Pane, se zájmem jsme si přečetli článek Garcia-Porrua a kol. o panarteritis nodosa (PAN) omezené na lýtko a imitující hlubokou žilní trombózu. Chceme referovat o podobném případu, ale s protrahovanějším průběhem.

Žena ve věku 37 let byla přijata s 10letou anamnézou bolesti a otoku levého lýtka s následnou progresivní svalovou atrofií a smršťováním, což vedlo k talipes equinus, který vyžadoval chirurgickou revizi. Předchozí diferenciální diagnózy zahrnovaly Pagetovu chorobu (kvůli zvýšenému vychytávání technecia-99m při kostním skenu tibie, obr. 1A) a myositis ossificans . Anamnéza odhalila radioterapii velkého hemangiomu levého stehna v raném dětství a několik epizod neuritis nervi optici. V anamnéze nebyl zaznamenán žádný úraz.

Při vyšetření se levá dolní končetina jevila jako výrazně atrofická, obvod byl zmenšen o více než 60 %. Svaly gastrocnemius a peroneus byly fibrotické. Kůže a podkožní tkáň byly sklerotické a citlivé, ale nebyl přítomen žádný edém ani atrofie epidermis. Na přednoží byla pozorována výrazná livedo racemosa změna barvy kůže (obr. 1D, E). Pulzy a. poplitea a a. tibialis anterior byly slabě hmatné.

Noha byla v klidu bolestivá a aktivní i pasivní pohyb levého kotníku byl omezený a bolestivý, což ztěžovalo chůzi. Systémové příznaky nebyly přítomny. Laboratorní vyšetření odhalila výrazně zvýšenou sedimentaci erytrocytů 80 mm/h a mírnou leukocytózu (12×109/l); antinukleární, anti-DNA, antifosfolipidové a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky a sérologie hepatitidy byly negativní. Jaterní a renální funkční testy a svalové enzymy byly v normě. Arteriografie odhalila náhlý uzávěr levé podkolenní tepny se šroubovitými kolaterálními cévami. Vyšetření magnetickou rezonancí odhalilo podle očekávání svalovou a tukovou fibrózu levého lýtka (obr. 1C). Dále byla na pravé noze zjištěna akutní myozitida peroneálního svalu, která odpovídala bolestivému otoku předních aspektů pravého lýtka. Přehodnocení svalové biopsie provedené před 9 lety odhalilo vaskulitidu středně velkých tepen. Byla stanovena diagnóza PAN omezená na lýtka. Systémová léčba kortikosteroidy (metylprednisolon v dávce 1 mg/kg denně) vedla ke snížení bolesti a otoku pravého lýtka. Při snižování dávky vznikl na obou lýtkách, levém přednoží (obr. 1D, E) a obou předloktích porost bolestivých erytematózních uzlíků. Biopsie opět odhalila vaskulitidu středně velkých cév bez detekovatelných depozit imunoglobulinů. Následně byl nasazen kombinovaný režim metylprednisolonu (1 mg/kg denně) a cyklofosfamidu (2 mg/kg tělesné hmotnosti denně perorálně). Kožní uzliny, bolest a otok během několika týdnů vymizely a dávka steroidů byla snížena. Pacient zůstal bez příznaků při udržovací léčbě metylprednisolonem (2 mg/den) a cyklofosfamidem (2 mg/kg denně) po dobu 2 let.

Je známo, že se vyskytují omezené formy PAN, zejména kožní, a má se za to, že mají lepší prognózu. PAN lokalizovaný na lýtku je klinicky typická, ale nadmíru vzácná jednotka prezentující se jako bolestivě indurované lýtko s rysy pseudotumoru svalu . Odlišení od skutečných novotvarů spočívá v průkazu edému a myozitidy pomocí MRI a v diagnostické cévní patologii při svalové biopsii a arteriografii. Dalším charakteristickým znakem tohoto onemocnění je tvorba nové kosti podobná hypertrofické osteoartropatii, jak ji poprvé popsal Saville v roce 1956 . S ohledem na zbarvení kůže livedo reticularis patří mezi dermatologické diferenciální diagnózy nodulární vaskulitida a livedoidní vaskulitida.

Naše pacientka vykazovala některé neobvyklé rysy PAN lýtka: zvláště vleklý průběh vedoucí k výrazné svalové atrofii, která měla závažný dopad na kvalitu života, a přítomnost středně závažných systémových projevů PAN, jako jsou léze horních končetin a epizody neuritis nervi optici. Je otázkou spekulace, zda radioterapie velkého hemangiomu na levém stehně v dětství měla vliv na výraznou asymetrii průběhu onemocnění na dolních končetinách.

.