Un bărbat în vârstă de 49 de ani se prezintă la un serviciu de urgență din Jacksonville, Florida, pentru o erupție cutanată pe partea dreaptă a pieptului împreună cu leziuni cutanate. La examinarea fizică, el pare confuz, deși nu este tulburat sau agitat. El nu este în măsură să ofere detalii despre istoricul său medical, cu excepția faptului că a primit recent tratament pentru zona zoster.

Clinicii observă cicatrici în zona scapulei drepte. Examinarea relevă o erupție cutanată papuloasă de culoare roșie închisă pe partea dreaptă a toracelui, localizată la nivelul zonelor intercostale a patra și a cincea (distribuția dermatomală T2 și T3) și care se extinde până în partea din spate a zonei axilei, unde se palpează multiple noduli tari în grupuri. Leziunile sunt sensibile la atingere, cu secreție purulentă.

În lumina antecedentelor recente ale pacientului cu ceea ce clinicienii suspectează că a fost herpes zoster și a statutului său imunocompromis, echipa inițiază un tratament empiric cu aciclovir 1 g intravenos la fiecare 8 ore. Cu toate acestea, fermitatea leziunilor cutanate și umflarea semnificativă a ganglionilor limfatici axilari îi trezesc îngrijorarea cu privire la o posibilă malignitate subiacentă, iar medicii procedează la o biopsie cutanată pentru a exclude cancerul.

Mai târziu, în timpul internării pacientului, echipa primește fișa medicală a acestuia, iar familia oferă detalii suplimentare despre istoricul pacientului.

Medicii descoperă următoarele:

Clinicii descoperă următoarele: Cu doi ani înainte, pacientul a fost diagnosticat cu melanom cutanat în zona scapulară dreaptă. Acesta a fost tratat chirurgical cu rezecție completă și a fost începută chimioterapia. După ce a fost supus unui ciclu de chimioterapie, pacientul a refuzat continuarea tratamentului.

Mai recent, a fost internat după ce a dezvoltat o a doua leziune cutanată în aceeași zonă, care a fost, de asemenea, rezecată. Biopsia relevă celule puternic pozitive pentru S-100, proteina care se găsește de obicei în celulele crestei neurale, cum ar fi melanocitele, și un marker specific melanomului, imunomarcajul Melan-A.

Rezultatele biopsiei sunt negative pentru imunomarcajul citokeratinei AE1/AE3 – de obicei un marker al celulelor epiteliale/mioepiteliale. Echipa medicală consideră că rezultatele sunt în sprijinul unui diagnostic de melanom amelanotic metastatic. Tomografia computerizată (CT) a toracelui identifică semne de invazie subcutanată, metastaze pulmonare și leziuni osoase metastatice.

În considerarea stării funcționale precare a pacientului și a beneficiilor minime pe care este probabil să le ofere continuarea tratamentului, medicii consiliază pacientul și familia cu privire la îngrijirile paliative și se ia decizia de externare cu îngrijiri paliative. Nu se administrează niciun alt tratament.

Discuție

Clinicienii care prezintă acest caz rar de erupție zosteriformă care s-a dovedit a fi o recidivă a melanomului amelanotic metastatic notează importanța de a lua în considerare întregul tablou clinic, chiar și atunci când este prezentat cu ceea ce par a fi leziuni zoster tipice. În acest caz, o biopsie cutanată prin puncție la patul bolnavului a ajutat la grăbirea diagnosticului corect.

Metastaza zosteriformă este o manifestare cutanată a unei malignități, similară în prezentare cu erupția dermatomală care apare în reactivarea virusului varicelo-zoster. Modelul se caracterizează prin vezicule grupate pe o bază eritematoasă limitată la un dermatom unilateral și tinde să fie dureroasă, sensibilă sau pruriginoasă. Diagnosticul este complicat de faptul că afecțiunea este de obicei limitată la un singur dermatom unilateral.

Au existat doar câteva cazuri documentate de recurență a melanomului într-o „transformare zosteriformă” în urma tratamentului chimioterapic, așa cum a fost cazul acestui pacient. Revizuirea literaturii de specialitate a autorilor a relevat doar alte șapte prezentări similare.

Există mai multe mecanisme posibile de metastazare a melanomului, inclusiv lezarea directă a pielii, cu implicarea neuronală și a ganglionilor rădăcinii dorsale. Cancerele cu cea mai mare tendință de metastazare la nivelul pielii sunt melanomul (45% din cazurile de metastaze cutanate) și cancerele de sân (30%), sinusurile nazale (20%), laringele (16%) și cavitatea bucală (12%). În schimb, în timp ce cancerul de prostată este foarte frecvent, metastazele cutanate sunt relativ neobișnuite.

