Mrtvice zadní cirkulace postihující mozkový kmen mohou mít za následek následné oftalmologické projevy. Syndromy mozkové kmenové příhody jsou podtypem mozkových příhod, které vedou k ischemii struktur mozkového kmene. Střední mozek, pons a prodloužená mícha jsou součásti mozkového kmene, které řídí základní tělesné funkce, jako je vědomí, dýchání, propriocepce, srdeční frekvence a krevní tlak. Střední mozek – mezencefalon – a pons mají několik funkcí, které zahrnují zapojení do aferentních a eferentních zornicových a očních motorických (eferentních) drah. Mozkový kmen včetně dřeně obsahuje také vestibulárně-otolitické dráhy a oční sympatické dráhy, které mohou vyvolat šikmou úchylku, nystagmus, respektive Hornerův syndrom.

Etiologie

Přibližně 20-25 % ischemických cévních mozkových příhod se týká zadního oběhu. Mezi nejčastější příčiny cévních mozkových příhod postihujících zadní oběh patří ateroskleróza, embolie a disekce. Mezi původce tepen zásobujících zadní oběh patří aorta a velké cévy v hrudníku (např. innominátní, vertebrální, podklíčkové tepny), dále krční a intrakraniální části vertebrálních tepen, bazilární tepny a perforující cévy a koncová tepna zadní mozkové tepny.

Aterosklerotické okluzivní onemocnění proximální části vertebrální tepny krku je častou příčinou cévních mozkových příhod v zadní cirkulaci. Aterosklerotické okluze v krčních nebo intrakraniálních vertebrálních tepnách a/nebo intrakraniálních bazilárních a zadních mozkových tepnách jsou rovněž častým místem vzniku cévních mozkových příhod postihujících zadní oběh. Ačkoli jsou disekce vertebrálních tepen (zejména krčních částí) časté, disekce zahrnující zadní mozkové tepny jsou mnohem méně časté.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro cévní mozkové příhody zadní cirkulace zahrnují obvyklé vaskulopatické rizikové faktory: kouření tabáku, hypertenzi, hypercholesterolemii, diabetes mellitus, dyslipidemii, migrény s aurou, fibrilaci síní a ischemickou chorobu srdeční.

Obecná patologie

Mozkový kmen je zásobován vertebrobazilárním systémem, který zahrnuje následující tepny: vertebrální tepny, bazilární tepny, zadní dolní mozečkovou tepnu (PICA), přední dolní mozečkovou tepnu (AICA), horní mozečkovou tepnu (SCA) a labyrintovou tepnu.

Postižení tepen zásobujících mozkový kmen může mít za následek celou řadu různých oftalmologických projevů – např. motorickou obrnu očí, Collierovu retrakci víček, ptózu, diplopii, obrnu pohledu, nystagmus, šikmou odchylku, problémy s akomodací a abnormální zúžení/dilataci zornic.

Patofyziologie

Neurooftalmologické projevy cévní mozkové příhody postihující mozkový kmen závisí na místě ischemické příhody. Je tedy nezbytné pochopit, jak jsou struktury mozkového kmene zapojeny do zrakových drah.

Zornicová dráha začíná ve vrstvě gangliových buněk sítnice a promítá se do pretektálních jader v dorzálním středním mozku v kolické oblasti. Pretektální jádra pak promítají vlákna do ipsilaterálních a kontralaterálních Edingerových-Westphalových jader (parasympatická eferentní pupilární dráha) přes zadní komisuru. Eferentní parasympatická zornicová dráha začíná v Edingerově-Westphalově jádře, které promítá pre-gangliová parasympatická vlákna. Tato vlákna opouštějí střední mozek a putují podél okulomotorického nervu (CN III) a poté synapsí na postgangliová parasympatická vlákna v ciliárním gangliu. Nakonec postgangliová parasympatická vlákna ciliárního ganglia (krátké ciliární nervy) inervují sfinkterové svaly zornic, což vede ke zúžení zornic na světelné a blízké podněty. Fyziologickým výsledkem popsané neuroanatomické dráhy je, že světlo svítící do jednoho oka způsobí zúžení zornice jak v ipsilaterální zornici (přímý zornicový světelný reflex), tak v kontralaterální zornici (konsenzuální zornicový světelný reflex).

