CASE REPORT

Year : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Totale Pankreaslipomatose: A rare presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Korrespondenzadresse:
Onteddoo Joji Reddy
Professor und Abteilungsleiter, Abteilung für Radiodiagnose, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Unterstützungsquelle: Keine, Interessenkonflikt: Keine

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DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Fettersatz des Pankreasparenchyms nach chronischer Pankreatitis ist nicht ungewöhnlich und kann fokal oder diffus sein. Normalerweise kommt es bei Patienten mit chronischer Pankreatitis zu einer Atrophie des Parenchyms, gefolgt von einer Fettinfiltration. In diesem Fallbericht wies der Patient eine totale Verfettung des gesamten Pankreasparenchyms mit multiplen Konkrementen am Pankreaskopf und im Pankreasgang am Schwanz als Folge einer chronischen Pankreatitis auf, ohne exokrine und endokrine Mangelerscheinungen, was eine seltene Krankheit, die lipomatöse Pseudohypertrophie des Pankreas, simuliert.

Schlüsselwörter: Computertomographie (CT), chronische Pankreatitis, Pankreaslipomatose

Wie wird dieser Artikel zitiert:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatic lipomatosis: A rare presentation. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Wie ist diese URL zu zitieren:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatic lipomatosis: A rare presentation. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Verfügbar unter: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Fallbericht

Ein 26-jähriger Mann kam ins Krankenhaus mit der Hauptbeschwerde einer akralen Pigmentierung seit 3 Jahren und keiner anderen signifikanten Erkrankung. In der Vorgeschichte waren seit der Kindheit immer wieder akute Bauchschmerzen im Epigastrium aufgetreten. Die körperliche Untersuchung ergab eine verstärkte Pigmentierung an Händen und Füßen sowie Blässe. Die Untersuchung der Atemwege und des Herz-Kreislauf-Systems ergab keine Anomalien. In der Vorgeschichte gab es keine Hinweise auf Tuberkulose, Diabetes mellitus oder Bluthochdruck. Bei dieser Anamnese vermuten wir eine Addison-Krankheit oder eine megaloblastische Anämie als Ursache der Akrenpigmentierung. Die routinemäßigen Blutuntersuchungen ergaben eine dimorphe Anämie mit erniedrigten Vitamin-B12-Spiegeln (weniger als 45 pg/ml), und die Leber- und Nierenfunktionstests waren normal. Um 9 Uhr morgens wurde der Cortisolspiegel im Serum gemessen, der im normalen Bereich lag. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs war normal. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab einen hyperreflektiven Pankreaskopf und -körper, und der Pankreasschwanz war nicht klar abgegrenzt. In der Beckenhöhle waren minimale freie Flüssigkeit und leicht dilatierte Dünndarmschlingen vorhanden. Die kontrastverstärkte Computertomographie (CT) des Abdomens ergab keine Pathologie der Nebenniere, und das gesamte Pankreas war durch Fett ersetzt (Abschwächungswert = -100 HU), ohne dass ein normales Pankreasparenchym nachweisbar war. Am Kopf, am Processus uncinatus b und c und im Pankreasgang am Schwanz wurden multiple Konkremente festgestellt, ohne dass der Pankreasgang dilatiert war d. Mit diesen bildgebenden Befunden diagnostizierten wir eine totale Pankreaslipomatose als Folge einer chronischen Pankreatitis mit endokrinen und exokrinen Defiziten. Eine Koloskopie und eine Endoskopie wurden durchgeführt, die keine Anomalien ergaben. Eine fäkale Fettbestimmung ergab, dass der Stuhl kein Fett enthielt. Die prä- und postprandialen Blutzuckerwerte, die Serumamylase, die Lipase, die Gesamtproteine im Serum und die Albuminwerte lagen ebenfalls im normalen Bereich, was die Möglichkeit eines endokrinen und exokrinen Mangels ausschließt.

Abbildung 1: (a) Kontrastmittelverstärktes CT-Abdomen, das zeigt, dass das gesamte Pankreasparenchym durch Fett ersetzt ist, (b und c) CECT-Abdomen mit multiplen Konkrementen am Pankreaskopf, (d) CECT-Abdomen mit stenotischem Pankreas-Hauptgang und Konkrementen im Pankreasgang am Pankreasschwanz Klicken Sie hier, um das Bild zu sehen

