým je provedení duodenojejunostomie nebezpečné. Při derotaci duodena se přetne Treitzův vaz, což umožní posunout třetí část duodena dolů a laterálně od aortomesenterického úhlu, čímž se odstraní riziko útlaku duodena . Tento postup je na některých pracovištích doporučován, protože má 75% úspěšnost a nevyžaduje anastomózu. V současné době lze tento zákrok provést laparoskopicky s dobrými výsledky, okamžitým řešením střevní okluze, minimální bolestivostí a minimální jizvou .
.