CASE REPORT

Rok : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Totální lipomatóza pankreatu: A rare presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Korespondenční adresa:
Onteddoo Joji Reddy
Profesor a vedoucí oddělení, Department of Radiodiagnosis, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Zdroj podpory: Žádný, střet zájmů: Žádný

Kontrola

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Tuková náhrada pankreatického parenchymu po chronické pankreatitidě není vzácná a může být fokální nebo difúzní. Obvykle u pacientů s chronickou pankreatitidou dochází k atrofii parenchymu s následnou tukovou infiltrací.

Jak citovat tento článek:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Celková pankreatická lipomatóza: Vzácná prezentace. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Jak citovat tuto adresu:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Celková pankreatická lipomatóza: Vzácná prezentace. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Dostupné z: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Kazuistika

Do nemocnice se dostavil 26letý muž s hlavní stížností na akrální pigmentaci od 3 let a bez jiného významného onemocnění. Anamnéza odhalila od dětství občasné akutní bolesti břicha v epigastriu. Fyzikální vyšetření ukázalo zvýšenou pigmentaci rukou a nohou a přítomnou bledost. Vyšetření dýchacího a kardiovaskulárního systému neodhalilo žádné abnormality. V anamnéze nebyla přítomna tuberkulóza, diabetes mellitus ani hypertenze. Vzhledem k této klinické anamnéze máme podezření na Addisonovu chorobu nebo megaloblastickou anémii způsobující akrální pigmentaci. Běžné krevní testy prokázaly dimorfní anémii se sníženou hladinou vitaminu B12 (méně než 45 pg/ml) hladiny a jaterní a renální funkční testy byly normální. V 9 hodin ráno byla zkontrolována hladina kortizolu v séru, která byla v normě. Rentgenový snímek hrudníku byl normální. Ultrazvuk břicha odhalil hyperreflexní hlavu a tělo pankreatu a ocas pankreatu nebyl jasně ohraničen. Byla přítomna minimální volná tekutina v pánevní dutině a mírně dilatované kličky tenkého střeva. Kontrastní počítačová tomografie (CT) břicha neodhalila žádnou patologii nadledvin a celková pankreas byla nahrazena tukem (hodnota zesílení = -100 HU) bez prokazatelného normálního pankreatického parenchymu a. V hlavě, uncinátním výběžku b a c a v pankreatickém vývodu na ocase bez dilatace pankreatického vývodu d. S těmito zobrazovacími nálezy jsme diagnostikovali celkovou lipomatózu pankreatu sekundárně při chronické pankreatitidě s endokrinní a exokrinní nedostatečností. Byla provedena kolonoskopie a endoskopie, které neodhalily žádné abnormality. Byl proveden odhad tuku ve stolici, který prokázal nepřítomnost tuku ve stolici. Hladiny krevního cukru před a po jídle, sérové amylázy, lipázy, celkových sérových bílkovin a albuminu byly rovněž v normě, což vylučuje možnost endokrinní a exokrinní nedostatečnosti.

Obrázek 1: (a) CT břicha se zvýšeným kontrastem zobrazující celkový pankreatický parenchym nahrazený tukem, (b a c) CECT břicha zobrazující mnohočetné kalcily v hlavě pankreatu, (d) CECT břicha zobrazující stenotický hlavní pankreatický vývod a kalcily v pankreatickém vývodu na ocase pankreatu Klikněte zde pro zobrazení

