Synonyma: syndrom cholesterolové embolie (CES), embolizace cholesterolovými krystaly (CCE), ateroembolie
Viz též samostatné články Embolie a ischémie končetin a Ischémie střev.
Krystaly cholesterolu a přidružené komponenty ateromatózních arteriálních plátů mohou embolizovat spontánně, v důsledku cévní instrumentace nebo po jiné destabilizaci organizovaného trombotického povrchu plátu.

Patogeneze

Pro vznik syndromu embolizace cholesterolu je zapotřebí následujících šest faktorů:

• Plaky v proximální tepně velkého kalibru (jako je vnitřní krkavice, ilické tepny nebo aorta).
• Ruptura plaku – může být spontánní, traumatická nebo iatrogenní.
• Embolie zbytků plaku (obsahující krystaly cholesterolu, trombocyty, fibrin a kalcifikovaný detritus).
• Uzavedení embolů do malých až středních tepen, které vede k mechanické okluzi.
• Zánětlivá reakce cizího těla na cholesterolové emboly.
• Poškození koncových orgánů v důsledku mechanického ucpání a zánětu.

Plíce jsou ušetřeny přímého poškození cholesterolovými embolami, ale mohou utrpět poškození v důsledku zánětu.

Epidemiologie

Nejsou k dispozici žádné použitelné populační údaje. Pravděpodobně se jedná o nedostatečně diagnostikované onemocnění. Jedná se o neobvyklý důsledek velmi častého onemocnění (aterosklerózy). V běžné populaci existuje znatelný výskyt v pozadí, zejména u starších pacientů mužského pohlaví.
Série u pacientů podstupujících srdeční katetrizaci zjistila, že postihuje 1,4 % osob, které zákrok podstoupily.
Předpokládá se, že syndrom postihuje až 25 % osob podstupujících angiografii, ačkoli to může představovat pouze rizikovější populaci než jakákoli inherentní rizika spojená se zákrokem. V posmrtné sérii s použitím tkáňových řezů od pacientů, kteří podstoupili opravu aneuryzmatu břišní aorty, byla až u 77 % zjištěna embolizace cholesterolem.

Rizikové faktory

• Mužské pohlaví.
• Věk >50 let.
• Známá ateroskleróza.
• Historie hypertenze.
• Kouření.
• Zvýšení C-reaktivního proteinu (CRP) před instrumentací tepny.
• Současná přítomnost kalcifikace prstence mitrální chlopně.

Může nezřídka postihnout osoby, u nichž dochází k akceleraci ateromatózního onemocnění v důsledku dyslipidemie nebo jiných příčin zvýšeného cévního rizika.

Prezentace

Nejčastějším zdrojem embolie je aorta, takže bývá příčinou přerušení krevního zásobení viscerálních orgánů a dolních končetin. Syndrom by měl být zvažován jako příčina zhoršující se funkce ledvin, zhoršující se hypertenze, distální ischemie nebo náhle vzniklé multisystémové dysfunkce po invazivním arteriálním výkonu.
Syndrom se může projevovat nesčetnými projevy, což činí diagnózu náročnou. Může přímo postihovat všechny tkáně těla s výjimkou plic. Systémové zánětlivé mediátory uvolněné cholesterolovou embolií však mohou ovlivnit plicní tkáně.

Symptomy a příznaky

Embolizace cholesterolem je charakterizována nespecifickou akutní zánětlivou reakcí, která vede ke konstitučním příznakům zahrnujícím:

• Horečka.
• Kachexie.
• Nespecifická malátnost.
• Myalgie.
• Syndrom akutní respirační tísně (ARDS) v důsledku cirkulujících zánětlivých mediátorů.
• Hyperkatabolický stav.

Emboly cholesterolu pocházející ze sestupné hrudní a břišní aorty mohou vést k selhání ledvin, ischemii střev a emboliím do kosterního svalstva a kůže.
Cholesterolové emboly pocházející ze vzestupné aorty mohou navíc způsobit neurologické poškození, které je obvykle difúzní a způsobené malými infarkty.
Dermatologické projevy (nejčastěji livedo reticularis a syndrom modrých prstů) jsou obvykle omezeny na dolní končetiny, ale mohou se rozšířit na břicho a hrudník.

Diferenciální diagnóza

• Infekční endokarditida.
• Příčiny gastrointestinálního krvácení.
• Akutní gastritida.
• Zánětlivé onemocnění střev.
• Abdominální angina pectoris v důsledku těžkého mezenterického ateromu.
• Mezenterický infarkt.
• Adrenální (Addisonova) krize.
• Břišní trauma.
• Biliární nebo renální kolika nebo jiné příčiny akutního břicha.
• Disekce břišní aorty nebo disekce hrudní aorty.
• De novo akutní pankreatitida.
• Multisystémové orgánové selhání z jiných příčin, např. sepse, kardiogenní šok.
• De novo infarkt myokardu (IM).
• Jiné příčiny poškození ledvin, např. intersticiální nefritida, glomerulonefritida, cévní onemocnění ledvin.
• Závažný aterom aorto-iliakálních cév.
• Kardiogenní šok.
• Sekundární hypertenze.
• Jiné příčiny maligní hypertenze.
• Vaskulitidy, např. polyarteritis nodosa.
• Celulitida.
• Trombóza hlubokých žil.
• Příčiny akutní neurologické dysfunkce nebo deliria.
• Diabetické cévní onemocnění a bércové vředy.
• Nekrotizující fasciitida.

