Prezentace případu (Michael H. Kim, MD)

Pětapadesátiletá žena se systémovým lupus erythematodes (SLE) a hypertenzí byla přijata ke zhodnocení týdenní anamnézy dušnosti a pleuritické bolesti na hrudi. SLE byl diagnostikován před 3 lety a projevoval se vyrážkou, opakovanými angioedémy a artritidou. Udržovací léčba kontinuálním prednisonem (10 až 50 mg/d) a krátce metotrexátem po dobu 1 roku kontrolovala projevy onemocnění.

Dva měsíce před přijetím se u ní objevila narůstající únava a malátnost. Týden před přijetím se objevil mírný neproduktivní kašel a zimnice. Během několika následujících dnů se u ní objevila postupně se zvyšující dušnost při námaze a oboustranná, ostrá, přední bolest na hrudi, která se zhoršovala při nádechu, poloze na zádech a pohybu.

Ze zbývající anamnézy byl pozoruhodný pouze potrat. Rodinná anamnéza byla bez pozoruhodností. Pacientka byla účetní v důchodu. Po dobu 20 let kouřila půl krabičky cigaret denně a denně vypila 1 alkoholický nápoj. V anamnéze nebylo zaznamenáno žádné zneužívání nelegálních drog. Léky v době přijetí byly prednison 10 mg a nifedipin s prodlouženým uvolňováním 60 mg denně. Pacient byl alergický na penicilin.

Při fyzikálním vyšetření byl pacient ve středně těžké dechové tísni. Krevní tlak byl 160 až 180 přes 90 až 105 mm Hg, srdeční frekvence 120 tepů za minutu, dechová frekvence 30 až 40 dechů za minutu a teplota 99,1 °F. Žíly na krku byly ploché. Plicní ozvy byly snížené v polovině výšky vlevo a v jedné třetině výšky vpravo. Nebyly zaznamenány žádné známky konsolidace. Bylo slyšet hlasité třísložkové perikardiální tření. Nebyl patrný žádný šelest ani galop. Pulsus paradoxus nebyl přítomen. Nebyla zaznamenána žádná aktivní synovitida ani kloubní nález. Relevantní laboratorní nálezy při přijetí jsou uvedeny v tabulce. EKG při přijetí ukázalo sinusovou tachykardii o frekvenci 120 tepů/min.

Hospitalizační průběh

Pacient byl napojen na kyslík pomocí 4-L nosní kanyly se saturací kyslíkem 96 %. Toracentéza odhalila 672 bílých krvinek, které byly z 95 % tvořeny neutrofily, 162 červených krvinek, laktátdehydrogenázu 805, celkovou bílkovinu 5,3, pH 7,39 a Gramovo barvení na organismy bylo negativní. Byla diagnostikována serozitida zahrnující perikard a pleuru a nasazen intravenózní Solu-Medrol každých 6 hodin. Byla zahájena empirická léčba erytromycinem 500 mg intravenózně každých 6 hodin.

Druhý den hospitalizace transtorakální echokardiografické vyšetření odhalilo středně těžký perikardiální výpotek převážně kolem pravé síně bez známek hemodynamické kompromitace. Byla zaznamenána hypertrofie levé komory, normální komory a funkce a žádné významné chlopenní abnormality. Systolický tlak v pravé komoře byl 40 mm Hg. Byla provedena opakovaná toracentéza na zjištění počtu buněk, která prokázala 15 250 bílých krvinek a 5250 červených krvinek s 97 % neutrofilů. Pacientova dušnost a pleuritická bolest na hrudi se nezměnily. Podávání erytromycinu bylo ukončeno. Laboratorní hodnocení bylo pozoruhodné pozitivitou antikardiolipinových protilátek. Kultivace krve a cytologie pleurální tekutiny byly negativní.

Třetí den hospitalizace byly v původní kultivaci pleurální tekutiny zaznamenány vzácné grampozitivní koky. U pacienta se objevila akutní epizoda zhoršené dušnosti a pleuritické bolesti na hrudi, která si vyžádala překlad na jednotku intenzivní péče. Životní funkce a fyzikální vyšetření byly beze změn s výjimkou bradykardie 58 tepů za minutu. EKG ukázalo hluboké inverze vln T ve svodech V1 až V3. Byl podán aspirin a antibiotika (ofloxacin a erytromycin). Ventilačně-perfuzní sken byl neurčitý. Dvě epizody sinusové bradykardie do 40 tepů za minutu si vyžádaly léčbu atropinem. Plicní angiogram neprokázal plicní embolii. Opakovaný transtorakální echokardiogram a rentgenový snímek hrudníku byly beze změn. Sériové srdeční enzymy byly v normě. Byly podány nízké dávky morfinu a Toradolu s ústupem bolestí na hrudi.

Čtvrtý den hospitalizace byl v původní pleurální tekutině kultivován Streptococcus pneumoniae. Bylo zjištěno, že pacient se cítí dobře a je bez stížností. O deset minut později se u ní objevila sinusová bradykardie na 38 tepů/min a přestala reagovat. Puls nebyl hmatný. Navzdory agresivním resuscitačním opatřením pro bezpulzovou elektrickou aktivitu pacientka zemřela.

Kim A. Eagle, MD: „Byla při pokusu o resuscitaci provedena perikardiocentéza a jaký byl rytmus?“

Michael H. Kim, MD: „Ano, byla provedena perikardiocentéza, která odhalila jasně červenou krev. Rytmus byl zpočátku sinusový, poté junkční bradykardie.“

Radiografické nálezy (Perry G. Pernicano, MD)

Rentgenogram hrudníku (obr. 1) ukazuje výrazně zvýšený zákal v levém hemithoraxu se siluetou levého okraje srdce a levé hemidiafragmy a obliterací levého kostofrenického úhlu. Přítomno je rovněž mírné otupení pravého kostofrenického úhlu. Tyto nálezy odpovídají malému pravému pleurálnímu výpotku a velkému levému pleurálnímu výpotku zakrývajícímu vizualizaci levé plíce. Standardně musí být přítomna přinejmenším přidružená pasivní (kompresivní) atelektáza, ale nelze vyloučit jiné základní patologie, například novotvar nebo pneumonii. Oboustranné dekubitální zobrazení hrudníku neodhalilo významnou volně tekoucí složku výpotků, což naznačuje, že jsou lokalizované. Ultrazvukové vyšetření hrudníku, které mělo pomoci při vedení torakentézy, potvrdilo četné septace a lokalizace v pleurálních výpotcích.

Přestože je hranice levého srdce zakryta levým pleurálním výpotkem, je z více pohledů patrné, že silueta kardioperikardu je zvětšená. To může být způsobeno skutečným zvětšením srdce nebo perikardiálním výpotkem. Neexistuje žádný důkaz plicního cévního přetížení nebo edému.

Shrnuto, vzhledem ke klinickým, laboratorním a radiografickým nálezům tohoto pacienta se jako nejpravděpodobnější jeví projevy SLE s překryvnou infekcí (pneumonie, empyém a/nebo perikarditida).

Klinická diskuse (Kim A. Eagle, MD)

Všeobecně bychom měli v diferenciální diagnostice zvažovat široké kategorie, včetně vrozených onemocnění, malignit, imunologických poruch, kolagenních cévních poruch, infekčních poruch, iatrogenních poruch, metabolických poruch atd. Je zřejmé, že u této pacientky se zřejmě potýkáme s imunologickým procesem souvisejícím s jejím lupusem, potenciální infekcí a vztahem mezi nimi. Klinický obraz vyvolává představu stavů souvisejících s lupusem, jako je pleuritida, perikarditida, myokarditida a související koronární anomálie. Kromě toho je třeba pomýšlet na přítomnost významného infekčního procesu, jako je empyém nebo pneumonie.

U pacientů s lupusem se vyskytuje pankarditida, která byla popsána.1 Myokarditida je obvykle subklinická a z hlediska klinických projevů poměrně vzácná. Při pitvě je však patrná až ve 40 % případů. Otevřené srdeční selhání způsobené lupusovou myokarditidou je poměrně vzácné. Nejčastějším srdečním projevem je perikarditida. Klinicky je přítomna ve 20 až 30 % případů. Při pitvě se až u 75 % pacientů objeví některé známky dříve aktivního zánětu osrdečníku. Zajímavé je, že tento zánět se může rozšířit do sinoatriálního uzlu nebo AV uzlu a způsobit arytmii. Může dojít k rozsáhlým výpotkům a tamponádě.2 Může se objevit purulentní perikarditida, zejména u enkapsulovaných organismů, jako je streptokok.

Velmi zajímavá je endokarditida u lupusu. Byla popsána Libmanova-Sacksova endokarditida,1 s verukózními, bradavičnatými strukturami, které se nacházejí zejména na trikuspidální, mitrální a aortální chlopni. Tyto léze zřídkakdy způsobují dostatečnou chlopenní dysfunkci, aby se klinicky projevily. Zřídkakdy dochází k jejich embolizaci. Přestože Libmanova-Sacksova endokarditida je u lupusu důležitým nálezem, je vzácná.

Je třeba zmínit i další kardiovaskulární onemocnění. U pacientů s lupusem s dlouhodobě aktivním onemocněním je vyšší pravděpodobnost předčasného vzniku ischemické choroby srdeční. To je způsobeno řadou faktorů, především koronárními rizikovými faktory souvisejícími s dlouhodobým užíváním steroidů. Častá je tak hypertenze, obezita a diabetes v kombinaci s abnormalitami lipidů. Studie velkých skupin pacientů s lupusem ve srovnání s kontrolními osobami odpovídajícími věkem a pohlavím jasně prokázaly mnohem vyšší profily koronárního rizika u pacientů s lupusem na základě tradičních rizikových faktorů.3 Hypertenze je velmi důležitým a častým projevem u pokročilého lupusu.

Podíváme-li se na příčiny infarktu myokardu u lupusu, pacienti, kteří prodělali infarkt, mají často koronární trombózu za přítomnosti antifosfolipidových nebo antikardiolipinových protilátek.456 Koronární trombóza je u lupusu zajímavou jednotkou. U některých pacientů se vyvine koronární trombóza bez zjevného postižení koronárního plátu jakéhokoli stupně.47 Koronární arteritida u lupusu je vzácná, ale může se vyskytnout.89 Pravděpodobnost, že se u pacienta vyvine koronární arteritida, často odráží délku trvání a závažnost jeho SLE. Předpokládá se, že arteritida malých cév může být příčinou městnavého srdečního selhání a že dochází k prolínání arteritidy malých cév a myokarditidy. Byla popsána závažná ischemická choroba srdeční a s ní spojený infarkt myokardu, často v mladém věku.101112

Náhlé úmrtí u pacientů s lupusem je v literatuře vzácné. Bylo popsáno několik případů náhlého úmrtí, které nebylo způsobeno infarktem myokardu.1314 Jedním z nich byl pacient s myokarditidou i tyreoiditidou, u kterého zřejmě došlo k selhání myokardu a arytmiím vedoucím k úmrtí.1313 Byl zaznamenán 1 pacient, u něhož došlo k fatální srdeční tamponádě, u níž se předpokládalo, že byla sekundární příčinou antikoagulace a aktivního zánětu v perikardu.14

Jedním z problémů přítomných v tomto případě je, že pacient měl ze vzorku pleurálního materiálu získaného při přijetí důkaz S pneumoniae. V éře antibiotik je purulentní perikarditida velmi neobvyklá. Patofyziologií purulentní perikarditidy je buď přímé rozšíření lokální infekce, jako je pneumonie nebo empyém, do perikardiálního prostoru, nebo u některých pacientů rozšíření z endokarditidy. Perivalvulární absces může erodovat do perikardiálního prostoru a způsobit purulentní perikarditidu. Dalším mechanismem je rozsev z bakteriémie vysokého stupně, zejména u pacientů, kteří mají výpotek. Rizikovými faktory jsou kontinuální infekce, popáleniny, hrudní chirurgie, preexistující výpotek, urémie a poruchy imunity včetně lupusu.

SLE je jasně identifikován jako rizikový faktor purulentní perikarditidy, pravděpodobně kvůli kombinaci pleurálních výpotků, perikardiálních výpotků, predispozice k infekci a snížené imunitní odpovědi. Léčba purulentní perikarditidy musí být agresivní. Je zřejmé, že účinná intravenózní antibiotika jsou nezbytná. Pro vyléčení této infekce je často nezbytná perikardiální drenáž, která může vyžadovat torakotomii. V nedávné sérii případů purulentní perikarditidy byly nejčastěji pozorovanými organismy streptokoky, pneumokoky a zlatý stafylokok.15 Lokálně byla nejčastější příčinou pneumonie. Mezi komplikace purulentní perikarditidy patří tamponáda, zúžení a smrt. V jiné sérii případů 12 pacientů byl nejčastějším organismem S aureus a v této sérii byla často pozorována stafylokoková pneumonie.16 Jeden z těchto pacientů infekci podlehl.

Nejnovější kazuistiky1718192021222324252627282930 purulentní perikarditidy, které popisují typy pacientů a organismů, jsou velmi zajímavé. Zdá se, že nejčastěji se na purulentní perikarditidě podílejí zapouzdřené organismy, jako jsou gonokoky, streptokoky, neisserie, meningokoky, kandidy a Hemophilus influenzae. Lupus je několikrát zastoupen jako predisponující zdravotní stav. Dalšími hlášenými stavy jsou popáleniny, plicní tuberkulóza a transplantace ledvin. Většina těchto pacientů přežila, i když řada z nich vyžadovala urgentní torakotomii k vypuštění infikované tekutiny obklopující srdce.

Období únavy a malátnosti, které u tohoto pacienta trvalo 2 měsíce, bylo pravděpodobně vzplanutím lupusu. Rozvoj neproduktivního kašle a zimnice velmi pravděpodobně představoval superponovanou respirační infekci. Dušnost, pleuritida a bolest na hrudi naznačují, že pacient měl perikarditidu a pleuritidu při lupusu, ale navíc se domnívám, že došlo k sekundárnímu bakteriálnímu výsevu pneumokoka. Při přijetí byl pacientovi proveden pleurální tap, který odhalil tekutinu s bílými krvinkami, které byly převážně polymorfonukleární. Uvádí se, že v pleurální tekutině při lupusové pleuritidě se častěji objeví monocyty a lymfocyty, a proto přítomnost bílých krvinek na počátku onemocnění u tohoto pacienta vzbudila podezření na superponovanou infekci. U pacienta, který užíval steroidy a u kterého byla možnost empyému, mohla být zvážena velmi agresivní léčba, včetně možnosti otevřené drenáže pleurálního prostoru, zejména proto, že pleurální prostor byl lokalizován. Její volba antibiotik byla zpočátku pouze erytromycin. Její stav se náhle zhoršil ≈1 den po vysazení antibiotik. Zhoršená dušnost a dušnost velmi pravděpodobně představovaly zvýšenou intenzitu infekce. Nemůžeme si být jisti, zda u této pacientky nedošlo také k určitému stupni ischemie myokardu, jak bylo zaznamenáno na základě inverzí vlny T. To mohlo být způsobeno ischémií z trombózy v levé přední sestupné tepně, základní aterosklerózou, která se pak projevila u velmi stresovaného pacienta, nebo možná koronární arteriitidou.

Mechanismus náhlé smrti potenciálně zahrnuje akutní infarkt myokardu, srdeční tamponádu a méně pravděpodobně plicní embolii nebo ohromující sepsi. Vzhledem k nálezům získaným z perikardiocentézy se zdá, že pacient zemřel na srdeční tamponádu, která pravděpodobně souvisela s kombinací lupusové perikarditidy a pneumokokové purulentní perikarditidy.

Patologické nálezy (Gerald D. Abrams, MD)

Jak bylo předpokládáno v diskusi, základní SLE pacienta se projevoval především aktivní perikarditidou a pleuritidou. Obrázek 2 ukazuje mikroskopický vzhled perikardu. Tato perikarditida je charakterizována hustým, chronickým zánětlivým infiltrátem, převážně lymfocytů a plazmatických buněk, pod kterým se nachází vrstva organizujícího se exsudátu. Exsudát je v tomto případě čistě fibrinózní (tedy nehnisavý). Tato spíše nevýrazná chronická perikarditida je typická pro lupus.

Podobný chronický zánětlivý proces přičitatelný SLE pacienta se týkal pohrudnice, ale jak jsme předpokládali, nalezli jsme superponovaný infekční proces. V levé pleurální dutině byl nalezen povrchnější exsudát. Leukocyty zde byly téměř všechny neutrofily, na rozdíl od lymfocytů a plazmatických buněk spojených s chronickou lupusovou pleuritidou; v některých částech exsudátu byly dokonce prokazatelné koky. Pravděpodobně se tato infekce S pneumoniae dostala do pleurálního prostoru přes plicní vstupní bránu.

Jediným dalším nálezem, který přímo odrážel SLE pacienta, byl triviální nález, periarteriolární fibróza „cibulové slupky“ pozorovaná ve slezině. V době úmrtí pacienta nebyly ledviny postiženy lupusovou nefritidou. Vykazovaly pouze změny nefrosklerózy korelující s anamnézou dlouhodobé hypertenze pacienta.

Podle očekávání byla bezprostřední příčinou smrti zjištěna srdeční tamponáda vzniklá hemoperikardem. Obrázek 3 ukazuje povrchový vzhled srdce a aorty po vypuštění hemoperikardu. Je patrné lokalizované, organizující se krvácení obklopující bázi aorty a přesahující horní část srdce. Stěna srdce byla neporušená a nebyly nalezeny žádné hrubé ani mikroskopické známky nedávného infarktu myokardu. Koronární tepny byly aterosklerotické, s ≈75% stenózou levé hlavní koronární tepny a 50% stenózou levé přední sestupné tepny. Mikroskopicky nebyla prokázána arteritida ani myokarditida.

Původ fatálního hemoperikardu bylo možné vysledovat spíše v proximální aortě. Obrázek 4 ukazuje otevřenou aortu. Těsně nad aortální chlopní jsou 2 zubaté intimální trhliny, které zřejmě komunikovaly s lokalizovaným periaortálním krvácením. Ve skutečnosti se jednalo o vstupní trhliny vedoucí k disekci, která se táhla po celé délce aorty až k ilickým tepnám a zasahovala i horní mezenterickou a renální tepnu. Nebyly nalezeny žádné známky preexistující aortitidy, ale fokální leukocytární reakce podél cesty disekce, stejně jako důkazy o časné organizaci periaortálního hematomu, naznačovaly, že pacientka utrpěla počátek disekce aorty několik dní před svou smrtí, přičemž periadventiciální krvácení bylo zpočátku zadržováno a nakonec prasklo do perikardiálního vaku.

Shrnuto, pacientka měla SLE projevující se převážně jako lupusová perikarditida a pleuritida se sekundární pneumokokovou infekcí ve dnech před smrtí. Fatální srdeční tamponáda byla způsobena disekcí aorty. Tato výrazně neobvyklá terminální příhoda u SLE byla popsána již dříve.31323334 Je zajímavé, že stejně jako u námi diskutované pacientky se i v těchto předchozích případech jednalo o pacienty s lupusem, kteří trpěli hypertenzí a byli léčeni režimy zahrnujícími kortikosteroidy.

Klinická diagnóza

Srdeční tamponáda.

Lupusová perikarditida a pleuritida v kombinaci s pneumokokovou purulentní perikarditidou.

Konečná diagnóza

Srdeční tamponáda.

Disekce aorty.

Lupusová perikarditida a pleuritida.

Pneumokoková infekce.

Předneseno 17. ledna 1996 na University of Michigan Medical Center, Ann Arbor, Mich.

Redaktorem Klinicko-patologických konferencí je Herbert L. Fred, MD, St Luke’s Episcopal Hospital/Texas Heart Institute, 6720 Bertner Ave, Room B524 (MC1-267), Houston, TX 77030-2697.

Poznámky

.