Problema: Octombrie 2018

ADAUGĂ SUBIECTUL LA ALERTELE DE EMAIL

Primiți un e-mail atunci când sunt postate articole noi pe

Vă rugăm să furnizați adresa dvs. de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când sunt postate articole noi pe .

Abonare

Abonare

O femeie în vârstă de 63 de ani a dezvoltat dureri persistente, insidioase, atraumatice în zona lombară joasă și în coapsa posterioară dreaptă. Ea a fost consultată de medicul ei de familie și, în absența simptomelor de alertă, a fost diagnosticată ca având hernie de disc lombar cu radiculopatie/sciatică asociată. Radiografiile simple ale coloanei vertebrale lombare au fost negative și, având în vedere lipsa unor constatări motorii sau senzoriale, nu a fost solicitată nicio imagistică avansată. A fost tratată cu AINS și i s-a prescris un curs de terapie fizică. În ciuda respectării tratamentului, simptomele nu s-au rezolvat. Ulterior, a fost tratată cu o serie de steroizi pe cale orală, medicamente antispastice și plasturi cu lidocaină. După cel puțin 2 luni de astfel de tratament, simptomele ei au fost suficient de severe pentru a justifica o vizită la Urgențe, deși a fost externată acasă după ce a fost evaluată de medicul de urgență.

Antecedentele sale medicale au fost semnificative pentru hipertensiune benignă și reflux gastroesofagian. Anamneza chirurgicală a fost semnificativă pentru extracția cataractei și biopsia unei mase mamare benigne. Medicamentele administrate la domiciliu includeau amlodipină, lisinopril, pantoprazol, naproxen, plasturi de lidocaină, diazepam, ciclobenzaprină și prednison. Ea a susținut alergii la amoxicilină și la trimetoprim-sulfametoxazol. Era nefumătoare, se abținea de la alcool și a negat consumul de droguri ilicite.

În ziua în care pacienta s-a prezentat la serviciul de urgență din afara spitalului, aceasta a descris cum i-a alunecat piciorul drept când a coborât din mașină. Nu a căzut imediat la pământ, ci s-a răsucit și a simțit o pocnitură bruscă și o durere în piciorul drept. Ulterior, ea a fost incapabilă să suporte greutatea pe membrul inferior drept și a fost transportată la Urgențe.

La examinarea fizică în Urgențe, ea era afebrilă cu semne vitale normale. Examinarea focalizată a extremității inferioare drepte a relevat o durere semnificativă a coapsei drepte la orice mișcare sau manipulare a membrului. Pielea era fără leziuni, răni, echimoze sau eritem. Funcția motorie distală era complet intactă, la fel ca și funcția senzorială la nivelul întregului membru. Pulsurile distale au fost palpate cu ușurință.

Sursa: A. Scot Brown, MD

Radiografiile simple au demonstrat o fractură de femur subtrohanterian drept (Figura 1). Pacientul a fost internat la un serviciu de medicină cu un consult de chirurgie ortopedică. Cu toate acestea, examinarea ulterioară a radiografiilor de către ortopedul și radiologul consultant a stârnit îngrijorarea cu privire la o fractură patologică, având în vedere prezența unei neregularități corticale metafizare. Pacienta a fost ulterior transferată la centrul nostru de îngrijire terțiară de nivel 1, cu un centru asociat desemnat de Institutul Național de Cancer, pentru evaluare și gestionare definitivă.

Anamneza suplimentară nu a relevat niciun istoric anterior de malignitate și un screening adecvat al cancerului în perioada precedentă de 12 luni, inclusiv mamografie, frotiu papanicolau și colonoscopie. Au fost comandate studii de laborator adecvate pentru o leziune osoasă recent diagnosticată fără malignitate primară cunoscută și nu au relevat anomalii. Tomografia computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului nu a evidențiat alte localizări evidente de malignitate osoasă sau viscerală și nici metastaze. O scanare osoasă a fost semnificativă doar pentru creșterea captării în femurul proximal drept la locul fracturii patologice a pacientului (figura 2). IRM nu a evidențiat leziuni în diafiza femurală rămasă, metafiza distală sau epifiza; cu toate acestea, evaluarea detaliată a segmentului proximal a fost perturbată de fractura patologică acută (figura 3). Cu toate acestea, IRM a demonstrat hematomul de fractură care a contaminat toate compartimentele coapsei pe întreaga lungime a femurului.

Din moment ce nu există nicio afecțiune malignă primară cunoscută sau identificată și nicio leziune alternativă, biopsia ghidată prin CT a femurului proximal drept la locul fracturii a fost efectuată de către colegii noștri de radiologie intervențională. Această probă a fost examinată de către patologii noștri cu experiență în patologia musculo-scheletală, dar a demonstrat o necroză extinsă și a fost considerată nediagnostică. Ulterior, pacientul a fost supus unei biopsii deschise, oncologul ortopedic asigurând îngrijirea definitivă printr-o incizie laterală pentru a menține posibilitatea salvării ulterioare a membrelor. Analiza patologică a biopsiei deschise a fost efectuată la instituția noastră, cu o diferență de sarcom cu celule fusiforme de grad înalt vs. carcinom sarcomatoid. După o consultare externă cu NIH, diagnosticul preliminar de consens al pacientului a fost sarcom cu celule fusiforme de grad înalt.

Care este diagnosticul dumneavoastră?

Vezi răspunsul pe pagina următoare.

