Jste si jisti diagnózou?

Na co si dát pozor v anamnéze

Lichen striatus je charakterizován náhlým nástupem symptomatických, jednostranných, lineárních lézí u malých dětí. Zřídkakdy existuje identifikovatelný precipitant a u některých se objeví přidružený pruritus, zejména pokud je v anamnéze atopik. Většinou postihuje horní nebo dolní končetiny, ale může být postižen i trup, obličej a nehty (obr. 1).

Obrázek 1.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Lineární, většinou hypopigmentované planární papuly na paži. Linie mohou být přerušované a někdy jsou dvě linie paralelní (obrázek 2). Linie ve tvaru písmene V na středu zad mohou být oboustranné, ale normou je jednostrannost. Na nehtech se může objevit pitting, ridging, splitting, hyperkeratóza, leukonychie nebo onycholýza.

Obrázek 2.

Patologie ukazuje epidermální hyperkeratózu, parakeratózu, nekrotické keratinocyty a mírnou spongiózu a exocytózu. Je zde fokální nebo lichenoidní infiltrát lymfocytů a makrofágů (obrázek 3). Je zde povrchový a hluboký perivaskulární lymfocytární infiltrát a časté je periapendikulární postižení (obrázek 4). Žádná další laboratorní ani diagnostická vyšetření nejsou užitečná ani potřebná.

Obrázek 3.

Obrázek 4.

Potvrzení diagnózy

Do diferenciální diagnózy vstupují další lineární dermatózy, zejména zánětlivý lineární verukózní epidermální névus (ILVEN). ILVEN je vždy více pruritický a zánětlivý. Epidermální névus má více bradavičnatý, hnědý vzhled. Mozaiková epidermolytická hyperkeratóza je trvalá, ale může být náročnou diferenciální diagnózou, která vyžaduje biopsii. Lineární lichen planus (purpurové planární papuly), lineární porokeratóza (charakteristické periferní šupiny), lichen nitidus a ploché bradavice (obě lineární spíše z koebnerizace než z blaschkoidu) lze obvykle odlišit klinicky, ale patologie je může vyloučit.

Pozdější hypopigmentovaná fáze lichen striatus může vypadat poněkud jako mozaiková pigmentová anomálie (hypomelanóza Ito) nebo lineární vitiligo, ale anamnéza nebo předcházející léze u lichen striatus by měly být diagnostické.

Kdo je ohrožen vznikem tohoto onemocnění?

Lichen striatus postihuje všechny věkové kategorie, rasy a geografické oblasti, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí, s malou převahou žen. Průměrný věk je asi 4 až 5 let.

Co je příčinou tohoto onemocnění?

Etiologie

Patofyziologie

Příčina lichen striatus není známa, ale blaschkoidní rozdělení naznačuje, že postzygotická mutace vede ke vzniku odlišného klonu geneticky změněných buněk, které pak reagují na nějaký podnět z prostředí, jako je virová infekce nebo drobné trauma. Předpokládá se, že tento podnět vyvolá ztrátu imunotolerance pro abnormální klon a stimuluje T-buňkami zprostředkovanou autoinflamatorní reakci, která nakonec klon buněk odstraní, což vede k samoomezené kožní reakci.

Raritní zprávy o výskytu tohoto stavu u sourozenců a u matky a dítěte zpochybňují koncept postzygotické mutace a podporují Happleho komplexnější teorii retrotranspozonů (transponovatelných elementů, které tvoří velkou část lidského genomu) způsobujících pestrou patologii a vzorování kůže.

Systémové důsledky a komplikace

S lichen striatus nejsou spojeny žádné systémové komplikace a není nutné provádět žádná pracovní vyšetření.

Možnosti léčby

V podstatě u všech pacientů dochází ke spontánnímu vymizení během 6 až 12 měsíců, takže asymptomatické erupce není třeba léčit.

Medicínské možnosti

Topické kortikosteroidy pomáhají při pruritu, ale nezkracují dobu do uzdravení. Používám vysoce účinný steroid, například klobetasol krém, po dobu 2 týdnů a poté jen přerušovaně (například jen o víkendech) podle potřeby.