Autorii cazului notează că, în timp ce erupțiile cutanate sunt frecvent întâlnite în practica zilnică, melanomul amelanotic este un tip rar de melanom care, din cauza lipsei de melanină în leziune, nu are aspectul întunecat tipic unui melanom. Această prezentare atipică înseamnă că melanomul amelanotic este adesea nerecunoscut, ceea ce duce la un diagnostic întârziat, la o perioadă mai lungă de metastazare și la un prognostic mai slab.

Anamneza și prezentarea generală a acestui pacient au ajutat la concentrarea investigațiilor clinice.

Diagnostic

Datorită rarității metastazelor zosteriforme ale melanomului, medicii trebuie să ia în considerare o gamă largă de diagnostice diferențiale și comune, inclusiv virusul herpes simplex, dermatita atopică, piodermia superficială, eczema, furunculoza, sifilisul secundar/terțiar, dermatita granulomatoasă post-herpetică și sarcoidoza, notează autorii cazului.

Ei adaugă că biopsia urmată de o confirmare histopatologică și de o imunocolorație care identifică markerii specifici melanomului, markerii S-100 și Melan-A, pot confirma diagnosticul.

Cauza exactă a acestei forme de metastază nu este clară; există mai multe teorii care sugerează că infecțiile anterioare cu varicelă pot oferi o oportunitate pentru metastaze ulterioare, fie prin fenomenul de tip Koebner, fie prin leziuni neuronale sau invazie limfatică prin implicarea ganglionilor rădăcinii dorsale, fie post-chirurgical, prin însămânțare cutanată directă după rezecția leziunii anterioare, explicând astfel implicarea zonelor apropiate de melanomul anterior.

Această formă de melanom este de obicei tratată în același mod ca și melanomul „tradițional” și depinde de stadializare, explică autorii cazului, adăugând că leziunile ar trebui să primească îngrijire de susținere cu radioterapie. Clinicienii ar trebui să urmărească prevenirea infecției secundare cu dezinfecție sau pansamente hidrocoloide, iar imunomodul imiquimod 5% cremă poate ajuta la regresia metastazelor la unii pacienți.

Supravegherea de urmărire a recidivelor melanomului, în special după tratamentul unei tumori în stadiu avansat, este un factor cheie în îmbunătățirea prognosticului, notează autorii cazului, adăugând că unii experți recomandă imagistica prin CT sau tomografie cu emisie de pozitroni (PET) pentru a evalua ganglionii limfatici regionali.

În schimb, o meta-analiză care a evaluat ecografia, CT, PET și PET/CT pentru stadializare și supraveghere la peste 10.000 de pacienți cu melanom a constatat că pentru stadializarea primară a ganglionilor limfatici regionali, ecografia a fost cea mai sensibilă tehnică (60% scor median, 95% CI 33%-83%), urmată de PET (30% scor median, 95% CI 12%-55%), PET/CT (11% scor median, 95% CI 1%-50%) și CT (9% scor median, 95% CI 12%-55%).

În mod similar, metaanaliza a arătat că pentru supravegherea ganglionilor limfatici la pacienții cu melanom, ultrasunetele au fost cea mai sensibilă tehnică (96% scor median, 95% CI 85%-99%). PET/CT a fost cea mai sensibilă modalitate atât pentru stadializarea, cât și pentru supravegherea metastazelor la distanță (80% scor median, 95% CI 53%-93% pentru stadializare; 86% scor median, 95% CI 76%-93% pentru supraveghere).

În cazul de față, autorii notează că nu aveau informații despre supraveghere și imagistică atunci când pacientul s-a prezentat pentru îngrijire; această lipsă de cunoștințe medicale și prezența unor noi leziuni cutanate au determinat echipa să facă o biopsie cutanată. Și, deși nu există date care să sugereze că prezentarea zosteriformă a melanomului are în mod specific un impact asupra prognosticului, manifestările cutanate ale metastazelor sunt în general asociate cu un prognostic mai slab.

Concluzii

Autorii cazului concluzionează că, chiar și în fața leziunilor zoster tipice, este important ca medicii să efectueze o evaluare amănunțită a tabloului clinic în întregime, deoarece diagnosticarea precoce a melanomului recurent cu biopsie (ajutată de imagistică atunci când este indicată de stadiul inițial al tumorii) poate îmbunătăți rezultatul și prognosticul.