Nadřazený kolikulus se podílí na řízení očních pohybů a pretektum se podílí na zornicovém světelném reflexu. Rostrální intersticiální jádra (mediálního longitudinálního fasciklu a Cajalova jádra) se nacházejí v rostrální části retikulární formace středního mozku a jsou zodpovědná za vertikální okruh pohledu. Naproti tomu paramediální pontinní retikulární formace (PPFR) a šesté nervové jádro v ponsu se podílejí na horizontálním okruhu pohledu.

Dále se v dorzálním rostrálním a kaudálním středním mozku nacházejí jádra okulomotorického nervu (III) a trochleárního nervu (IV). Jádra trojklanného nervu (V), abdukčního nervu (VI) a lícního nervu (VII) se rovněž nacházejí v pons. Cévní mozkové příhody, které zasahují oblasti dorzálního středního mozku, mohou způsobit rozšíření zornic, disociaci světla na blízko, retrakci víček (Collier sing), ptózu víček, nystagmus (konvergentní retrakci) a paralýzu pohledu nahoru (nebo později dolů) a akomodace. Klinický dopad, který mají cévní mozkové příhody zadní cirkulace na oči, tedy závisí na místě cévní mozkové příhody.

Mrtvice, které vedou k ischemii ponsu, mohou narušit dráhu horizontálního pohledu, což má za následek obrnu šestého nervu, internukleární oftalmoplegii (INO), obrnu horizontálního pohledu nebo kombinaci těchto nálezů (např. „syndrom jeden a půl“). Bazilární tepna vzniká v místě spojení dvou vertebrálních tepen na spodině lebeční. Bazilární tepna zásobuje mozeček, mozkový kmen a týlní laloky (zadní mozkové tepny). Zrakové zpracování probíhá v týlních lalocích a přilehlých temporo-parietálních oblastech. Okluze distální bazilární tepny tak může vést k oboustranné (kortikální) ztrátě zraku. Infarkt zadní mozkové tepny způsobí kontralaterální homonymní hemianopii sekundárně v důsledku okcipitální ischemie. Oboustranné infarkty PCA mohou způsobit juxtapoziční homonymní hemianopie.

Postižení laterální dřeně z postižení zadní dolní mozečkové tepny (PICA), známé také jako Wallenbergův syndrom – může mít za následek nystagmus (rotační), vertigo a nerovnováhu z postižení vestibulárního jádra, ipsilaterální Hornerův syndrom, potíže s polykáním a chrapot v důsledku postižení nucleus ambigus, ipsilaterální ztrátu citlivosti obličeje v důsledku postižení sestupného jádra V. hlavového nervu a kontralaterální ztrátu citlivosti těla v důsledku postižení spinothalamického traktu. Pacienti s těmito typy mozkových příhod mají téměř vždy vestibulocerebelární příznaky.

Syndrom uzamčení (LIS) obvykle následuje po mozkové příhodě a je charakterizován ochrnutím všech volních svalů (kromě pohybů očí nebo mrkání) a absencí řeči při zachovaném vědomí. Okluze Percheronovy tepny (AOP) je vzácnou příčinou ischemické cévní mozkové příhody charakterizované bilaterálními paramediálními infarkty thalamu s infarktem mezencefala nebo bez něj. Klinicky se projevuje poruchami duševního stavu, hypersomnolií, afázií/dysartrií, amnézií a poruchami očních pohybů, včetně vertikální obrny pohledu.

Tabulka 1: Tabulka shrnuje různé syndromy cévní mozkové příhody a podle nich místa ischemického postižení, defekty kraniálních nervů a oftalmologické rysy.

Primární prevence

Primární prevence cévních mozkových příhod zahrnuje strategie, jako jsou zdravé stravovací návyky, vyhýbání se kouření/ukončení kouření, kontrola hypertenze, diabetu a hyperlipidemie, fyzická aktivita, snížení hmotnosti a léčba diabetu II. typu.