Topické inhibitory kalcineurinu, takrolimus nebo pimekrolimus pomáhají při pruritu, ale nezkracují dobu do uzdravení. Systémová antihistaminika poskytují minimální pomoc při pruritu. Žádná jiná systémová léčba není u tohoto neškodného, samovolně omezeného stavu opodstatněná.

Chirurgické a fyzikální metody: Žádné

Optimální terapeutický přístup k tomuto onemocnění

Ujištění rodičů a pacientů. Nechte ji v klidu, aby se vyřešila sama. Poraďte, že normalizace nehtů trvá mnohem déle.

Středně silné lokální steroidy, jako je triamcinolon, a pokud není žádná odezva, zvyšte účinnost na krátké 1 až 2týdenní dávky steroidů třídy 1, jako je klobetasol. Omezte dobu léčby a zdůrazněte, že léčba neodstraní vyrážku ani nezkrátí její trvání, ale pomůže pouze se svěděním.

Topický takrolimus nebo pimekrolimus pro léze v obličeji nebo v oblastech pod okluzí, jako jsou třísla nebo podpaží, nebo jako steroid šetřící prostředek, pokud je nutná dlouhodobá léčba.

Při silném pruritu je třeba lokální terapii uzavřít saranovým zábalem, zábalem z vlhké gázy nebo zábalem Unna boot. Pozor na vyvolání atrofie, pokud se topické steroidy používají pod okluzí po dlouhou dobu.

Nikdy bych nepoužíval žádnou systémovou terapii kromě sedativního antihistaminika. Pokud je svědění tak silné a neustupující, že se uvažuje o systémovém přípravku, přehodnoťte diagnózu a ujistěte se, že existuje bioptický důkaz, že se skutečně jedná o lichen striatus, a ne o ILVEN.

Patient Management

Dlouhodobé sledování není nutné a nemusí se provádět žádná udržovací léčba. Obvykle stačí ujištění o samoomezené povaze erupce, ale je vhodné upozornit, že normalizace nehtů bude trvat dlouho. Pokud je potřeba lokální steroidní terapie delší než 2 až 3 týdny, je třeba přidat takrolimus nebo pimekrolimus. Režim takrolimu nebo pimekrolimu v týdnu s víkendovým steroidem lze udržovat dlouhodobě, ale obvykle není nutný.

Neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

Leze, které přetrvávají déle než 2 roky, nebo ty, které mají neočekávaně vysokou hladinu pruitu, by měly mít diagnózu potvrzenou biopsií. Recidivy se mohou vyskytnout u 4 až 5 % pacientů a nemusí být ve stejné lokalitě. Postižení nehtů může vzácně předcházet kožním lézím, což značně ztěžuje diagnostiku. Kdykoli jsou pochybnosti o správné diagnóze, měla by pomoci biopsie.

Jaké jsou důkazy?“

Kavak, A, Kutluay, L. „Nail involvement in lichen striatus“. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. s. 136-8. (Delší průběh u pacientů s postižením nehtů)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children“. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. s. 197-200. (Největší přehled, častější u žen, většinou se vyskytuje v chladnějších měsících, málo v létě, většinou končetiny, 7 ze 105 s dvojitými, paralelními pruhy a pouze 2 oboustranné, 5 s recidivami)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: clinical and epidemiological review of 23 cases“. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. s. 267-9. (Zvýšený výskyt v létě a na jaře, 2 z 23 měli rozsáhlé oboustranné postižení, 2 se projevovali puchýřky a 1 měl 2 epizody, 50 % s osobní nebo rodinnou anamnézou atopie)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Simultaneous lichen striatus in siblings along the same Blaschko line“ (Současný lichen striatus u sourozenců podél stejné Blaschkovy linie). Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. s. 50-4. (Zpochybňuje názor, že lichen striatus je způsoben postzygotickou mutací a přidává podporu Happleově teorii retrotranspozonů způsobujících pestré kožní vzory)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: description of 89 cases in children“. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Silná převaha žen, žádná sezónnost, výskyt atopie odpovídal běžné populaci)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Lichen striatus. Histologická, imunohistochemická a ultrastrukturální studie 37 případů“. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. s. 65-71. (Přehled charakteristické patologie lichen striatus. )

.