Diskuse

Přesná etiopatogeneze stojící za tukovou náhradou pankreatu není známa; bylo však navrženo několik predispozičních faktorů. Patří mezi ně věk, obezita, diabetes mellitus, chronická pankreatitida, dědičná pankreatitida, obstrukce pankreatických vývodů kamenem nebo nádorem a cystická fibróza. Výrazná pankreatická lipomatóza s atrofií byla pozorována u dospělých pacientů sekundárně při obstrukci pankreatických vývodů kalcilem nebo karcinomem. Za těchto okolností je obturovaný pankreatický vývod spíše stenotický než dilatovaný. Mezi důležité diferenciální diagnózy v případě stenotického pankreatického vývodu patří dorzální ageneze pankreatu, karcinom pankreatu a chronická pankreatitida.
Lipomatózní pseudohypertrofie pankreatu je benigní a vzácné onemocnění, při kterém je celkový pankreatický parenchym nahrazen tukem se zachováním buněk ostrůvků a vývodného systému bez atrofie parenchymu, radiologicky se jeví jako hypertrofie pankreatu. Specifická etiologie zůstává neznámá. Tito pacienti jsou obvykle asymptomatičtí nebo se projevují příznaky exokrinní nedostatečnosti.
Pankreatická lipomatóza po chronické pankreatitidě/karcinomu je fokální nebo difuzní spojená s atrofií parenchymu, která se projevuje jako exokrinní a endokrinní nebo pouze exokrinní nedostatečnost. U normálních jedinců stačí k udržení normální exokrinní funkce pouze 10 % parenchymu. Projevy exokrinního deficitu (maldigesce) se objevují až po těžké destrukci a atrofii parenchymu. V našem případě měl pacient v minulosti v dětství pankreatitidu, která mohla být idiopatickou dětskou chronickou pankreatitidou nebo tropickou pankreatitidou, a nyní se u něj vyvinula totální tuková náhrada pankreatického parenchymu s mnohočetnými kalcifikacemi, která simuluje lipomatózní pseudohypertrofii pankreatu. Přestože byl u našeho pacienta totální parenchym pankreatu nahrazen tukem, neměl žádné příznaky exokrinní ani endokrinní nedostatečnosti, což byl vzácný jev.
Rozpoznání totální tukové náhrady pankreatu je pro radiology důležité. Úloha ultrazvuku v diagnostice steatózy pankreatu je velmi omezená; jednak proto, že překrývající střevní plyn způsobuje zastření pankreatu, a jednak proto, že tuková infiltrace má za následek zvýšenou echogenitu pankreatické tkáně, což znesnadňuje její odlišení od normálního retroperitoneálního tuku. Při hodnocení onemocnění slinivky břišní však hrají důležitou roli průřezové zobrazení, CT a magnetická rezonance (MRI). CT je zvláště užitečné při odhalování specifické etiologie, například obstrukce pankreatických vývodů kalcilem nebo nádorem. Nevylepšené CT má negativní hodnotu atenuace pankreatické tkáně nahrazené tukem, proto může spolehlivě diagnostikovat difuzní tukové změny zahrnující pankreas. Fokální tukovou změnu však nelze s jistotou diagnostikovat pouze pomocí CT, protože na postkontrastních snímcích normální pankreatický parenchym zachycený mezi tukovou náhradní oblastí vykazuje kontrastní zesílení simulující skutečnou masu. MRI s chemickým posunem má oproti CT výhodu v potvrzení přítomnosti fokální tukové změny pankreatu. Magnetická rezonanční cholangiopankreatografie (MRCP)/endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP) prokazuje stav pankreatického vývodu a žlučového stromu. Selektivní pankreatická angiografie je zvláště užitečná při odlišení pankreatické lipomatózy od dorzální ageneze tím, že zobrazuje pankreatickou cirkulaci.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Konflikty zájmů
Neexistují žádné konflikty zájmů.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystická fibróza u dospívajících a dospělých: Tuková náhrada pankreatu – CT hodnocení a funkční korelace. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Lipomatózní pseudohypertrofie slinivky břišní spojená s chronickým plicním hnisáním u dospělého člověka. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Uneven fatty replacement of the pancreas: Hodnocení pomocí CT. Radiology 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT nálezy lipomatózy pankreatu a souvisejících onemocnění. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Obrázky

Tento článek byl citován 1 Lipomatóza pseudohypertrofie pankreatu s koexistující chronickou kalcifikovanou pankreatitidou vedoucí k malabsorpci v důsledku exokrinní pankreatické insuficience Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |