Novotvary měkkých tkání dolní končetiny představují pro ošetřujícího lékaře značnou výzvu. Přestože se většina novotvarů dolní končetiny ukáže jako benigní, existuje možnost vzniku malignity. Schopnost správně diagnostikovat a léčit novotvary měkkých tkání může u pacienta s nádorem měkkých tkání dolní končetiny znamenat rozdíl mezi životem a smrtí. Podívejme se proto blíže na vhodné hodnotící a diagnostické techniky, které lékaři pomohou stanovit přesnou diagnózu, pokud se setká s nádorem měkkých tkání dolní končetiny. Měkké tkáně jsou definovány jako neepiteliální, extraskeletální tkáň s výjimkou lymfatické tkáně. Zahrnuje vazivovou tkáň, tukovou tkáň, kosterní svalstvo, krevní a lymfatické cévy a periferní nervový systém. Kterákoli z těchto tkání může být histologickým zdrojem nádoru měkkých tkání. Nádory jsou tradičně definovány podle svých histogenních znaků. Nové údaje naznačují, že většina sarkomů vzniká z primitivních, multipotenciálních mezenchymálních buněk, které se v průběhu neoplastické transformace diferencují do jedné nebo více tkáňových linií. Klinicky se nádory klasifikují na základě lokalizace, způsobu růstu a pravděpodobnosti recidivy, přítomnosti a umístění metastáz, věku pacienta a celkové prognózy. Nádory se obecně klasifikují jako benigní nebo maligní. Je důležité si uvědomit, že mnoho nádorů měkkých tkání je přechodného charakteru. To znamená agresivní lokální chování a nízký až střední potenciál k metastazování. Skutečnou incidenci nádorů měkkých tkání dolní končetiny nelze kvantifikovat. Mnoho nádorů měkkých tkání není hlášeno vzhledem k jejich převážně benignímu chování. Jedna studie zjistila, že benigní nádory převažují nad maligními v poměru 100:1.1 Primární sarkomy vyskytující se pod kolenem tvoří přibližně 8 % z téměř 5 000 sarkomů diagnostikovaných každý rok. Nejčastějšími benigními nádory jsou gangliové cysty a plantární fibromy. Synoviální sarkomy představují nejčastější izolované maligní nádory a mají predilekci pro dolní končetiny.2 Při hodnocení pacienta s útvarem měkkých tkání je třeba vzít v úvahu také nádory měkkých tkání metastatického původu. I když jsou vzácné, existují případy metatastatických nádorů měkkých tkání bez kostního postižení.3 Existuje řada faktorů, které mohou ovlivnit vznik nádoru měkkých tkání. Na vzniku nádorů měkkých tkání se podílejí dědičné nebo genetické faktory, expozice chemickým látkám nebo ionizujícímu záření, infekce, trauma, chronický lymfedém, metastázy a lokální recidiva předchozího novotvaru.

Klíče k úvodnímu vyšetření pacienta s nádorem měkkých tkání

Úvodní vyšetření by mělo zahrnovat důkladnou anamnézu. Je třeba považovat všechny masy měkkých tkání končetin za primární sarkom, dokud se neprokáže opak. Lékař by měl v anamnéze přezkoumat pacientovy stížnosti týkající se útvaru a jeho vlivu na pacienta. Otázky týkající se vzniku, rychlosti růstu a příznaků spojených s útvarem umožní lékaři pochopit, které anatomické struktury jsou potenciálně postiženy. Sociální anamnéza a anamnéza z minulosti mohou identifikovat rizikové faktory pro růst nádoru. Důležitým zjištěním v anamnéze pacienta je přítomnost známých etiologických faktorů, které ovlivňují růst nádoru. Kompletní přehled systémů poskytne informace o tom, zda se na vzniku nádoru měkkých tkání dolní končetiny nepodílejí i jiné chorobné stavy. Fyzikální vyšetření nádoru měkkých tkání a končetiny je další logickou fází hodnocení. Je třeba provést kompletní dermatologické, cévní, neurologické a muskuloskeletální vyšetření. Vyšetření by se nemělo omezovat pouze na anatomickou oblast útvaru. Proveďte kompletní vyšetření pacienta, abyste se ujistili, že útvar je skutečně solitární. Zvláště důležité je u dolní končetiny zhodnotit lymfatický systém a přítomnost či nepřítomnost hmatných lymfatických uzlin. Důležitým nálezem při fyzikálním vyšetření je umístění, velikost, konzistence, pohyblivost, vliv na okolní anatomické struktury a přítomnost bolesti.4 Nádory, které jsou velké, pevné a nevýrazné, obecně vzbuzují větší obavy než malé geometrické nádory, které jsou cystické, pohyblivé a v podkoží.4,5 Bolest v místě nádoru může být vyvolána samotným útvarem nebo působením na přilehlé anatomické struktury. Pochopení vlivu, který má útvar na končetinu, dává lékaři vodítko ke strukturám, které mohly projít nádorovou změnou, nebo ke strukturám, které jsou touto změnou postiženy.