Vyšetření

• FBC odhalí v některých případech leukocytózu, ale je nespecifická.
• Eozinofilie (zjištěna v prvních dnech u 80 % pacientů).
• U&E téměř vždy vykazuje různý stupeň zvýšení močoviny a kreatininu.
• Kreatinkináza, srdeční enzymy, LFT a amyláza mohou být zvýšené.
• Mikroskopie moči ukazuje hyalinní odlitky a eozinofily (silně svědčí pro diagnózu).
• Urinální analýza může prokázat mikroskopickou hematurii a proteinurii.
• Zvýšený CRP před arteriální instrumentací je užitečným prediktivním faktorem s poměrem šancí 4,6.
• Zvýšený CRP před arteriální instrumentací je užitečným prediktivním faktorem.
• Na nadbytek zánětlivých mediátorů může poukazovat zvýšení ESR, CRP, revmatoidního faktoru a antinukleárních protilátek. Může být zjištěna nízká hladina komplementu.
• Angiografie může být zvážena za účelem pátrání po jiných příčinách cévní kompromitace a je rovněž příčinou tohoto stavu.
• Transoezofageální echokardiografie, spirální CT angiografie a MRI angiografie mohou odhalit nestabilní ateromatózní onemocnění v aortě a ve spojení s typickými znaky naznačit diagnózu.
• K průkazu krystalů cholesterolu v postižených tkáních lze využít tkáňovou biopsii (zejména ledviny).

Léčba

Neexistuje žádná všeobecně uznávaná léčba. Léčba je převážně podpůrná a zaměřuje se na to, aby pacient překonal následky multiorgánové dysfunkce nebo syndromu akutní respirační tísně (ARDS):

• K monitorování cévních parametrů mohou být použity intervence s vysokou závislostí, jako je Swan-Ganzova katetrizace.
• K léčbě ARDS může být nutná mechanická ventilace.
• Dialýza/plazmaferéza byly použity k léčbě stavu a proti poškození ledvin.
• Samostatně nebo v kombinaci s dialýzou byly použity orální kortikosteroidy, přičemž existují neoficiální důkazy o jejich prospěšnosti.
• Výživová podpora může pomoci překonat katabolické, kachektické komplikace onemocnění.
• Dalším invazivním cévním intervencím, antikoagulaci a trombolýze je lepší se vyhnout, protože mohou situaci zhoršit bez důkazu o přínosu.
• V závažných případech může mít chirurgická intervence podobu aortální aterektomie, opravy aneuryzmatu a transplantace stentu. Po akutním infarktu může být nutný debridement nekrotických tkání.
• Bederní sympatická blokáda může být použita jako záchranná terapie u kriticky ischemických končetin.

Komplikace

• Zhoršující se porucha funkce ledvin.
• Akcelerovaná nebo maligní hypertenze.
• Ischemie a dysfunkce orgánů a vnitřností/tkání periferních končetin.
• Dermatologické léze.
• Syndrom akutní respirační tísně (ARDS).
• Katabolismus a kachexie.
• MI nebo postižení.
• Neurologická dysfunkce.
• Selhání nadledvin.
• Víceorgánové selhání a smrt.

Prognóza

Míra úmrtnosti v nemocnici byla v případě embolizace cholesterolu po srdeční katetrizaci v jedné studii 16 %. Osoby s těžkým multiorgánovým postižením mají špatný výsledek s mortalitou až 90 % po třech měsících. Příznaky a orgánové dysfunkce mohou časem ustoupit, přičemž závislost na dialýze se v některých případech snižuje nebo končí.

Prevence

Protože syndrom embolizace cholesterolem je projevem aterosklerózy, je třeba důrazně doporučit úpravu tradičních rizikových faktorů, jako je kouření, hypertenze a sérový cholesterol. Existují určité důkazy, že léčba statiny snižuje riziko syndromu cholesterolové embolizace.

• U pacientů, kteří se chystají podstoupit arteriální instrumentaci a o nichž je známo, že mají ateromatózní cévní onemocnění nebo jsou jím vysoce ohroženi, je třeba pečlivě zvážit rizika a přínosy.
• Kontrola CRP před výkonem může být užitečná jako prediktivní ukazatel a může ovlivnit názor na poměr rizika a přínosu.
• Mělo se za to, že použití brachiálního nebo radiálního přístupu k tepně snižuje riziko syndromu, ale analýzy tento předpoklad nepotvrdily, což vedlo k závěru, že hlavním zdrojem embolie je aorta.
• Chirurgické techniky zahrnující pečlivé umístění aortálních svorek a šetrnou manipulaci s aortou během kardiochirurgických operací nebo operací aorty mohou snížit výskyt onemocnění v této vysoce rizikové kohortě.

.