Diskussion

Die genaue Ätiopathogenese des fettigen Pankreasersatzes ist nicht bekannt; Es wurden jedoch mehrere prädisponierende Faktoren vermutet. Dazu gehören altersbedingte Faktoren, Adipositas, Diabetes mellitus, chronische Pankreatitis, erbliche Pankreatitis, Obstruktion des Pankreasgangs durch Konkremente oder Tumore und Mukoviszidose. Eine ausgeprägte Pankreaslipomatose mit Atrophie wurde bei erwachsenen Patienten als Folge einer Obstruktion des Pankreasgangs durch Konkremente oder Karzinome beobachtet. Unter diesen Umständen ist der obstruierte Pankreasgang eher stenotisch als dilatiert. Wichtige Differentialdiagnosen bei stenotischem Pankreasgang sind dorsale Pankreasagenesie, Pankreaskarzinom und chronische Pankreatitis.
Die lipomatöse Pseudohypertrophie des Pankreas ist eine gutartige und seltene Erkrankung, bei der das gesamte Pankreasparenchym durch Fett ersetzt wird, wobei die Inselzellen und das Gangsystem ohne parenchymale Atrophie erhalten bleiben. Die spezifische Ätiologie bleibt unbekannt. Diese Patienten sind in der Regel asymptomatisch oder weisen Symptome eines exokrinen Mangels auf.
Die Lipomatose der Bauchspeicheldrüse nach chronischer Pankreatitis/chronischem Pankreaskarzinom ist fokal oder diffus und geht mit einer Parenchymatrophie einher, die sich als exokriner und endokriner Mangel oder nur als exokriner Mangel manifestiert. Bei normalen Personen reichen nur 10 % des Parenchyms für die Aufrechterhaltung einer normalen exokrinen Funktion aus. Manifestationen des exokrinen Mangels (Maldigestion) treten erst nach schwerer Parenchymzerstörung und Atrophie auf. In unserem Fall hatte der Patient in der Vergangenheit eine Pankreatitis in der Kindheit, bei der es sich um eine idiopathische chronische Pankreatitis in der Kindheit oder eine tropische Pankreatitis handeln könnte, und nun entwickelte er einen vollständigen Fettersatz des Pankreasparenchyms mit multiplen Konkrementen, der eine lipomatöse Pseudohypertrophie des Pankreas simuliert. Obwohl bei unserem Patienten das gesamte Pankreasparenchym durch Fett ersetzt war, hatte er keine exokrinen oder endokrinen Mangelerscheinungen, was ein seltenes Phänomen ist.

Die Erkennung eines totalen Fettersatzes des Pankreas ist für Radiologen wichtig. Die Rolle des Ultraschalls bei der Diagnose der Pankreassteatose ist sehr begrenzt; erstens, weil das darüber liegende Darmgas die Bauchspeicheldrüse verdeckt, und zweitens, weil die fetthaltige Infiltration zu einer erhöhten Echogenität des Pankreasgewebes führt, was seine Unterscheidung vom normalen retroperitonealen Fett erschwert. Die Querschnittsbildgebung, die CT und die Magnetresonanztomographie (MRT) spielen jedoch eine wichtige Rolle bei der Beurteilung von Pankreaserkrankungen. Die CT ist besonders hilfreich bei der Erkennung spezifischer Ursachen, z. B. einer Obstruktion des Pankreasgangs durch Konkremente oder einen Tumor. Die unverstärkte CT hat einen negativen Schwächungswert des Pankreasgewebes, das durch Fett ersetzt wird, und kann daher diffuse Fettveränderungen in der Bauchspeicheldrüse zuverlässig diagnostizieren. Fokale Fettveränderungen können jedoch mit der CT allein nicht sicher diagnostiziert werden, da auf den Nachkontrastbildern das normale Pankreasparenchym, das zwischen den Fetteinlagerungen eingeschlossen ist, eine Kontrastverstärkung aufweist, die eine echte Masse vortäuscht. Die MRT mit chemischer Verschiebung hat gegenüber der CT den Vorteil, dass sie das Vorhandensein einer fokalen Verfettung der Bauchspeicheldrüse bestätigt. Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP)/endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) zeigt den Zustand des Pankreasganges und des Gallenbaumes. Die selektive Pankreasangiographie ist besonders hilfreich bei der Unterscheidung von Pankreaslipomatose und dorsaler Agenesie, da sie die Pankreaszirkulation zeigt.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es bestehen keine Interessenkonflikte.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis in adolescents and adults: Fettersatz der Bauchspeicheldrüse – CT-Auswertung und funktionelle Korrelation. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Lipomatöse Pseudohypertrophie der Bauchspeicheldrüse in Verbindung mit chronischer pulmonaler Eiterung bei einem Erwachsenen. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Uneven fatty replacement of the pancreas: Auswertung mit CT. Radiology 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT-Befunde von Pankreaslipomatose und assoziierten Erkrankungen. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Abbildungen

Dieser Artikel wurde zitiert von 1 Lipomatöse Pseudohypertrophie der Bauchspeicheldrüse mit koexistierender chronischer kalzifizierter Pankreatitis, die aufgrund einer exokrinen Pankreasinsuffizienz zu Malabsorption führt Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |