DISCUȚII

Cistul dermoid este un chist benign de incluziune heterotopică, care nu este frecvent în cavitățile orbitală și intracraniană; cu toate acestea, niciun organ al corpului nu este imun. Trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor chistice orbitale, cum ar fi teratomul, coristomul (epidermoid și dermolipom), chistul colobomatos și ochiul chistic congenital.

Cistul dermoid orbital profund este o provocare diagnostică și terapeutică datorită prezentării sale clinice foarte variabile și simptomelor nespecifice și trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor benigne osoase care afectează orbita. Prezentarea clinică depinde de localizare, dimensiune, rata de creștere, extensia intracraniană și corelația cu structurile adiacente. Semnele clinice variate variază de la o masă cu tumefacție palpebrală, ptoză, deplasarea globului, proptosis până la proeminență oculară, disimilare oculară, limitare a motilității oculare și sindrom de compresie a nervului optic. Ruszkowski et al. au sugerat că chisturile dermoide adânc înfipte ar putea fi asociate cu durere din cauza întinderii induse de presiune a unui nerv senzitiv aferent. Pacientul nostru suferea, de asemenea, de cefalee și ptoză, fără semne de inflamație orbitală.

Cisturile dermoide perioculare și orbitale sunt, în general, clasificate în leziuni superficiale și profunde, leziunile superficiale prezentându-se devreme în viață. Pryor și colab. au analizat 49 de cazuri de chisturi dermoide pediatrice și au constatat că chistul dermoid apare frecvent în regiunea periorbitală (61%), anterior liniei de sutură frontozigomatică, urmat de dermoidele nazale și frontale pe linia mediană (16%). Dermoizii orbitali profunzi cresc în mod indolent și rămân ascunși din punct de vedere clinic până în adolescență sau la vârsta adultă. Pacientul nostru este un caz rar de dermoid orbital profund care se extinde în fisura orbitală superioară, cauzând simptome oftalmologice și neurologice din cauza unei probabile comprimări a celui de-al treilea nerv, o constatare care nu a fost descrisă anterior în literatura de specialitate. Deși vederea era prefectă și dovezile de compresie a nervului optic nu erau încă evidente, autorii au decis să îndepărteze chirurgical leziunea având în vedere natura rapid progresivă a bolii și proximitatea leziunii față de canalul nervului optic. O incizie în pleoapa superioară asigură o expunere adecvată a majorității leziunilor orbitale. Cu toate acestea, în cazul nostru, excizia chirurgicală completă a chistului a fost efectuată prin intermediul abordului non-invaziv extracranian de orbitotomie laterală. Chisturile dermoide trebuie diferențiate de chisturile epidermoide, deși ambele sunt de obicei grupate împreună; cu toate acestea, ele sunt entități diferite cu comportamente clinice diferite. O examinare histopatologică atentă sugerează caracterizarea chistului dermoid prin prezența elementelor mezodermice, cum ar fi foliculii de păr, glandele sebacee și sudoripare. În interiorul chistului se pot găsi cheratină, păr, mușchi neted și resturi lipidice. În cazul nostru, analiza histopatologică a evidențiat anexe cutanate în peretele chistului, în concordanță cu un chist dermoid.

Modalitățile de imagistică, cum ar fi ecografia B-scan, tomografia computerizată și rezonanța magnetică a chisturilor dermoide orbitale, sunt valoroase în diagnosticul preoperator precoce, pentru a demonstra extensia lor intraorbitală și intracraniană, determinând astfel strategia de intervenție chirurgicală. Chawda și Moseley au analizat imaginile CT ale chisturilor dermoide orbitale dovedite histologic și au constatat că cantul lateral a fost cel mai frecvent localizat, cu predilecție masculină. Ei au sugerat că dermoizii orbitali sunt tumori ale copilăriei. Lipsa osului, calcifierea, nivelul fluidului, lipsa unui perete vizibil și lipsa țesuturilor moi anormale în afara chistului sunt rare. O atenuare CT similară cu cea a grăsimii este relativ frecventă. În studiul actual, imaginea CT a pacientei noastre adulte de sex feminin a evidențiat o leziune intraosoasă bine definită, cu densitate mixtă, care părea predominant izodensă față de creier (+26 unități Hounsfield), cu câteva zone de densitate a grăsimii intralesionale (-71 unități Hounsfield) . Imaginile IRM cu ponderare T1 au prezentat o leziune izo- spre hiperintensă în apropierea apexului orbital în fisura orbitală superioară , care a prezentat o intensitate redusă cu imaginile de suprimare a grăsimii, acestea din urmă confirmând din nou densitatea grasă caracteristică a leziunii .d]. Atât rezultatele CT, cât și cele ale RMN au fost în concordanță cu chistul dermoid.

În concluzie, cazul de față este o apariție extrem de rară de ptoză unilaterală și cefalee ipsilaterală rezultată din chistul dermoid orbital osos profund localizat în principal în apropierea apexului orbitei drepte și bombat în fisura orbitală superioară. CT și RMN sunt metode imagistice ușoare, fiabile, sigure și eficiente pentru stabilirea diagnosticului. Dimensiunea, localizarea și manifestările sunt cei mai importanți factori determinanți pentru managementul bolii. Excizia chirurgicală completă fără ruptura chistului este tratamentul de elecție.

.