Vydání:

PŘIDAT TÉMA K EMAILOVÝM ALERTŮM

Dostávejte e-mail, když se objeví nové články na

Zadejte prosím svou e-mailovou adresu, abyste mohli dostávat e-mail, když se objeví nové články na .

Přihlásit se k odběru

PŘIDÁNO K EMAILOVÝM UPOZORNĚNÍM

Úspěšně jste se přidali k upozorněním. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění

Úspěšně jste se přidali ke svým upozorněním. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

Váš požadavek se nám nepodařilo zpracovat. Zkuste to prosím později. Pokud budete mít tento problém i nadále, kontaktujte prosím [email protected].
Zpět na Healio

U 63leté ženy se objevila přetrvávající, zákeřná, atraumatická bolest v dolní části zad a pravého zadního stehna. Byla vyšetřena svým lékařem primární péče a vzhledem k absenci červených příznaků jí byla diagnostikována hernie bederní ploténky s přidruženou radikulopatií/sciatikou. Prosté rentgenové snímky bederní páteře byly negativní a vzhledem k absenci motorických nebo senzorických nálezů nebylo nařízeno žádné další zobrazovací vyšetření. Byla léčena nesteroidními antirevmatiky a byla jí předepsána fyzikální terapie. I přes dodržování léčby její příznaky neustoupily. Následně byla léčena stupňující se léčbou perorálními steroidy, léky proti křečím a lidokainovými náplastmi. Po nejméně dvou měsících této léčby byly její příznaky natolik závažné, že si vyžádaly návštěvu pohotovosti, ačkoli byla po zhodnocení lékařem pohotovosti propuštěna domů.

V její anamnéze byla významná benigní hypertenze a gastroezofageální reflux. V její chirurgické anamnéze byla významná extrakce katarakty a biopsie nezhoubného útvaru v prsu. Domácí léčba zahrnovala amlodipin, lisinopril, pantoprazol, naproxen, lidokainové náplasti, diazepam, cyklobenzaprin a prednison. Potvrdila alergii na amoxicilin a trimetoprim-sulfametoxazol. Byla nekuřačka, abstinovala od alkoholu a popírala užívání nelegálních drog.

V den, kdy se pacientka dostavila na mimonemocniční ORL, popsala, že jí při vystupování z auta uklouzla pravá noha. Nespadla okamžitě na zem, ale zkroutila se a ucítila náhlé prasknutí a bolest v pravé noze. Následně nebyla schopna váhy na pravé dolní končetině a byla převezena na ED.

Při fyzikálním vyšetření na ED byla afebrilní s normálními životními funkcemi. Zaměřené vyšetření pravé dolní končetiny odhalilo výraznou bolest pravého stehna při jakémkoli pohybu nebo manipulaci s končetinou. Kůže byla bez lézí, ran, ekchymózy nebo erytému. Distální motorické funkce byly plně neporušené, stejně jako senzorické funkce celé končetiny. Distální pulzy byly snadno palpovatelné.

Zdroj: MRI: Scot Brown, MD

Plošné rentgenové snímky prokázaly pravostrannou subtrochanterickou zlomeninu stehenní kosti (obrázek 1). Pacient byl přijat na lékařskou službu s konzultací ortopedické chirurgie. Následné přezkoumání snímků konzultantem ortopedem a radiologem však vyvolalo obavy z patologické zlomeniny vzhledem k přítomnosti metafyzárních kortikálních nepravidelností. Pacientka byla následně převezena do našeho centra terciární péče 1. úrovně s přidruženým Centrem určeným Národním onkologickým ústavem k definitivnímu vyhodnocení a léčbě.

Podrobná anamnéza neodhalila žádné předchozí nádorové onemocnění a odpovídající onkologický screening v předchozím 12měsíčním období včetně mamografie, stěru z rodidel a kolonoskopie. Byla nařízena laboratorní vyšetření vhodná pro nově diagnostikovanou kostní lézi bez známé primární malignity, která neodhalila žádné abnormality. CT hrudníku, břicha a pánve neodhalilo žádná další zjevná místa kostní nebo viscerální malignity ani metastázy. Kostní sken byl významný pouze zvýšeným vychytáváním v pravém proximálním femuru v místě patologické zlomeniny pacienta (obrázek 2). MRI neodhalila žádné léze ve zbývající diafýze femuru, distální metafýze ani epifýze; podrobné hodnocení proximálního segmentu však bylo ztíženo akutní patologickou zlomeninou (obrázek 3). MRI však prokázala hematom ze zlomeniny kontaminující všechny oddíly stehna po celé délce stehenní kosti.

Vzhledem k tomu, že nebyla známa ani identifikována žádná primární malignita a nebyly zjištěny žádné alternativní léze, byla našimi kolegy z intervenční radiologie provedena biopsie pravého proximálního femuru pod CT kontrolou v místě zlomeniny. Tento vzorek byl přezkoumán našimi zkušenými muskuloskeletálními patology, ale vykazoval rozsáhlou nekrózu a byl považován za nediagnostický. Pacient následně podstoupil otevřenou biopsii, přičemž ortopedický onkolog poskytl definitivní péči prostřednictvím bočního řezu, aby byla zachována možnost následné záchrany končetiny. Patologické vyšetření otevřené biopsie bylo provedeno na našem pracovišti s diferenciálním nálezem vřetenobuněčného sarkomu vysokého stupně vs. sarkomatoidního karcinomu. Po externí konzultaci s NIH byla u pacienta stanovena konsenzuální předběžná diagnóza vřetenobuněčný sarkom vysokého stupně.

Jaká je vaše diagnóza?

Viz odpověď na další straně.

Dediferencovaný chondrosarkom proximálního femuru s patologickou frakturou

Pacientka je jinak zdravá 63letá žena, která měla několik měsíců bolesti v dolní části zad a pravé dolní končetiny, které byly lékařem primární péče diagnostikovány jako ischias. Přestože nereagovala na léčbu a byly u ní prokázány zhoršující se příznaky, nebylo provedeno žádné zobrazovací vyšetření dolní končetiny, které by pravděpodobně prokázalo kortikální změny patrné v metafýze v době její patologické zlomeniny. V době, kdy se tato pacientka dostavila na naše pracoviště, byl její průběh výrazně komplikován patologickou zlomeninou a kontaminací všech oddílů pravého stehna po celé délce stehenní kosti v důsledku hematomu ze zlomeniny. Vzhledem k postižení více oddílů a také k vysokému stupni sarkomu se zdálo, že nelze bezpečně provést záchranu končetiny ani dosáhnout negativních okrajů.

Po dokončení vyšetření proběhla s pacientkou dlouhá a upřímná diskuse o její diagnóze a možnostech léčby; bylo přijato společné rozhodnutí o radikální resekci pomocí disartikulace kyčelního kloubu. Byla provedena disartikulace kyčelního kloubu a chirurgické okraje byly negativní (obrázek 4). Konečná chirurgická patologie odhalila na periferii léze pacientky kromě morfologie vřetenobuněčného sarkomu vysokého stupně a rozsáhlé nádorové nekrózy, která byla patrná při předchozí jehlové biopsii pod CT kontrolou a otevřené biopsii, také oblasti dobře diferencovaného chondrosarkomu. Konečná diagnóza byla revidována na dediferencovaný chondrosarkom.

Po operaci bylo po konzultaci s kolegy z lékařské onkologie vzhledem ke zjevné absenci metastatického onemocnění u pacientky při prezentaci a agresivní patologické diagnóze vysokého stupně rozhodnuto o léčbě adjuvantní chemoterapií (adriamycin/cisplatina) s cílem maximalizovat kontrolu onemocnění ve snaze snížit riziko recidivy/metastázy.

Chondrosarkom je zhoubný, primárně sarkomatózní nádor složený z chondrocytů. Obvykle se vyskytuje u pacientů starších 40 let a nejčastěji se nachází v pánvi, proximálním femuru, distálním femuru a lopatce. Na rozdíl od benigních chondroidních lézí pacienti s chondrosarkomem často udávají bolest. Další příznaky a symptomy při prezentaci mohou být způsobeny masivním efektem, který závisí na lokalizaci nádoru, např. obstrukce střev/měchýře u pánevního chondrosarkomu.

Plain rentgenové snímky mohou prokázat intralezionální kalcifikaci/mineralizaci odpovídající chondroidním lézím, avšak chondrosarkomy se vyznačují také reaktivními kortikálními změnami, které zahrnují ztluštění a erozi. Pacientka v tomto případě vykazovala takové metafyzární kortikální změny, které ve spojení s nízkoenergetickým mechanismem upozornily její původní lékaře na možnost patologické zlomeniny a přiměly je k převozu na naše pracoviště. Magnetická rezonance je cenná pro určení rozsahu postižení dřeně, stejně jako velikosti a umístění měkkotkáňové komponenty. Chondrosarkom je obvykle horký na kostním skenu, který poskytuje cenné informace týkající se celkové zátěže onemocnění/místa metastatického onemocnění.

Dediferencovaný chondrosarkom představuje 10 až 15 % všech chondrosarkomů a na rozdíl od většiny chondrosarkomů se jedná o high-grade maligní nádor. Histologický vzhled je typicky bimorfní, jako tomu bylo u tohoto pacienta. Oblasti chondrosarkomu nižšího stupně se střídají s oblastmi sarkomu vysokého stupně, mezi které patří osteosarkom, maligní fibrózní histiocytom a vřetenobuněčný sarkom.

Několik malých publikovaných sérií uvádí špatnou prognózu a obtíže při zlepšování výsledků navzdory intervenci. V důsledku toho se doporučení pro léčbu většinou zaměřují na širokou nebo radikální resekci nádoru, jak bylo provedeno u tohoto pacienta. Bylo prokázáno, že dosažení negativních okrajů při excizi snižuje počet lokálních recidiv, bohužel se však nezdá, že by to dramaticky změnilo celkové uváděné přežití. Role chemoterapie v léčbě dediferencovaného chondrosarkomu zůstává kontroverzní, pouze jedna studie naznačuje, že tato léčba zlepšuje přežití.

Tento případ je pro lékaře zásadní připomínkou, aby zachovali širokou diferenciální diagnostiku, zejména když se původně benigní příznaky zhoršují a neustupují. Musíme neustále přehodnocovat předpokládané diagnózy a udržovat stálou ostražitost před neobvyklými, potenciálně katastrofickými diagnózami.

• Campanacci M. Nádory kostí a měkkých tkání. Vyd. 2. Padova, Itálie: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Další informace:
• Michael C. Ciccotti, MD; a A. Scot Brown, MD, jsou k dispozici na adrese Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccottiho e-mail: [email protected]; Brownův e-mail: [email protected].
• Edited by Michael C. Ciccotti, MD, and Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti je šéfrezidentem oddělení ortopedické chirurgie na Univerzitě Thomase Jeffersona a Rothmanově ortopedickém institutu a po ukončení rezidentury bude působit jako odborník na sportovní medicínu ve Steadman Phillipon Research Institute ve Vailu v Coloradu. Fu je šéfrezidentem v Hospital for Special Surgery a po ukončení rezidentury bude působit v oboru sportovní medicíny a chirurgie ramene v Rush University Medical Center. Informace o zasílání případů z konference Orthopedics Today Grand Rounds získáte na e-mailové adrese: [email protected].

Zveřejnění informací: Ciccotti a Brown neuvádějí žádné relevantní finanční informace.

.