Weichteilneoplasmen der unteren Extremitäten stellen für den behandelnden Arzt eine große Herausforderung dar. Obwohl sich die meisten Neubildungen der unteren Extremitäten als gutartig erweisen, besteht die Möglichkeit, dass sie bösartig sind. Die Fähigkeit, Weichteilneoplasmen richtig zu diagnostizieren und zu behandeln, kann für den Patienten, der sich mit einem Weichteiltumor der unteren Extremität vorstellt, den Unterschied zwischen Leben und Tod bedeuten. Daher wollen wir uns die geeigneten Untersuchungs- und Diagnosetechniken genauer ansehen, die dem Arzt helfen, eine genaue Diagnose zu stellen, wenn er oder sie mit einer Weichteilgeschwulst der unteren Extremität konfrontiert wird. Das Weichteilgewebe ist definiert als nicht-epitheliales, außerskelettales Gewebe mit Ausnahme des lympho-hämatopoetischen Gewebes. Dazu gehören faseriges Bindegewebe, Fettgewebe, Skelettmuskulatur, Blut- und Lymphgefäße und das periphere Nervensystem. Jedes dieser Gewebe kann die histologische Quelle eines Weichteilneoplasmas sein. Traditionell wurden Tumore nach ihren histogenen Merkmalen definiert. Neue Daten deuten darauf hin, dass die meisten Sarkome aus primitiven, multipotenten mesenchymalen Zellen entstehen, die sich im Laufe der neoplastischen Transformation in eine oder mehrere Gewebelinien differenzieren. Klinisch werden die Tumoren nach Lage, Wachstumsmuster und Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls, dem Vorhandensein und der Lage von Metastasen, dem Alter des Patienten und der Gesamtprognose klassifiziert. Tumore werden im Allgemeinen als gutartig oder bösartig eingestuft. Es ist wichtig zu wissen, dass viele Weichteiltumore intermediärer Natur sind. Dies bedeutet ein aggressives lokales Verhalten und ein geringes bis mittleres Metastasierungspotenzial. Die tatsächliche Inzidenz von Weichteilneoplasmen der unteren Extremitäten lässt sich nicht quantifizieren. Viele Weichteiltumoren werden nicht gemeldet, da sie überwiegend gutartig sind. In einer Studie wurde festgestellt, dass die gutartigen Tumoren die bösartigen Neubildungen im Verhältnis 100:1 übertreffen.1 Primäre Sarkome, die unterhalb des Knies auftreten, machen etwa 8 Prozent der fast 5.000 jährlich diagnostizierten Sarkome aus. Die häufigsten gutartigen Tumoren sind Ganglienzysten und Plantarfibrome. Synovialsarkome sind der häufigste isolierte bösartige Tumor und treten bevorzugt an den unteren Extremitäten auf.2 Bei der Untersuchung eines Patienten mit einer Weichteilmasse müssen auch Weichteiltumore metastasierten Ursprungs in Betracht gezogen werden. Obwohl selten, gibt es Fälle von metatastatischen Weichteilneoplasmen ohne knöcherne Beteiligung.3 Es gibt eine Reihe von Faktoren, die die Entwicklung eines Weichteilneoplasmas beeinflussen können. Erbliche oder genetische Faktoren, die Exposition gegenüber Chemikalien oder ionisierender Strahlung, Infektionen, Traumata, chronische Lymphödeme, Metastasen und das lokale Wiederauftreten eines früheren Neoplasmas werden allesamt mit der Entstehung von Weichteiltumoren in Verbindung gebracht.

