Das Vorhandensein von Schistozyten (fragmentierte rote Blutkörperchen) im peripheren Blutausstrich deutet auf eine Verletzung der roten Blutkörperchen durch ein geschädigtes Endothel hin und ist ein charakteristisches Merkmal der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie. Die mikroangiopathische hämolytische Anämie ist eine seltene Ursache der Coombs-negativen intravaskulären hämolytischen Anämie und kann durch thrombotische thrombozytopenische Purpura/hämolytisch-urämisches Syndrom, disseminierte intravaskuläre Gerinnung und defekte Klappenprothesen verursacht werden. Bei der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie, die mit einer Klappenprothese einhergeht, ist die Thrombozytenzahl normal, während sie sowohl bei der disseminierten intravaskulären Koagulation als auch bei der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura häufig vermindert ist. Die beiden letztgenannten Erkrankungen können durch das Vorhandensein abnormaler Gerinnungsfaktortests (verlängerte Prothrombin- oder partielle Thromboplastinzeit, vermindertes Fibrinogen, erhöhte D-Dimere und positiver Test auf lösliche Fibrinmonomere) bei disseminierter intravaskulärer Gerinnung, nicht aber bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura unterschieden werden, zumindest nicht im Anfangsstadium. Die Möglichkeit einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura/eines hämolytisch-urämischen Syndroms sollte bei einer akut auftretenden Thrombozytopenie, die oft tiefgreifend ist (Thrombozytenzahl <20 × 10 9/L), immer in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn entweder eine Niereninsuffizienz oder fluktuierende neurologische Veränderungen vorliegen, da eine sofortige Einleitung einer spezifischen Therapie (Plasmaaustausch) erforderlich ist.

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