DISKUZE

Dermoidní cysta je benigní heterotopická inkluzní cysta, která se v orbitální a intrakraniální dutině nevyskytuje často; žádný orgán těla však není imunní. Měly by být zvažovány v diferenciální diagnostice orbitálních cystických lézí, jako je teratom, choristom (epidermoidní a dermolipom), kolobomatózní cysta a kongenitální cystické oko.

Hluboká orbitální dermoidní cysta je diagnostickou a terapeutickou výzvou vzhledem ke svému velmi variabilnímu klinickému obrazu a nespecifickým příznakům a měla by být zvažována v diferenciální diagnostice benigních kostně-lytických lézí postihujících orbitu. Klinický obraz závisí na lokalizaci, velikosti, rychlosti růstu, intrakraniálním rozšíření a korelaci s přilehlými strukturami. Rozmanité klinické příznaky sahají od útvaru s otokem víček, ptózy, posunu koule, proptózy až po protruzi oka, disimilaci oka, omezení oční motility a syndrom komprese zrakového nervu. Ruszkowski et al. navrhli, že hluboko uložené dermoidní cysty mohou být spojeny s bolestí v důsledku tlakem vyvolaného roztažení souvisejícího senzorického nervu. Náš pacient také trpěl bolestí hlavy a ptózou bez jakýchkoli známek zánětu očnice.

Periokulární a orbitální dermoidní cysty se obecně dělí na povrchové a hluboké léze, přičemž povrchové léze se projevují v časném věku. Pryor a kol. přezkoumali 49 případů dětských dermoidních cyst a zjistili, že dermoidní cysta se běžně vyskytuje v periorbitální oblasti (61 %), před linií frontozygomatického švu, následovaná dermoidy ve střední linii nosu a čela (16 %). Hlubší orbitální dermoidy rostou indolentně a zůstávají klinicky okultní až do adolescence nebo dospělosti. Náš pacient je vzácným případem hlubokého orbitálního dermoidu zasahujícího do horní orbitální štěrbiny, který způsobuje oční a neurologické příznaky v důsledku pravděpodobné komprese třetího nervu, což je nález, který dosud nebyl v literatuře popsán. Přestože vidění bylo prefektní a známky komprese zrakového nervu zatím nebyly patrné, autoři se rozhodli lézi chirurgicky odstranit s ohledem na rychle progredující charakter onemocnění a blízkost léze ke kanálu zrakového nervu. Incize horního víčka poskytuje dostatečnou expozici většiny orbitálních lézí. V našem případě však byla provedena kompletní chirurgická excize cysty pomocí neinvazivního přístupu extrakraniální laterální orbitotomie. Dermoidní cysty je třeba odlišit od epidermoidních cyst, přestože jsou obě obvykle řazeny do jedné skupiny; jedná se však o odlišné jednotky s různým klinickým chováním. Pečlivé histopatologické vyšetření naznačuje charakteristiku dermoidní cysty podle přítomnosti mezodermálních elementů, jako jsou vlasové folikuly, mazové a potní žlázy. Uvnitř cysty lze nalézt keratin, vlasy, hladkou svalovinu a zbytky lipidů. V našem případě histopatologická analýza prokázala kožní přídavky ve stěně cysty, což odpovídá dermoidní cystě.

Zobrazovací metody, jako je B-scan ultrasonografie, CT a MRI orbitálních dermoidních cyst, jsou cenné v časné předoperační diagnostice, aby prokázaly jejich intraorbitální a intrakraniální rozšíření, a tím určily strategii chirurgické intervence. Chawda a Moseley přezkoumali CT snímky histologicky prokázaných orbitálních dermoidních cyst a zjistili, že nejčastějším místem s mužskou predispozicí je laterální koutek. Naznačili, že orbitální dermoidy jsou nádory dětského věku. Kostní šetrnost, kalcifikace, hladina tekutiny, bez viditelné stěny a bez abnormálních měkkých tkání mimo cystu jsou vzácné. Poměrně častý je CT atenuace podobná tuku. V současné studii CT obraz naší dospělé pacientky odhalil dobře ohraničenou intraoseální lézi se smíšenou hustotou, která se jevila převážně izodenzní vůči mozku (+26 Hounsfieldových jednotek) s několika oblastmi intralesionální hustoty tuku (-71 Hounsfieldových jednotek) . MRI T1 vážené snímky vykazovaly izo- až hyperintenzivní lézi v blízkosti orbitálního apexu v horní orbitální štěrbině , která vykazovala sníženou intenzitu při zobrazení s potlačením tuku, přičemž toto zobrazení opět potvrdilo charakteristickou hustotu tuku v lézi .d]. Nálezy na CT i MRI odpovídaly dermoidní cystě.

Závěrem lze říci, že v tomto případě se jedná o mimořádně vzácný výskyt jednostranné ptózy a ipsilaterální bolesti hlavy v důsledku hluboké kostěné dermoidní cysty orbity primárně lokalizované v blízkosti vrcholu pravé orbity a vyklenuté do horní orbitální štěrbiny. CT a MRI jsou snadné, spolehlivé, bezpečné a účinné zobrazovací metody pro stanovení diagnózy. Velikost, lokalizace a projevy jsou nejdůležitějšími faktory určujícími léčbu onemocnění. Úplná chirurgická excize bez ruptury cysty je léčbou volby.

.