Zerebrospinalflüssigkeits-Rhinorrhoe tritt aufgrund einer abnormen Verbindung zwischen dem Subarachnoidalraum und einem Defekt in der Schädelbasis auf, was zum Verlust von Liquor durch die Nasenhöhle führt. Spontane oder nicht-traumatische Liquor-Rhinorrhoe ist extrem selten und macht nur 4 % aller gemeldeten Fälle von Liquor-Rhinorrhoe aus. Spontane Liquor-Rhinorrhoe wurde mit erhöhtem BMI und intrakranieller Hypertonie (ICH) in Verbindung gebracht. Die Pathogenese der Liquor-Rhinorrhoe ist unklar, aber frühere Studien haben die Hypothese aufgestellt, dass eine anhaltende ICH im Laufe der Zeit zu Defekten in der Schädelbasis führen kann. Diese Defekte können in Verbindung mit einer ICH zu einer Herniation der Dura mater in die knöchernen Defekte führen, wodurch die Dura mater geschwächt wird und anfälliger für durale Risse wird, was wiederum zu einer dural-mukosalen Fistel führt. In ähnlicher Weise verursacht Adipositas einen erhöhten intraabdominalen Druck, der zu einer Anhebung des Zwerchfells und damit zu einem erhöhten pleuralen und kardialen Druck führt, wodurch der venöse Rückfluss vom Gehirn zum Herzen vermindert und eine ICH verursacht wird. Der Patient im vorliegenden Fall hatte einen erhöhten BMI und klagte über Kopfschmerzen, die sich beim Bücken verschlimmerten, was auf eine mögliche ICH hinwies, obwohl der Patient bei der Untersuchung keine Anzeichen einer ICH aufwies.

Der Goldstandard für den Nachweis von Liquor ist der Test auf Beta-2-Transferrin oder Beta-2-Spurenprotein . Beta-2-Transferrin kommt ausschließlich in Liquor, Perilymphflüssigkeit und Glaskörper des Auges vor und hat eine gemeldete Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 95 %. Bei unserer Patientin konnten wir den Beta-2-Transferrin-Test nicht durchführen und haben daher die Glukosekonzentration der abfließenden Flüssigkeit mit der des Blutes verglichen. Das Vorhandensein von Glukose in Sekreten weist auf das Vorhandensein von Liquor hin. Der Nachweis von Glukose in Sekreten wird jedoch aufgrund der geringen diagnostischen Spezifität und Sensitivität sowie aufgrund falsch-negativer Ergebnisse im Falle einer bakteriellen Kontamination oder falsch-positiver Ergebnisse bei diabetischen Patienten nicht als Bestätigungstest empfohlen. Daher kann der Nachweis von Glukose in Liquor-Rhinorrhoe allein nicht zur Diagnose eines Liquorlecks verwendet werden und erfordert einen gleichzeitigen klinischen und radiologischen Nachweis.

Zu den radiologischen Diagnoseverfahren gehören hochauflösende CT- und MRT-Scans. Hochauflösende CT- und MRT-Untersuchungen sind das zuverlässigste Mittel zur Unterscheidung zwischen spontanem und nicht spontanem Liquor-Rhinorrhöe. CT und MRT können bei der Lokalisierung von Leckagen behilflich sein, insbesondere wenn sie mit Frakturen der umgebenden Knochen oder Tumoren einhergehen, zeigen aber nicht die Leckage selbst. Die CT/MR-Zisternographie ist der Goldstandard für den Nachweis von Liquorlecks, da sie die Größe, Lage und Menge des Lecks bestimmen kann, aber sie ist ein invasives Verfahren und wird daher als unnötig angesehen, wenn die Diagnose sowohl durch die klinische Präsentation als auch durch die bildgebenden Befunde auf CT und MRT gestützt wird. Bei unserer Patientin erwies sich die CT-Untersuchung als nicht diagnostisch. Die MRT mit Gadoliniumanreicherung war erforderlich, um das Leck zu identifizieren, und die Diagnose der Liquor-Rhinorrhoe wurde durch die MRT-Befunde und das Vorhandensein von Glukose im Liquor bestätigt.