Schlüssel zur Erstuntersuchung eines Patienten mit einer Weichteilmasse

Die Erstuntersuchung sollte eine gründliche Anamnese umfassen. Alle Weichteilmassen an den Extremitäten sollten bis zum Beweis des Gegenteils als primäres Sarkom angesehen werden. Bei der Anamnese sollte der Arzt die Beschwerden des Patienten in Bezug auf die Masse und ihre Auswirkungen auf den Patienten überprüfen. Fragen zum Auftreten, zur Wachstumsgeschwindigkeit und zu den mit der Masse verbundenen Symptomen geben dem Arzt Aufschluss darüber, welche anatomischen Strukturen potenziell betroffen sind. Die soziale und medizinische Vorgeschichte kann Risikofaktoren für das Tumorwachstum aufzeigen. Das Vorhandensein bekannter ätiologischer Faktoren, die das Tumorwachstum beeinflussen, ist ein wichtiges Ergebnis der Anamnese. Eine vollständige Überprüfung der Systeme gibt Aufschluss darüber, ob andere Krankheitszustände zur Entwicklung der Weichteilgeschwulst der unteren Extremitäten beigetragen haben. Die körperliche Untersuchung des Weichteiltumors und der Extremität ist die nächste logische Phase der Untersuchung. Es sollte eine vollständige dermatologische, vaskuläre, neurologische und muskuloskelettale Untersuchung durchgeführt werden. Die Untersuchung sollte sich nicht auf die anatomische Region der Masse beschränken. Führen Sie eine vollständige Untersuchung des Patienten durch, um sicherzustellen, dass die Masse wirklich solitär ist. Bei den unteren Extremitäten ist es besonders wichtig, das Lymphsystem und das Vorhandensein oder Fehlen tastbarer Lymphknoten zu beurteilen. Lage, Größe, Konsistenz, Beweglichkeit, Auswirkung auf die umliegenden anatomischen Strukturen und das Vorhandensein von Schmerzen sind wichtige Befunde der körperlichen Untersuchung.4 Große, feste und undeutliche Tumore geben im Allgemeinen mehr Anlass zur Besorgnis als kleine, geometrische Tumore, die zystisch und beweglich sind und sich in der subkutanen Schicht befinden.4,5 Schmerzen an der Tumorstelle können von der Masse selbst oder von der Einwirkung auf die umliegenden anatomischen Strukturen herrühren. Das Verständnis der Wirkung, die die Masse auf die Extremität hat, gibt dem Arzt Hinweise auf die Strukturen, die möglicherweise neoplastisch verändert sind oder die von einer solchen Veränderung betroffen sind.

Was Sie über Labor- und Bildgebungsuntersuchungen wissen sollten

Es gibt keine spezifischen Labortests für die Diagnose von Weichteiltumoren. Bei der Beurteilung von Patienten mit Weichteiltumoren sollten Labortests im Rahmen der allgemeinen Untersuchung auf systemische Erkrankungen, die bei der Anamnese und körperlichen Untersuchung festgestellt wurden, durchgeführt werden. Bildgebende Untersuchungen sollten zur Unterstützung des Stagings von Weichteilneoplasmen durchgeführt werden. Röntgenbilder, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) werden häufig bei der Beurteilung von Weichteilneoplasmen eingesetzt. Alle bildgebenden Untersuchungen sollten vor der Biopsie des Weichteiltumors durchgeführt werden.6 Die Durchführung von Untersuchungen nach der Biopsie ist weniger nützlich, da die lokale Ausdehnung des Tumors nicht bestimmt werden kann.6,7 Ärzte ordnen häufig CT-Scans an, um die Lunge auf Metastasen zu untersuchen. Die Magnetresonanztomographie ist besonders nützlich, um das Verhältnis zwischen dem Tumor und der normalen umgebenden Weichteilhülle zu bestimmen. Dies hilft dem Chirurgen bei der genauen Planung vor der Biopsie und verdeutlicht, wie wichtig eine geeignete Bildgebung vor der Biopsie oder Operation ist.