Co byste měli vědět o laboratorních a zobrazovacích vyšetřeních

Pro diagnostiku nádorů měkkých tkání neexistují žádná specifická laboratorní vyšetření. Při hodnocení pacientů s nádory měkkých tkání je třeba používat laboratorní vyšetření jako součást obecného vyšetření systémových onemocnění zjištěných při anamnéze a fyzikálním vyšetření. Zajistěte zobrazovací vyšetření, která pomohou při určování stadia nádorů měkkých tkání. Při hodnocení novotvarů měkkých tkání se často používají rentgenové snímky, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI). Všechna zobrazovací vyšetření pořiďte před biopsií nádoru měkkých tkání.6 Pořízení vyšetření po biopsii je méně užitečné kvůli nemožnosti určit lokální rozsah nádoru.6,7 Lékaři běžně objednávají CT vyšetření k posouzení plic na přítomnost metastáz. Magnetická rezonance je užitečná zejména při určování vztahu nádoru a normálního okolního měkkotkáňového obalu. To pomáhá chirurgovi při přesném plánování před biopsií a dále dokládá důležitost vhodného zobrazovacího vyšetření před biopsií nebo operací.

Významné poznatky o WHO klasifikaci nádorů měkkých tkání

Světová zdravotnická organizace (WHO) vypracovala klasifikační schéma pro vymezení nádorů měkkých tkání. Klasifikace popisuje nádory na základě histologických charakteristik a dělí nádory do kategorií benigních nebo maligních. Adipocytární nádory. Mezi benigní nádory patří lipom, lipomatóza, lipomatóza nervů, lipoblastom, angilipom, myolipom, chondroidní lipom, extrarenální angiolipom, extraadrenální myelolipom, vřetenobuněčný/pleomorfní lipom a hibernom. Mezi přechodné nádory patří atypický lipomatózní tumor a dobře diferencovaný liposarkom. Mezi maligní nádory patří dediferencovaný liposarkom, myxoidní liposarkom a kulatobuněčný liposarkom. Mezi nádory patří také pleomorfní liposarkom, liposarkom smíšeného typu a liposarkom (jinak nespecifikovaný). Fibroblastické/myofibroblastické nádory. Mezi benigní nádory patří nodulární fasciitida, proliferativní fasciitida, proliferativní myositida, myositis ossificans, ischemická fasciitida, elastofibrom, fibrózní hamartom dětského věku, myofibrom/myofibromatóza, fibromatosis colli, juvenilní hyalinní fibromatóza, fibromatóza inkluzních těles, fibrom šlachových pochev, desmoplastický fibroblastom, myofibroblastom mamárního typu, kalcifikující aponeurotický fibrom, angiofibroblastom, buněčný angiofibrom, fibrom nuchálního typu, Gardnerův fibrom, kalcifikující fibrózní tumor a obrovskobuněčný angiofibrom. Mezi intermediární (lokálně agresivní) nádory patří povrchová fibromatóza – palmární/plantární, fibromatóza desmoidního typu a lipofibromatóza. Mezi středně agresivní (vzácně metastazující) nádory patří solitární fibrózní nádor a hemangiopericytom a zánětlivý myofibroblastický nádor. Mezi tyto nádory patří také myofibroblastický sarkom nízkého stupně, myxoinflamatorní fibroblastický sarkom a infantilní fibrosarkom. Mezi maligní nádory patří fibrosarkom