Léčba může účinně zvládat příznaky myastenie gravis

28. října 2011

Vážená Mayo Clinic:

Mému manželovi je 82 let, byla mu diagnostikována myastenie gravis a nyní užívá léky. Jaký je průběh této poruchy imunity? Jak se léčí?

Odpověď:
Doufám, že váš manžel na léky reaguje dobře. Léčba může velmi účinně zvládnout příznaky myastenie gravis.

Myastenie gravis ovlivňuje schopnost nervů řídit svalovou činnost. Porucha způsobuje ztrátu síly některých svalů, která se obvykle zhoršuje při opakovaném nebo trvalém používání a zlepšuje se při odpočinku. U většiny lidí s myastenií gravis je svalová slabost dočasná a vratná a má tendenci v průběhu času slábnout. Protože porucha nevede k postupné ztrátě funkce nebo ochrnutí, označení progresivní onemocnění se v podstatě nepoužije. Spíše se jedná o onemocnění s kolísavou slabostí.

Myastenie gravis je vzácné onemocnění, které se může vyskytnout v každém věku, ale nejčastěji se vyskytuje u dospělých. Ačkoli onemocnění není přímo dědičné, často se v osobní nebo rodinné anamnéze vyskytují jiná autoimunitní onemocnění. Myastenie gravis může být od mírné až po těžkou formu. V některých případech jsou příznaky tak minimální, že není nutná žádná léčba. I ve středně těžkých případech může většina lidí díky léčbě nadále pracovat a žít samostatně. Délka života je až na vzácné případy normální.

Jak poznamenáváte, myastenie gravis je porucha imunity. U tohoto a dalších autoimunitních onemocnění obecně platí, že imunitní systém funguje dobře, bojuje proti infekcím a dalším cizím vetřelcům do těla. Chybně však napadá i některé tělu vlastní tkáně – v tomto případě nervosvalové spojení, kde nervová zakončení uvolňují chemické přenašeče, které stimulují svaly ke kontrakci.

Nejčastěji jsou postiženy svaly, které ovládají oční víčka a pohyb očí, i když toto onemocnění nevede ke ztrátě zraku. Asi u 10 % případů myastenie gravis jsou postiženy pouze oční svaly. U většiny lidí však příznaky začínají v očích a poté se rozšíří na další svaly, mezi které mohou patřit svaly ovládající řeč, žvýkání, polykání nebo dýchání (bulbární svaly) nebo svaly krku, trupu či končetin.

Příznaky myastenie gravis mají tendenci se v průběhu času měnit. Onemocnění je často přímo ovlivněno celkovým zdravotním stavem člověka, včetně fyzické kondice, spánkového režimu, hormonálních změn, jiných onemocnění, léků a dokonce i emočního stavu. Stres a nedostatek odpočinku jsou častými viníky zhoršení příznaků myastenie gravis. Zachování zdravého životního stylu je klíčem ke zvládnutí poruchy.

Léčba léky může napravit vadnou komunikaci mezi nervy a svaly, a tím zlepšit sílu. Jeden typ léků posiluje neurochemickou komunikaci přímo po dobu několika hodin po každé dávce. Pokud zmírnění příznaků není dostatečné, lze použít léky zaměřené na potlačení nebo modulaci imunitních funkcí. Tato léčba může zahrnovat určitá zdravotní rizika, proto se používá pouze v případě závažných příznaků. V případech, kdy je ohrožena schopnost bezpečně dýchat nebo polykat, je k dispozici agresivní záchranná léčba.

Přibližně 10 % lidí s myastenií gravis má nádor brzlíku (umístěný za hrudní kostí), který by měl být chirurgicky odstraněn. Za normálních okolností se brzlík aktivně podílí na programování imunitního systému během raného vývoje a poté se žláza během dětství a v dospělosti zmenšuje. Reaktivovaná nebo přetrvávající aktivita brzlíku (hyperplazie brzlíku, pozorovaná u 70 % pacientů) může způsobit nebo zhoršit myastenii gravis. U některých lidí, kteří mají generalizované onemocnění, může odstranění brzlíku snížit aktivitu onemocnění nebo vyvolat remisi.

Neexistuje žádný univerzální léčebný program pro léčbu myastenie gravis. K dispozici je mnoho možností a léčba se přizpůsobuje každému člověku na míru. Vědci hledají lék nebo preventivní léčbu myastenie gravis. Současná léčba naštěstí velmi účinně zvládá příznaky této poruchy a vyhlídky na dlouhý a produktivní život jsou pro většinu pacientů vynikající.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurologie, Mayo Clinic, Rochester, Minn.

.