Diagnostika

Je důležité rozlišit projevy akutní cévní mozkové příhody přední cirkulace od cévní mozkové příhody zadní cirkulace. Cévní mozkové příhody postihující mozeček, týlní lalok a mozkový kmen se projevují vertigem, diplopií, dysartrií, dysfagií, ataxií a „zkříženými“ deficity – což znamená deficit lebečních nervů na jedné straně a senzorické nebo motorické defekty na straně opačné. Oftalmologické projevy mozkové mrtvice zahrnují abnormality zornic, ptózu a obrny III, IV, V nebo VI kraniálního nervu. Tyto oftalmologické odchylky lze často zjistit důkladným odebráním anamnézy a fyzikálním vyšetřením.

Klíčovým krokem při zpracování cévní mozkové příhody je vyloučení nebo potvrzení hemoragické cévní mozkové příhody. Toho se dosáhne pomocí nekontrastní počítačové tomografie (CT). CT hlavy má u akutní cévní mozkové příhody zásadní význam, protože rychlá diagnóza ischemické cévní mozkové příhody (a vyloučení nitrolebního krvácení) může urychlit podání trombolytické léčby (např. tkáňového aktivátoru plazminogenu (tPA)). Nekontrastní CT však hůře odhaluje cévní mozkové příhody v zadní cirkulaci (citlivost zhruba 60 %) ve srovnání s cévními mozkovými příhodami v přední cirkulaci (citlivost >90 %). U cévních mozkových příhod zadní cirkulace je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) ve srovnání s CT lepší metodou (citlivost >80 %). MRI navíc dokáže odlišit cévní etiologii od mas a strukturálních poranění. Difuzně vážené zobrazení (DWI) na MRI lebky jsou zvláště užitečné sekvence pro zobrazení akutní ischemie (omezená difuze).

Historie

Viz výše

Příznaky

Mezi oftalmologické příznaky cévní mozkové příhody patří např:

• Ztráta zraku v důsledku izolované (kontralezionální) nebo juxtapoziční homonymní hemianopie nebo kvadrantanopie nebo kortikální slepoty
• Diplopie (např, CN III, IV, VI, INO, vertikální nebo horizontální obrna pohledu, šikmá úchylka)
• Ptóza nebo Collierův příznak retrakce víček (syndrom dorzálního středního mozku)
• Oscilopsie (nystagmus)
• Bolest obličeje nebo očí

Další klinické příznaky, které doprovázejí cévní mozkové příhody zadního oběhu, zahrnují vertigo, dysartrii, dysfagii, nestabilitu, ataxii a kóma. Pro mrtvice zadní cirkulace jsou rovněž charakteristické zkřížené deficity. Pacienti mohou mít izolované příznaky nebo kombinaci uvedených klinických příznaků v závislosti na cévních oblastech postižených cévní mozkovou příhodou.

Fyzikální vyšetření

Kompletní osmibodové oční vyšetření může odhalit většinu oftalmologických příznaků způsobených cévní mozkovou příhodou. Známky, jako je ptóza a obrny lebečních nervů, lze pozorovat prostřednictvím základní prohlídky pacienta. Kromě toho lze k odhalení obrn kraniálních nervů a zraku využít posouzení mimokulárních pohybů ve všech 9 kardinálních polohách pohledu. Vyšetřením zorného pole lze odhadnout rozsah ztráty zraku. Zatímco fyzikální vyšetření je v neurooftalmologii mocným nástrojem, zobrazovací techniky mohou pomoci diagnostikovat a lokalizovat cévní mozkovou příhodu.

Příznaky

Mezi oftalmologické příznaky cévní mozkové příhody patří např:

• Poruchy zornic (anizokorie, Hornerův syndrom, disociace světla a blízka, tektální RAPD)
• Ptóza nebo retrakce víček (Collierův příznak)
• Motorické obrny oka (CN III, IV, VI)
• Parézy pohledu a internukleární oftalmoplegie
• Nystagmus (šikmá deviace, „see-saw“, konvergence-retrakce)
• Reakce náklonu oka (šikmá)

Abnormality očních víček a zornic:

Hornerův syndrom se typicky projevuje ispilaterální částečnou, mírnou ptózou (poklesem nebo poklesem horního víčka), miózou (zúženou zornicí) s anhidrózou obličeje nebo těla (ztrátou pocení) nebo bez ní v důsledku poruchy sympatického nervového zásobení. Sympaticky inervovaný Mullerův sval vyvolává pouze mírnou (1-2 mm) ptózu a nejmenovaný retraktor dolních víček může vyvolat ipsilaterální ptózu „vzhůru nohama“. Úplná nebo částečná obrna okohybného nervu (CN III) může způsobit částečnou nebo úplnou ipslaterální ptózu, oftalmoplegii („oko dolů (hypotropické) a ven (exotropické) a rozšířenou zornici. Při mozkové mrtvici může být postiženo jádro nebo fascikl III. nervu. Postižení jádra je charakterizováno oboustrannou (nebo žádnou) ptózou z postižení jediného jádra kaudátu a kontralaterální obrnou horního rekta v důsledku opačné inervace. Ptóza je pozorována, protože okohybný nerv inervuje sval levator palpebrae, který je dominantním svalem sloužícím ke stažení víček. Postižení 4. nervového jádra je charakterizováno kontralaterální horní šikmou obrnou, protože nerv vychází dorzálně z mozkového kmene a přechází na opačnou stranu.

RAPD je defekt v aferentní odpovědi. Je důležité umět rozlišit, zda si pacient stěžuje na zhoršené vidění kvůli očnímu problému, jako je katarakta, nebo kvůli defektu v aferentní dráze zornice, který když je přítomen, postižená zornice se nestahuje na světlo, když se do této zornice svítí při testu kývající se baterkou. Zornice se však zúží, pokud se svítí do druhého oka (souhlasná reakce). Test kývající se svítilnou je užitečný pro oddělení těchto dvou etiologií, protože pouze pacienti s poškozením aferentní dráhy zornice budou mít pozitivní RAPD. U Parinaudova syndromu je zornice obvykle středně rozšířená a vykazuje disociaci mezi světlem a blízkostí. U Parinaudova syndromu bude rovněž patrná retrakce víčka – označovaná jako Collierův příznak.

Klinická diagnóza

K diagnostice cévní mozkové příhody zadního oběhu lze použít důkladnou anamnézu a fyzikální vyšetření. I když se často využívá zobrazovacích metod, které pomáhají lokalizovat oblast cévní mozkové příhody.

Diagnostické postupy

Prvním krokem diagnostiky cévní mozkové příhody je vyloučení nebo potvrzení hemoragické cévní mozkové příhody. Toho se dosáhne pomocí nekontrastní počítačové tomografie (CT). Nekontrastní CT však hůře odhaluje cévní mozkové příhody v zadní cirkulaci (citlivost zhruba 60 %) ve srovnání s cévními mozkovými příhodami v přední cirkulaci (citlivost >90 %). U cévních mozkových příhod zadní cirkulace je magnetická rezonance (MRI) s difuzně váženým zobrazením lepší metodou – s citlivostí 80-95 % – ve srovnání s CT. MRI (zejména DWI) navíc dokáže odlišit i cévní etiologii od mas a strukturálních poranění.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnóza syndromů mozkového kmene zahrnuje akutní periferní vestibulární dysfunkci, Menierovu nemoc, intrakraniální krvácení, subarachnoidální krvácení, malignity, bazilární migrénu, toxické poruchy, syndrom osmotické demyelinizace, sarkoidózu a hypoglykémii.

Léčba

Léčba akutních syndromů mozkového kmene je podobná jako u jiných mozkových příhod. Prvním krokem managementu u pacientů s akutní mozkovou příhodou zadní cirkulace je posouzení dýchacích cest, adekvátní oxygenace a oběhu, stabilizace a resuscitace pacienta. Jakmile je pacient stabilizovaný, lze zahájit další práce a léčbu. Kromě prevence dalších komplikací, které by mohly vzniknout v důsledku polykacích obtíží, imobility a kraniálních neuropatií a korneální ulcerace.

Po léčbě akutních příznaků je důležité zpracovat základní příčinu cévní mozkové příhody. Mechanismus vzniku cévní mozkové příhody ovlivní preventivní léčbu pacienta. Například u pacientů s fibrilací síní bude nutná antikoagulace.

Obecná léčba

U pacientů s cévní mozkovou příhodou postihující mozkový kmen lze použít intravenózní tkáňový aktivátor plazminogenu (tPA), pokud je podán v rámci tPA okna (např. 4,5 hodiny od vzniku příznaků). V případě akutní bazilární okluze však lze zvážit akutní endovaskulární léčbu – která zahrnuje intraarteriální mechanické stažení nebo lýzu sraženiny – vzhledem k vysokému riziku úmrtí nebo těžkého postižení při absenci rekanalizace. V současné době však probíhají randomizované kontrolované studie, které zkoumají význam časné intraarteriální léčby u bazilární okluze, protože indikace a přínosy ve srovnání s léčbou pomocí tPA jsou nejasné.

Medicínské sledování

Existují dvě hlavní kategorie problémů se zrakem, které mohou být přítomny po cévních mozkových příhodách zadní cirkulace:

1. Neuromuskulární porucha
2. Porucha zpracování zraku

Neuromuskulární porucha

Neuromuskulární porucha vzniká sekundárně v důsledku poškození nervů, které inervují extraokulární svaly, což vede k poruše koordinace očí a diplopii. Neuromuskulární postižení lze léčit pomocí cvičení extraokulárních svalů, která mohou posílit a zlepšit koordinaci extraokulárních svalů.

Postižení zrakového zpracování

Existují tři typy způsobů terapie zrakového postižení: terapie očních pohybů, optická terapie a terapie obnovy zraku.

Terapie očních pohybů (ortoptická) a optická (slabozrakostní) terapie se používají k léčbě a zvládání příznaků ztráty zraku, zatímco terapie obnovy zraku se zaměřuje na zlepšení schopnosti mozku zpracovávat zrakové informace. Terapie očních pohybů zahrnuje strategie, jako je zrakové vyhledávání, cvičení zrakového skenování a kompenzační trénink skenování.

Optická terapie využívá zrcadla a hranoly ke zlepšení zorného pole uživatele. V případech, kdy se diplopie nevyřeší, lze k odstranění vnímání dvojitého vidění použít oční náplast. Tyto způsoby terapie představují strategie, které pacientům pomáhají kompenzovat zrakové postižení a přizpůsobit se mu.

O terapii obnovy zraku (VRT) informoval Sabel a jeho kolegové. VRT využívá světla ke stimulaci zachranitelných oblastí mezi funkčními oblastmi a „slepými“ místy v zorném poli. Teorie, která stála za obnovovací terapií, spočívala v tom, že pomocí světla lze stimulovat a posílit narušené nervové dráhy, které se podílejí na zpracování zraku. Studie Reinharda a jeho kolegů z roku 2005 však nezjistila žádné významné zlepšení zrakových vad u pacientů, kteří podstoupili VRT. V současné době neexistuje žádná terapie, která by dokázala obnovit zrak, který byl již sekundárně ztracen v důsledku mozkové mrtvice. Doporučuje se však rehabilitace zraku a služby pro slabozraké.

Chirurgie

V současné době neexistují žádné klinicky ověřené zákroky, které by mohly vyřešit nebo zvrátit poruchy nervosvalového a zrakového zpracování, které mají pacienti po mozkových příhodách.

Komplikace

Prognóza cévních mozkových příhod závisí na závažnosti cévní mozkové příhody, věku pacienta, stupni neurologického postižení a velikosti/lokalizaci infarktu při neurozobrazení pomocí MRI nebo CT. K největšímu podílu zotavení dochází v prvních třech až šesti měsících po vzniku cévní mozkové příhody.