Die Behandlung der Liquor-Rhinorrhoe umfasst in der Regel einen anfänglichen konservativen Ansatz, dem bei Misserfolg ein operativer Ansatz folgt. Die konservative Behandlung von Liquorlecks besteht in der Einnahme von Acetazolamid und längerer Bettruhe mit Hochlagerung des Kopfes, was den Hirndruck senken kann. Ein chirurgischer Eingriff kann entweder über einen endoskopischen/extrakraniellen Zugang oder einen intrakraniellen Zugang erfolgen. Der intrakranielle Zugang ist mit einer erhöhten Morbidität und einer Misserfolgsrate von 20-40 % verbunden, während der endoskopische Zugang eine geringere Morbidität und eine Erfolgsrate von 90-100 % aufweist. Eine Studie, die 193 Fälle von behandelten Liquorlecks über einen Zeitraum von 21 Jahren untersuchte, kam zu dem Schluss, dass die Erfolgsrate der endoskopischen Reparatur bei 98 % lag, was in Verbindung mit einer geringen Morbidität die endoskopische Reparatur als Standardbehandlung für die Reparatur von Liquorlecks stärkte. Es ist jedoch anzumerken, dass ein intrakranieller Zugang seine eigenen Vorteile mit sich bringt, einschließlich einer umfassenden Visualisierung der Leckstelle, und eine direkte Reparatur des Lecks ermöglicht. In den aktuellen Empfehlungen wird empfohlen, Liquorlecks zunächst mit einer endoskopischen Reparatur zu behandeln, wobei eine extrakranielle Reparatur vorbehalten ist, wenn dies indiziert ist oder wenn die endoskopische Reparatur versagt. Zu den ergänzenden Techniken zur Operation, die üblicherweise eingesetzt werden, um die Morbidität zu verringern und die Erfolgsrate zu erhöhen, gehören der Einsatz von Antibiotika, Diuretika, Lumbaldrainagen und verlängerte Bettruhe mit Hochlagerung des Kopfes. Im vorliegenden Fall führten wir zunächst eine endoskopische Reparatur mit einem transnasalen transsphenoidalen Zugang durch und platzierten ein autologes Transplantat über dem Opticocarotidal-Dreieck. Als sich der Patient eine Woche später mit beidseitigem Liquor-Rhinorrhö vorstellte, folgte ein offener chirurgischer Zugang, bei dem der Defekt im Keilbein mit einem Fascia-lata-Transplantat repariert wurde. Wir waren nicht in der Lage, die Ursache für das erneute Auftreten des Liquorlecks nach der ersten endoskopischen Reparatur zu ermitteln.

Eine frühzeitige Diagnose und sofortige Behandlung von Liquor-Rhinorrhoe sind wichtig, um Komplikationen wie Meningitis, intrakranielle Sepsis und Abszesse zu verhindern, die mit hohen Sterblichkeitsraten verbunden sind. Die Gesamtrate der aufsteigenden Meningitis im Zusammenhang mit Liquorlecks beträgt 19 %. Derzeit gibt es keine Belege für den Einsatz von prophylaktischen Antibiotika zur Vorbeugung von Meningitis. Bei erfolgreicher chirurgischer Behebung eines Liquorlecks und einer ereignislosen postoperativen Phase haben die Patienten in der Regel eine günstige Prognose. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit Liquorlecks im Abstand von acht Monaten mit einem 13-valenten Pneumokokken-Konjugatimpfstoff (PCV-13) und einem 23-valenten Pneumokokken-Polysaccharidimpfstoff (PPSV-23) geimpft werden müssen, insbesondere bei kranialen Liquorlecks, da eine Verbindung zwischen dem Gehirn und den umgebenden Strukturen sowie dem Oropharynx und Nasopharynx besteht.