Einschlägige Erkenntnisse über die WHO-Klassifikation von Weichteiltumoren

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat ein Klassifikationsschema zur Abgrenzung von Weichteiltumoren entwickelt. Die Klassifikation beschreibt die Tumoren auf der Grundlage histologischer Merkmale und unterteilt die Tumoren in gutartige und bösartige Kategorien. Adipozytäre Tumore. Zu den gutartigen Tumoren gehören Lipom, Lipomatose, Lipomatose der Nerven, Lipoblastom, Angilipom, Myolipom, chondroides Lipom, extrarenales Angiolipom, extra-adrenales Myelolipom, spindelzelliges/pleomorphes Lipom und Hibernom. Zu den intermediären Tumoren gehören atypische lipomatöse Tumore und gut differenzierte Liposarkome. Zu den bösartigen Tumoren gehören das entdifferenzierte Liposarkom, das myxoide Liposarkom und das rundzellige Liposarkom. Zu den Tumoren gehören auch pleomorphe Liposarkome, Liposarkome vom Mischtyp und Liposarkome (nicht anderweitig genannt). Fibroblastische/myofibroblastische Tumore. Zu den gutartigen Tumoren gehören noduläre Fasziitis, proliferative Fasziitis, proliferative Myositis, Myositis ossificans, ischämische Fasziitis, Elastofibrom, fibröses Hamartom des Kindesalters, Myofibrom/Myofibromatose, Fibromatosis colli, juvenile hyaline Fibromatose, Einschlusskörperfibromatose, Sehnenscheidenfibrom, desmoplastisches Fibroblastom, Myofibroblastom vom Mammary-Typ, verkalkendes aponeurotisches Fibrom, Angiofibroblastom, zelluläres Angiofibrom, Nackenfibrom, Gardner-Fibrom, verkalkender fibröser Tumor und Riesenzellangiofibrom. Zu den intermediären (lokal aggressiven) Tumoren gehören die oberflächliche Fibromatose – palmar/plantar, Fibromatosen vom Desmoid-Typ und Lipofibromatose. Zu den intermediären (selten metastasierenden) Tumoren gehören der solitäre fibröse Tumor, das Hämangioperizytom und der entzündliche myofibroblastische Tumor. Zu diesen Tumoren gehören auch niedriggradige myofibroblastische Sarkome, myxoinflammatorische fibroblastische Sarkome und infantile Fibrosarkome. Zu den bösartigen Tumoren gehören das adulte Fibrosarkom, das Myxofibrosarkom, das niedriggradige fibromyxoide Sarkom und das sklerosierende epitheloide Fibrosarkom. Fibrohistiozytäre Tumore. Zu den gutartigen Tumoren gehören der Riesenzelltumor der Sehnenscheide, der Riesenzelltumor vom diffusen Typ und das tiefe gutartige fibröse Histiozytom. Zu den intermediären Tumoren gehören der plexiforme fibrohistiozytäre Tumor und der Riesenzelltumor der Weichteile. Zu den bösartigen Tumoren gehören pleomorphe MFH/undifferenzierte pleomorphe Sarkome, Riesenzell-MFH/undifferenzierte pleomorphe Sarkome mit Riesenzellen und entzündliche MFH/undifferenzierte pleomorphe Sarkome mit ausgeprägter Entzündung. Tumore der glatten Muskulatur. Zu den gutartigen Tumoren gehören das Angioleiomyom, das tiefe Leiomyom und das genitale Leiomyom. Zu den bösartigen Tumoren gehören Leiomyosarkome mit Ausnahme der Haut. Perizytische Tumore. Dazu gehören der Glomustumor und der bösartige Glomustumor sowie das Myoperizytom. Skelettmuskeltumore. Ein gutartiger Tumor ist das Rhabdomyom. Zu den bösartigen Tumoren gehören das embryonale Rhabdomyosarkom, das alveoläre Rhabdomyosarkom und das pleomorphe Rhabdomyosarkom. Vaskuläre Tumore. Zu den gutartigen Tumoren gehören Hämangiome des subkutanen und tiefen Weichgewebes, epitheloide Hämangiome, Angiomatose und Lymphangiome. Zu den mittelschweren (lokal aggressiven) Tumoren gehört das kaposiforme Hämangioendotheliom. Zu den intermediären (selten metastasierenden) Tumoren gehören das retiforme Hämangioendotheliom, das papilläre intralymphatische Angioendotheliom, das zusammengesetzte Hengioendotheliom und das Kaposi-Sarkom. Zu den bösartigen Tumoren gehören das epithelioide Hämangioendotheliom und das Angiosarkom der Weichteile. Chondro-ossäre Tumore. Ein gutartiger Tumor ist das Weichteilchondrom. Zu den bösartigen Tumoren gehören das mesenchymale Chondrosarkom und das extraskelettale Osteosarkom. Tumore mit unklarer Differenzierung. Zu den gutartigen Tumoren gehören das intramuskuläre Myxom, das juxta-artikuläre Myxom, das tiefe Angiomyxom, der pleomorphe hyalinisierende angiektatische Tumor und das ektopische hamartomatöse Thymom. Zu den intermediären (selten metastasierenden) Tumoren gehören das angiomatoide fibröse Histiozytom, der verknöchernde fibromyxoide Tumor und der gemischte Tumor. Zu den bösartigen Tumoren gehören synoviale Sarkome und epitheloide Sarkome. Ebenfalls eingeschlossen sind das alveoläre Weichteilsarkom, das klarzellige Weichteilsarkom, das extraskelettale myxoide Chondrosarkom, der primitive neuroektodermale Tumor/extraskelettale Ewing-Tumor, der desmoplastische kleinzellige Rundzellentumor, der extrarenale rhabdoide Tumor, das maligne Mesenchymom, Neoplasmen mit perivaskulärer epitheloider Zelldifferenzierung und das intimale Sarkom.

