Sehr geehrte Damen und Herren, mit großem Interesse haben wir den Artikel von Garcia-Porrua et al. über die Panarteritis nodosa (PAN) gelesen, die sich auf die Wade beschränkt und eine tiefe Venenthrombose vortäuscht. Wir möchten über einen ähnlichen Fall berichten, allerdings mit einem langwierigeren Verlauf.

Eine 37-jährige Frau wurde mit einer 10-jährigen Vorgeschichte von Schmerzen und Schwellungen in der linken Wade eingeliefert, gefolgt von einer fortschreitenden Muskelatrophie und -schrumpfung, die zu einem Talipes equinus führte, der eine chirurgische Korrektur erforderte. Zu den früheren Differentialdiagnosen gehörten Morbus Paget (aufgrund der erhöhten Technetium-99m-Aufnahme in einem Knochenscan des Schienbeins, Abb. 1A) und Myositis ossificans . In der Anamnese wurden eine Strahlentherapie eines großen Hämangioms am linken Oberschenkel in der frühen Kindheit und mehrere Episoden von Neuritis nervi optici angegeben. Ein Trauma war nicht bekannt.

Bei der Untersuchung erschien der linke Unterschenkel deutlich atrophisch, der Umfang war um mehr als 60 % reduziert. Der Gastrocnemius und der Peroneusmuskel waren fibrotisch. Haut und Subkutangewebe waren sklerotisch und empfindlich, aber es gab keine Ödeme oder Epidermisatrophien. Am Vorfuß wurde eine auffällige Livedo racemosa-Verfärbung der Haut beobachtet (Abb. 1D, E). Die Pulse der A. poplitea und der A. tibialis anterior waren schwach tastbar.

Das Bein schmerzte in Ruhe und die aktive und passive Bewegung des linken Knöchels war eingeschränkt und schmerzhaft, was das Gehen erschwerte. Systemische Anzeichen waren nicht vorhanden. Die Laboruntersuchungen ergaben eine deutlich erhöhte Erythrozytensedimentationsrate von 80 mm/h und eine mäßige Leukozytose (12×109/l); die antinukleären, Anti-DNA-, Antiphospholipid- und antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper sowie die Hepatitis-Serologie waren alle negativ. Die Leber- und Nierenfunktionstests sowie die Muskelenzyme lagen im Normbereich. Die Arteriographie ergab einen abrupten Verschluss der linken Kniekehlenarterie mit schraubenzieherartigen Kollateralgefäßen. Die MRT-Untersuchungen ergaben erwartungsgemäß eine Fibrose des Muskel- und Fettgewebes der linken Wade (Abb. 1C). Außerdem wurde am rechten Bein eine akute Myositis des Peroneusmuskels festgestellt, die mit einer schmerzhaften Schwellung der vorderen Aspekte der rechten Wade einherging. Die erneute Auswertung einer 9 Jahre zuvor durchgeführten Muskelbiopsie ergab eine Vaskulitis der mittelgroßen Arterien. Es wurde die Diagnose einer auf die Waden beschränkten PAN gestellt. Eine systemische Kortikosteroidbehandlung (Methylprednisolon in einer Dosierung von 1 mg/kg pro Tag) führte zu einem Rückgang der Schmerzen und der Schwellung des rechten Unterschenkels. Als die Dosis reduziert wurde, traten an beiden Waden, am linken Vorfuß (Abb. 1D, E) und an beiden Unterarmen schmerzhafte erythematöse Knötchen auf. Eine erneute Biopsie ergab eine mittelgroße Gefäßvaskulitis ohne nachweisbare Immunglobulinablagerungen. Daraufhin wurde eine Kombinationstherapie aus Methylprednisolon (1 mg/kg pro Tag) und Cyclophosphamid (2 mg/kg Körpergewicht pro Tag oral) eingeleitet. Hautknötchen, Schmerzen und Schwellungen verschwanden innerhalb weniger Wochen, und die Steroiddosis wurde reduziert. Die Patientin blieb unter einer Erhaltungstherapie mit Methylprednisolon (2 mg/Tag) und Cyclophosphamid (2 mg/kg pro Tag) zwei Jahre lang symptomfrei.

Begrenzte Formen der PAN, insbesondere an der Haut, sind bekannt und gelten als prognostisch günstiger. Die an der Wade lokalisierte PAN ist eine klinisch typische, aber äußerst seltene Entität, die sich als schmerzhaft verhärtete Wade mit Merkmalen eines Pseudotumors des Muskels darstellt. Die Unterscheidung von echten Neoplasmen beruht auf dem Nachweis von Ödemen und Myositis im MRT sowie auf der diagnostischen Gefäßpathologie in der Muskelbiopsie und Arteriographie. Ein weiteres Merkmal dieser Krankheit ist die Knochenneubildung, die der hypertrophen Osteoarthropathie ähnelt, wie sie erstmals 1956 von Saville beschrieben wurde. Im Hinblick auf die Livedo reticularis-Verfärbung der Haut gehören zu den dermatologischen Differentialdiagnosen die noduläre Vaskulitis und die livedoide Vaskulitis.

Unser Patient wies einige ungewöhnliche Merkmale der PAN an der Wade auf: einen besonders langwierigen Verlauf, der zu einer ausgeprägten Muskelatrophie führte, die die Lebensqualität stark beeinträchtigte, und das Vorhandensein mäßiger systemischer Manifestationen der PAN, wie Läsionen der oberen Extremitäten und Episoden von Neuritis nervi optici. Es ist eine Frage der Spekulation, ob die Strahlentherapie des großen Hämangioms am linken Oberschenkel in der Kindheit einen Einfluss auf die ausgeprägte Asymmetrie des Krankheitsverlaufs in den Unterschenkeln hatte.