Condrosarcom diferențiat al femurului proximal cu fractură patologică

Pacienta este o femeie de 63 de ani, de altfel sănătoasă, care a avut luni de zile dureri lombare și la nivelul extremității inferioare drepte, care au fost diagnosticate ca sciatică de către medicul ei de familie. În ciuda faptului că nu a răspuns la tratament și a dovezilor de înrăutățire a simptomelor, nu a fost obținută nicio imagistică a extremității inferioare, care ar fi demonstrat probabil modificările corticale evidente în metafiză la momentul fracturii patologice. În momentul în care această pacientă s-a prezentat la instituția noastră, evoluția ei a fost complicată în mod semnificativ de fractura patologică și de contaminarea tuturor compartimentelor coapsei drepte pe întreaga lungime a femurului din cauza hematomului de fractură. Având în vedere implicarea mai multor compartimente, precum și natura de grad înalt a sarcomului ei, s-a considerat că salvarea membrelor nu putea fi efectuată în siguranță și nici nu se puteau obține margini negative.

În urma finalizării bilanțului, a avut loc o discuție lungă și sinceră cu pacienta cu privire la diagnosticul și opțiunile de tratament; s-a luat decizia comună de a proceda la o rezecție radicală prin dezarticulare a șoldului. A fost efectuată dezarticulația șoldului, iar marginile chirurgicale au fost negative (Figura 4). Patologia chirurgicală finală a evidențiat zone de condrosarcom diferențiat bine delimitat la periferia leziunii pacientei, în plus față de morfologia sarcomului cu celule fusiforme de grad înalt și de necroza tumorală extinsă observate la biopsia anterioară cu ac ghidat prin CT și la biopsia deschisă. Diagnosticul final a fost revizuit în condrosarcom dediferențiat.

Postoperator, în urma consultării cu colegii noștri de la oncologie medicală, având în vedere lipsa aparentă de boală metastatică a pacientei la prezentare și diagnosticul patologic agresiv și de grad înalt, s-a luat decizia de a o trata cu chimioterapie adjuvantă (adriamicină/cisplatină) pentru a maximiza controlul bolii în încercarea de a reduce riscul de recidivă/metastază.

Condrosarcomul este un neoplasm sarcomatos primar malign, compus din condrocite. Se prezintă de obicei la pacienții cu vârsta peste 40 de ani și se găsește cel mai frecvent în pelvis, femur proximal, femur distal și omoplat. Spre deosebire de leziunile condroide benigne, pacienții cu condrosarcom raportează adesea durere. Semnele și simptomele suplimentare la prezentare se pot datora unui efect de masă care depinde de localizarea tumorii, cum ar fi obstrucția intestinului/ vezicii urinare în cazul condrosarcomului pelvin.

Radiografiile simple pot demonstra calcificare/mineralizare intralesională în concordanță cu leziunile condroide, însă condrosarcoamele se disting, de asemenea, prin modificări corticale reactive care includ îngroșarea și eroziunea. Pacienta din acest caz a demonstrat astfel de modificări corticale metafizare care, împreună cu un mecanism cu energie scăzută, au alertat medicii ei inițiali cu privire la posibilitatea unei fracturi patologice și i-au determinat să o transfere la unitatea noastră. RMN-ul este valoros pentru a determina gradul de implicare a măduvei, precum și dimensiunea și localizarea componentei de țesut moale. Condrosarcomul este, de obicei, fierbinte pe o scanare osoasă, care oferă informații valoroase cu privire la încărcătura globală a bolii/situațiile bolii metastatice.

Condrosarcomul diferențiat reprezintă între 10% și 15% din toate condrosarcoamele și, spre deosebire de majoritatea condrosarcoamelor, este o tumoră malignă de grad înalt. Aspectul histologic este de obicei bimorfic, așa cum a fost la acest pacient. Zonele de condrosarcom de grad inferior sunt intercalate cu zone de sarcom de grad înalt, care includ osteosarcomul, histiocitomul fibros malign și sarcomul cu celule fusiforme.

Câteva serii mici publicate raportează un prognostic slab și dificultăți în îmbunătățirea rezultatului în ciuda intervenției. Ca urmare, recomandările de management s-au axat în mare parte pe rezecția largă sau radicală a tumorii, așa cum s-a făcut la acest pacient. S-a demonstrat că obținerea unor margini negative cu excizia reduce recidiva locală, însă, din păcate, acest lucru nu a părut să modifice dramatic supraviețuirea globală raportată. Rolul chimioterapiei în tratamentul condrosarcomului dediferențiat rămâne controversat, un singur studiu sugerând că această terapie a îmbunătățit supraviețuirea.

Acest caz este un memento critic pentru clinicieni de a menține o diferență largă, în special atunci când simptomele inițial benigne se agravează și nu reușesc să se rezolve. Trebuie să reevaluăm continuu diagnosticele prezumtive și să menținem o vigilență constantă pentru diagnosticele neobișnuite, potențial catastrofale.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. Ed. a 2-a. Padova, Italia: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Pentru mai multe informații:
• Michael C. Ciccotti, MD; și A. Scot Brown, MD, pot fi contactați la Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; e-mailul lui Ciccotti: [email protected]; e-mailul lui Brown: [email protected].
• Edit de Michael C. Ciccotti, MD, și Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti este rezident șef în departamentul de chirurgie ortopedică la Universitatea Thomas Jefferson și la Institutul ortopedic Rothman și va fi coleg de medicină sportivă la Institutul de cercetare Steadman Phillipon din Vail, Colorado, după rezidențiat. Fu este rezident-șef la Hospital for Special Surgery și va fi bursier în medicină sportivă și chirurgia umărului la Rush University Medical Center după rezidențiat. Pentru informații privind trimiterea de cazuri Orthopedics Today Grand Rounds, vă rugăm să trimiteți un e-mail la: [email protected].

Disponibilități: Ciccotti și Brown nu raportează nicio dezvăluire financiară relevantă.

Abonare Abonare

.