How To Stage Soft Tissue Neoplasms

Man würde das Staging von gutartigen und bösartigen Weichteilneoplasmen durchführen, um das Ausmaß der Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose zu bestimmen. Die Ärzte sollten den histologischen Grad, die Größe, die Lokalisation, den Lymphknotenbefall und das Vorhandensein von Metastasen in den verschiedenen Staging-Systemen berücksichtigen. Zu den verschiedenen Staging-Systemen siehe „A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas“ auf Seite 44, „How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone“ oben und „A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses“ oben.7,8

Einschlägige Hinweise zur Entnahme von Biopsien

Die Biopsie ist ein entscheidender Bestandteil der Untersuchung eines Weichteilneoplasmas. Vor der Biopsie sollte der Patient vollständig untersucht werden, und es sollten alle erforderlichen fortschrittlichen bildgebenden Verfahren eingesetzt werden, um den Tumor vor der Entnahme der Biopsie weiter zu beurteilen. Untersuchungen wie MRT, CT oder Ultraschall sind von geringerem diagnostischen Wert, wenn der Arzt sie nach der Biopsie durchführt. Eine sorgfältige Planung der Biopsie stellt sicher, dass eine angemessene Probe für die histologische Einstufung gewonnen wird. Dies erleichtert ein genaues Staging der Läsion und hilft bei der Festlegung der endgültigen Behandlung für den Patienten. Die Platzierung aller Biopsien, ob geschlossen oder offen, hat einen erheblichen Einfluss auf das Endergebnis für den Patienten. Eine schlecht durchgeführte Biopsie kann zu Querschnitten führen, die die Lymphbahnen verletzen, zur Bildung von Hämatomen, zur Ausbreitung des Tumors und zur unzureichenden Entnahme der Probe. Dies kann oft den Unterschied zwischen einer erfolgreichen Behandlung mit rekonstruktiven Maßnahmen und einer proximalen Amputation der Extremität ausmachen. Die Biopsie wird vorzugsweise von dem Chirurgen durchgeführt, der das Neoplasma endgültig behandeln wird. Wenn bei der Beurteilung eines Neoplasmas vor der Biopsie ein hoher Verdacht auf Malignität besteht, wird eine Überweisung an einen Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankungen empfohlen.9 Die Platzierung der Biopsie ist entscheidend. Die Biopsie sollte so platziert werden, dass die Möglichkeit einer Tumorausbreitung begrenzt wird und der Biopsiekanal bei der Durchführung des endgültigen Eingriffs vollständig entfernt werden kann. Bei der Festlegung der Biopsieposition muss der Arzt die rekonstruktiven Maßnahmen, die zur Rettung der Gliedmaße eingesetzt werden können, genau kennen. Führen Sie geschlossene Biopsien perkutan durch, um eine kleine Gewebeprobe zu gewinnen. Bei der Feinnadelaspiration werden in der Regel eine 25er Nadel und eine Spritze verwendet, um eine Probe des Neoplasmas zu entnehmen. Eine Kernnadelbiopsie würde der Arzt auf ähnliche Weise durchführen. Sie besteht im Allgemeinen aus einer kanülierten Nadel und einem Trokar, der die Entnahme ermöglicht. Der Vorteil dieser Techniken ist das geringere Risiko einer Hämatombildung und einer möglichen Tumorausbreitung. Der Hauptnachteil besteht darin, dass möglicherweise nicht genügend Proben für die Analyse entnommen werden oder die Proben nicht repräsentativ für den gesamten Tumor sind.9 Bei offenen Biopsien entnimmt der Chirurg die Probe durch einen Schnitt. Bei exzisionalen Biopsien wird die Masse vollständig entfernt. Ärzte verwenden die exzisionalen Biopsien häufig bei Neoplasien, die kleiner als 2 cm sind oder von denen man annimmt, dass sie gutartig sind. Die Exzisionsbiopsie kann auch bei oberflächlichen Tumoren eingesetzt werden, die nicht über die tiefe Faszie hinausreichen. Große und tiefere Massen sollten bis zum Beweis des Gegenteils als bösartig betrachtet werden. Inzisionsbiopsien sind die am häufigsten angewandte offene Technik für Weichteilmassen, die das Potenzial zur Bösartigkeit haben. Die Hauptvorteile dieser Technik sind die Möglichkeit, eine adäquate Gewebeprobe zu gewinnen und im Gegensatz zu einer Exzisionsbiopsie eine geringere lokale Tumorausbreitung zu vermeiden. Bei der Durchführung offener Biopsien sollte der Chirurg unbedingt die Entnahme geeigneter intraoperativer Kulturen in Betracht ziehen, um eine Infektion als Ursache der Tumorentwicklung auszuschließen.9

Fallstudie: Wenn eine langsam wachsende Masse plötzlich Schmerzen im benachbarten Zeh verursacht

Ein 30-jähriger Mann stellte sich in der Klinik vor und klagte über eine seit seiner Kindheit langsam wachsende Masse im Bereich der rechten fünften Zehe. Die Masse verursachte seit kurzem Schmerzen in der Nachbarzehe, weshalb der Patient um Entfernung der Masse bat. Die Krankengeschichte des Patienten war unauffällig, und bei der Untersuchung fiel eine große Masse an der distalen rechten fünften Zehe mit einer subtilen Duplikation der distalen Phalanx auf. Der Patient unterzog sich einer Exzision der Masse mit gleichzeitiger distaler Syme-Amputation des Zehs. Die histologische Analyse ergab, dass es sich bei der Masse um ein gutartiges Kollagenom handelte. Der Patient wurde aufgrund der hohen Assoziation von Kollagenomen mit multipler endokriner Neoplasie Typ -1 (MEN1) an die Endokrinologie überwiesen.10 Zusätzliche Untersuchungen ergaben, dass es sich um einen solitären Tumor ohne Hinweise auf MEN1 handelte. Der Patient erholte sich von dem Eingriff ohne Zwischenfälle und hatte kein Rezidiv seines Neoplasmas.

Schlussfolgerung

Weichteilneoplasmen der unteren Extremitäten stellen eine große diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Die genaue Identifizierung des Weichteiltumors in Verbindung mit einem gut durchdachten Behandlungsplan führt zu den besten Ergebnissen für den Patienten. Alle Ärzte müssen wissen, wie sie eine Weichteilgeschwulst am besten diagnostizieren können. Ein hoher Verdacht auf Bösartigkeit verhindert, dass eine Behandlung eingeleitet wird, die sich für den Patienten nachteilig auswirken könnte. Eine Überweisung an Ärzte, die sich auf die Behandlung von bösartigen Neubildungen spezialisiert haben, ist angebracht, wenn bei der Erstuntersuchung des Patienten ein hoher Verdacht auf Bösartigkeit besteht. Dr. Rottier ist Assistenzprofessor für Podiatrische Chirurgie in der Abteilung für orthopädische Chirurgie und Rehabilitation am Loyola University Medical Center in Maywood, Illinois. Er ist Mitglied des American College of Foot and Ankle Surgeons.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Weichteiltumore und tumorähnliche Läsionen des Fußes: Analyse von dreiundachtzig Fällen. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Muskuloskelettale Tumorchirurgie, Bd. 1 und 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Surgical management of soft tissue sarcomas. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumors: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Soft Tissues. In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3rd ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Chapter 6 Biopsy In: Simon MA, Springfield D eds. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. 1998 Lippincott-Raven.