dospělých, myxofibrosarkom, low-grade fibromyxoidní sarkom a sklerozující epiteloidní fibrosarkom. Fibrohistiocytární nádory. Mezi benigní nádory patří obrovskobuněčný nádor šlachových pochev, obrovskobuněčný nádor difuzního typu a hluboký benigní fibrózní histiocytom. Mezi přechodné nádory patří plexiformní fibrohistiocytární nádor a obrovskobuněčný nádor měkkých tkání. Mezi maligní nádory patří pleomorfní MFH/undiferencovaný pleomorfní sarkom, obrovskobuněčný MFH/undiferencovaný pleomorfní sarkom s obrovskými buňkami a zánětlivý MFH/undiferencovaný pleomorfní sarkom s výrazným zánětem. Nádory hladké svaloviny. Mezi benigní nádory patří angioleiomyom, hluboký leiomyom a genitální leiomyom. Mezi maligní nádory patří leiomyosarkom s výjimkou kůže. Pericytové nádory. Jedná se o glomus tumor a maligní glomus tumor a myopericytom. Nádory kosterního svalstva. Nezhoubným nádorem je rabdomyom. Mezi maligní nádory patří embryonální rabdomyosarkom, alveolární rabdomyosarkom a pleomorfní rabdomyosarkom. Cévní nádory. Mezi benigní nádory patří hemangiomy podkoží a hlubokých měkkých tkání, epiteloidní hemangiom, angiomatóza a lymfangiom. Mezi středně agresivní (lokálně agresivní) nádory patří kaposiformní hemangioendoteliom. Mezi středně agresivní (vzácně metastazující) nádory patří retiformní hemangioendoteliom, papilární intralymfatický angioendoteliom, kompozitní hengioendoteliom a Kaposiho sarkom. Mezi maligní nádory patří epiteloidní hemangioendoteliom a angiosarkom měkkých tkání. Chondro-kostní nádory. Nezhoubným nádorem je chondrom měkkých tkání. Mezi maligní nádory patří mezenchymální chondrosarkom a extraskeletální osteosarkom. Nádory nejisté diferenciace. Mezi benigní nádory patří intramuskulární myxom, juxta-artikulární myxom, hluboký angiomyxom, pleomorfní hyalinizující angiektatický tumor a ektopický hamartomatózní thymom. Mezi intermediární (vzácně metastazující) nádory patří angiomatoidní fibrózní histiocytom, osifikující fibromyxoidní nádor a smíšený nádor. Mezi maligní nádory patří synoviální sarkom a epiteloidní sarkom. Dále sem patří alveolární sarkom měkkých částí, světlobuněčný sarkom měkkých tkání, extraskeletální myxoidní chondrosarkom, primitivní neuroektodermální tumor/extraskeletální Ewingův tumor, desmoplastický malobuněčný kulatý tumor, extrarenální rabdoidní tumor, maligní mezenchymom, nádory s perivaskulární epiteloidní buněčnou diferenciací a intimální sarkom.

Jak stagnovat novotvary měkkých tkání

Jeden by provedl staging benigních a maligních novotvarů měkkých tkání, aby určil rozsah onemocnění v době diagnózy. Lékaři by měli vzít v úvahu histologický stupeň, velikost, místo, postižení lymfatických uzlin a přítomnost metastáz podle různých stagingových systémů. Pokud jde o různé stagingové systémy, viz „A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas“ na straně 44, „How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone“ výše a „A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses“ výše.7,8

Pertinent Pointers On taking Biopsies

Biopsie je kritickou součástí vyšetření nádoru měkkých tkání. Před odběrem biopsie je třeba dokončit předbioptické vyšetření pacienta a použít všechny nezbytné pokročilé zobrazovací metody k dalšímu posouzení nádoru. Vyšetření jako MRI, CT nebo ultrazvuk budou mít menší diagnostickou hodnotu, pokud je lékař pořídí až po biopsii. Pečlivé plánování biopsie zajistí získání adekvátního vzorku pro histologické hodnocení. To usnadní přesné stanovení stadia léze a pomůže při vedení definitivní péče o pacienta. Umístění všech biopsií, ať už uzavřených nebo otevřených, má významný vliv na konečný výsledek pro pacienta. Špatně provedená biopsie může mít za následek příčné řezy, které porušují lymfatické kanály, vznik hematomu, šíření nádoru a neadekvátní odběr vzorku. To může často znamenat rozdíl v úspěšné léčbě prostřednictvím rekonstrukčního úsilí oproti proximální amputaci končetiny. Biopsii bude přednostně provádět chirurg, který bude novotvar definitivně léčit. Pokud je při hodnocení novotvaru před biopsií vysloveno vysoké podezření na malignitu, doporučuje se vhodné odeslání k chirurgovi se zkušenostmi s léčbou těchto stavů.9 Umístění biopsie je zásadní. Biopsii je třeba umístit tak, aby se omezila možnost šíření nádoru a aby bylo možné při definitivním zákroku provést úplnou excizi bioptického traktu. Při určování umístění biopsie musí lékař důkladně znát rekonstrukční úsilí, které může použít k záchraně končetiny. Proveďte uzavřenou biopsii perkutánně, abyste získali malý vzorek tkáně. Pokud jde o aspiraci tenkou jehlou, obvykle se k získání vzorku novotvaru používá jehla o průměru 25 mm a injekční stříkačka. Podobným způsobem by lékař provedl biopsii jádrovou jehlou. Obvykle se skládají z kanylované jehly a trocharu, který umožňuje odběr. Mezi výhody těchto technik patří menší riziko tvorby hematomu a možného šíření nádoru. Hlavní nevýhodou je možnost nezískání dostatečného množství vzorku pro analýzu nebo získání vzorku, který není reprezentativní pro celý nádor.9 Otevřená biopsie znamená, že chirurg k získání vzorku použije řez. Při excizní biopsii je útvar zcela odstraněn. Lékaři často využívají excizní biopsie u nádorů menších než 2 cm nebo u nádorů, které jsou považovány za benigní. Excizní biopsii lze použít také u povrchových útvarů, které nepřesahují hlubokou fascii. Velké a hlubší masy považujte za maligní, dokud se neprokáže opak. Incizní biopsie jsou nejčastěji používanou otevřenou technikou u útvarů měkkých tkání, které mají potenciál malignity. Hlavní výhodou této techniky je možnost získat adekvátní vzorek tkáně a zabránit menšímu lokálnímu rozsevu nádoru na rozdíl od excizní biopsie. Při provádění otevřené biopsie by měl chirurg důrazně zvážit získání příslušné intraoperační kultivace, aby vyloučil infekci jako zdroj vzniku nádoru.9

Případová studie: Když pomalu rostoucí útvar náhle způsobí bolest přilehlého prstu

30letý muž se dostavil na kliniku se stížností na od dětství pomalu rostoucí útvar na pravém pátém prstu. Útvar začal nedávno způsobovat bolest přilehlých prstů a pacient z tohoto důvodu požadoval odstranění útvaru. Anamnéza pacienta byla bez pozoruhodností a jeho vyšetření se vyznačovalo velkým útvarem na distálním pátém prstu pravé nohy s jemnou duplikací distální falangy. Pacient podstoupil excizi útvaru se současnou distální Symeovou amputací prstu. Histologická analýza identifikovala útvar jako benigní kolagenom. Pacient byl odeslán na endokrinologii vzhledem k vysoké asociaci kolagenomů s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu -1 (MEN1).10 Další vyšetření určila, že se jedná o solitární nádor bez průkazu MEN1. Pacient se po zákroku zotavil bez příhod a nedošlo u něj k recidivě nádoru.

Závěr

Nádory měkkých tkání dolní končetiny představují významnou diagnostickou a terapeutickou výzvu. Přesná identifikace nádoru měkkých tkání spolu s promyšleným léčebným plánem povede k nejlepšímu výsledku pro pacienta. Všichni lékaři musí být dobře obeznámeni s vhodným způsobem počátečního hodnocení nádoru měkkých tkání. Vysoký index podezření na malignitu zabrání zahájení léčby, která může mít pro pacienta škodlivý účinek. Pokud je při počátečním hodnocení pacienta vysoký index podezření na malignitu, je vhodné jej odeslat k lékařům, kteří se specializují na péči o zhoubné novotvary. Dr. Rottier je docentem podiatrické chirurgie na oddělení ortopedické chirurgie a rehabilitace na Loyola University Medical Center v Maywoodu ve státě Ill. Je členem American College of Foot and Ankle Surgeons.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Nádory měkkých tkání a nádorovité léze nohy: analýza osmdesáti tří případů. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and the ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Muskuloskeletální chirurgie nádorů, svazek 1 a 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Chirurgická léčba sarkomů měkkých tkání. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumors: an update based on the new WHO classification [Vyvíjející se klasifikace nádorů měkkých tkání: aktualizace na základě nové WHO klasifikace]. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Soft Tissues. In: Tkáňové tkáně: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3rd ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Kapitola 6 Biopsie In: Simon MA, Springfield D eds. Chirurgie nádorů kostí a měkkých tkání. 1998 Lippincott-Raven.

.