Co je Cushingův syndrom (hyperkortizolismus)?

Definice:

Příčiny, výskyt a rizikové faktory:
Cushingův syndrom je stav, který je důsledkem nadbytku kortizolu, hormonu produkovaného nadledvinami. Nejčastější příčinou Cushingova syndromu je Cushingova choroba, způsobená nadměrnou produkcí hormonu ACTH hypofýzou. ACTH stimuluje nadledviny k produkci kortizolu.

Cushingův syndrom může být způsoben nádorem hypofýzy, nádorem nadledvin, nádorem na jiném místě než v hypofýze nebo nadledvinách (ektopický Cushingův syndrom) nebo dlouhodobým užíváním kortikosteroidů (léky běžně používané k léčbě onemocnění, jako je revmatoidní artritida a astma).

Rizikovými faktory pro vznik Cushingova syndromu jsou nádory nadledvin nebo hypofýzy, dlouhodobá léčba kortikosteroidy a žena.

Viz také:

• Cushingova choroba (Cushingova choroba hypofýzy)
• Cushingův syndrom – exogenní
• ektopický Cushingův syndrom
• Cushingův syndrom způsobený nádorem nadledvin

Příznaky:

• měsíční obličej (kulatý, červený, a plný)
• buvolí hrb (shluk tuku mezi rameny)
• centrální obezita s vystouplým břichem a tenkými končetinami
• přibývání na váze (neúmyslné)
• slabost
• bolesti zad
• bolesti hlavy
• akné nebo povrchové kožní infekce
• tenká kůže se snadným vznikem modřin
• žízeň
• zvýšené močení
• fialové pruhy na kůži břicha, stehnech a prsou
• mentální změny
• impotence nebo zástava menses
• růst ochlupení na obličeji

Další příznaky, které mohou být spojeny s tímto onemocněním:

• skvrny na kůži, červené
• zčervenání kůže
• atrofie svalů
• únava
• bolest nebo citlivost kostí
• vysoký krevní tlak

Znaky a testy:

Testy k potvrzení vysoké hladiny kortizolu:

• kortizol, moč
• dexametazonový supresní test
• sérové hladiny kortizolu

Testy k určení příčiny:

• ACTH
• MRI lebky nebo CT lebky může prokázat nádor hypofýzy
• CT břicha může prokázat útvar nadledvin
• Celkové nálezy:
• glukózový test je zvýšený
• draslíkový test může být nízký
• počet bílých krvinek může být zvýšený

Léčba:
Léčba závisí na příčině poruchy. U Cushingova syndromu způsobeného farmakologickou léčbou kortikosteroidy se musí dávka léku pomalu snižovat pod lékařským dohledem.

U Cushingovy choroby způsobené nádorem hypofýzy se doporučuje chirurgické odstranění nádoru. Někdy je zapotřebí také ozařování. Po operaci je nutná substituční léčba hydrokortizonem (kortizolem). V některých případech je nutná celoživotní substituční léčba kortizolem.

Cushingův syndrom způsobený nádorem nadledvin se obvykle léčí chirurgickým odstraněním nádoru. Pokud nádor nelze odstranit, mohou sekreci kortizolu potlačit některé léky.

Při Cushingově syndromu způsobeném nádorem vylučujícím ACTH je odstranění nádoru nejlepším způsobem léčby Cushingova syndromu. Po operaci je nutná substituční léčba kortizolem, dokud se neobnoví produkce kortizolu. V některých případech je nutná celoživotní léčba kortizonovými léky.

Podpůrné skupiny:

Očekávání (prognóza):
Odstranění nádoru může vést k úplnému uzdravení, existuje však možnost recidivy. Přežití osob s ektopickými nádory závisí na celkovém výsledku souvisejícím s konkrétním typem nádoru. Neléčený Cushingův syndrom může vést až k úmrtí.

Komplikace:

Cushingův syndrom může vést až k úmrtí:

• diabetes mellitus
• vysoký krevní tlak
• závažné infekce
• zlomeniny v důsledku osteoporózy
• ledvinové kameny
• zvětšení nádoru hypofýzy

Volání lékaře:
Pokud se objeví příznaky svědčící o Cushingově syndromu, zavolejte svého lékaře.

Prevence:
Cushingovu syndromu lze předcházet uvědoměním si souvisejících příznaků, aby mohl být včas odhalen.