1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 Merwick Aine, Werring David. Ischemická cévní mozková příhoda se zadní cirkulací. BMJ. 2014; 348:g3175. Přístup 26. září 2017.
2. 2.0 2.1 Dragoi Valentine. Kapitola 15: Zpracování zraku: Kortikální dráhy. Lékařská fakulta UT v Houstonu. Nba.uth.tmc.edu/neuroscience/s2/chapter15.html. Přístup 27. září 2017.
3. 3.0 3.1 3.2 Caplan LR. „Top of the basilar“ syndrom. Neurology 1980; 30:72. Přístup 28. září 2017.
4. Scher AI, Launder LJ. Migréna s aurou zvyšuje riziko cévní mozkové příhody. Nat. Rev. Neurology. March 2010. 6(3): 128-129. Přístup 8. října 2017.
5. Žák , n.d. URL http://casemed.case.edu/clerkships/neurology/NeurLrngObjectives/Pupil.htm(navštíveno 1.22.19).
6. Purves, D., Augustine, G.J., Fitzpatrick, D., Katz, L.C., LaMantia, A.-S., McNamara, J.O., Williams, S.M., 2001. Neural Control of Saccadic Eye Movements (Neurální řízení sakadických očních pohybů). Neuroscience. Vydání druhé.
7. 7.0 7.1 Hain Timothy. Mozkové příhody spojené se závratěmi a sluchovými příznaky. Tchain.com/otoneurology/disorders/central/brainstem. Dostupné 29. září 2017.
8. Bazilární tepna Anatomie, umístění & Funkce | Body Maps , 2015. . Healthline. URL https://www.healthline.com/human-body-maps/basilar-artery(navštíveno 1.22.19).
9. Demel Stacie, Broderick Joseph. Syndromy bazilární okluze. Neurohospitalist. 2015; 5(3):142-150. Přístup 1. října 2017.
10. 10.0 10.1 Morrow MJ, Sharpe JA. Torzní nystagmus u laterálního medulárního syndromu. Ann Neurol 1988; 24:390. Přístup 28. září 2017.
11. Lugo, Z.R., Bruno, M.-A., Gosseries, O., Demertzi, A., Heine, L., Thonnard, M., Blandin, V., Pellas, F., Laureys, S., 2015. Beyond the gaze (Za hranice pohledu): Komunikace u syndromu chronického uzamčení. Brain Inj 29, 1056-1061. https://doi.org/10.3109/02699052.2015.1004750
12. Vinod, K.V., Kaaviya, R., Arpita, B., 2016. Infarkt tepny Percheron. Ann Neurosci 23, 124-126. https://doi.org/10.1159/000443570
13. Searls DE, Pazdera L, Korbel E, et al. Symptoms and signs of posterior circulation ischemia in the new England medical center posterior circulation registry. Arch Neurol 2012; 69:346. 29. září 2017.
14. Khan, Z., Bollu, P.C., 2018. Hornerův syndrom, in: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL).
15. Wesley Klejch, Vislisel Jessie, Allen Richard. „A Primer on Ptosis“ (Základní informace o ptóze). A Primer on Ptosis, 6. 4. 2015, webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/tutorials/Ptosis/index.htm.
16. Pupilární reakce , n.d. . Stanford Medicine 25. URL https://stanfordmedicine25.stanford.edu/the25/pupillary.html(navštíveno 1.22.19).
17. 17.0 17.1 17.2 17.3 17.4 Horton JC. Zklamání z výsledků terapie obnovy zraku společnosti Nova Vision. Br J Ophthalmol. 2005; 89(1): 1-2. Přístup 1. října 2017.
18. 18.0 18.1 18.2 Rowe Fione. Zrakové efekty a rehabilitace po cévní mozkové příhodě. Community Eye Health. 2016; 29(96):75-76. Dostupné 29. září 2017.
19. Jorgensen HS, Nakayama H, Raaschou HO, et al. Outcome and time course of recovery in stroke. Část II: Časový průběh zotavení. Kodaňská studie cévní mozkové příhody. Arch Phys Med Rehabil 1995; 76:406. Přístup 1. října 2017.

1. Thapa L, Paudel R, Chhetri P, Rana PVS. „Eye twist and tongue twist: a rare neurological syndrome“ (Zkroucení očí a jazyka: vzácný neurologický syndrom). Case Reports, vol. 2011, no. jul28 1, 2011, doi:10.1136/bcr.06.2011.4366.
2. Chen, W.-H., Chui, C., Lin, H.-S., Yin, H.-L., 2012. Slaná a peprná bolest očí a cévní mozková příhoda. Klinická neurologie a neurochirurgie 114, 972-975. https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2012.02.023
3. Carlow, T.J., 1989. Paréza kraniálních nervů III, IV a VI: klinické projevy a diferenciální diagnostika. Bull Soc Belge Ophtalmol 237, 285-301.
4. Paréza třetího nervu a aneuryzma vnitřní krkavice | QJM: An International Journal of Medicine | Oxford Academic , b.d. URL https://academic.oup.com/qjmed/article/109/11/755/2631748 (navštíveno 2.2.19).

.