Prezentare de caz (Michael H. Kim, MD)

O femeie în vârstă de 55 de ani cu lupus eritematos sistemic (LES) și hipertensiune arterială a fost internată pentru evaluarea unui istoric de 1 săptămână de dispnee și dureri toracice pleuritice. LES a fost diagnosticat cu 3 ani în urmă și s-a manifestat prin erupții cutanate, angioedem recurent și artrită. Terapia de întreținere cu prednison continuă (10 până la 50 mg/zi) și, pentru scurt timp, cu metotrexat timp de 1 an, a controlat manifestările bolii.

Cu două luni înainte de internare, a prezentat oboseală și stare de rău în creștere. Cu o săptămână înainte de internare, s-a observat o tuse ușoară, neproductivă și frisoane. În următoarele câteva zile, ea a dezvoltat o dispnee în creștere progresivă la efort și durere toracică anterioară bilaterală, ascuțită, ascuțită, care s-a înrăutățit la inspirație, în poziție decubit dorsal și la mișcare.

Restul istoricului medical anterior a fost notabil doar pentru un avort spontan. Anamneza familială a fost neremarcabilă. Pacienta era o contabilă pensionată. Fumase o jumătate de pachet de țigări pe zi timp de 20 de ani și consumase 1 băutură alcoolică pe zi. Nu existau antecedente de abuz de droguri ilicite. Medicamentele la momentul internării erau prednison 10 mg și nifedipină cu eliberare susținută 60 mg pe zi. Pacientul era alergic la penicilină.

La examenul fizic, pacientul prezenta o detresă respiratorie moderată. Tensiunea arterială a fost de 160 până la 180 peste 90 până la 105 mm Hg, frecvența cardiacă a fost de 120 bpm, frecvența respiratorie a fost de 30 până la 40 de respirații pe minut, iar temperatura a fost de 99,1°F. Venele gâtului erau plate. Zgomotele pulmonare erau diminuate la jumătatea drumului în sus pe partea stângă și la o treime din drum în sus pe partea dreaptă. Nu s-a observat nicio dovadă de consolidare. Se auzea un frecat pericardic puternic, cu 3 componente de frecare pericardică. Nu s-a apreciat niciun murmur sau galop. Un pulsus paradoxus nu era prezent. Nu au fost observate sinovite active sau constatări articulare. Rezultatele de laborator relevante la admitere sunt notate în tabel. ECG-ul la admitere a arătat o tahicardie sinusală la 120 bpm.

Curs de spitalizare

Pacientul a fost plasat pe oxigen cu o canulă nazală de 4-L cu o saturație de oxigen de 96%. O toracocenteză a evidențiat 672 de globule albe, care erau 95% neutrofile, 162 de globule roșii, lactat dehidrogenază 805, proteine totale 5,3, pH 7,39 și colorație Gram negativă pentru organisme. A fost diagnosticată cu serozită care implică pericardul și pleura și a fost pusă sub tratament intravenos cu Solu-Medrol la fiecare 6 ore. A fost inițiată eritromicina empirică 500 mg IV la fiecare 6 ore.

În a doua zi de spitalizare, o ecocardiografie transtoracică a evidențiat un revărsat pericardic moderat care înconjoară predominant atriul drept, fără dovezi de compromis hemodinamic. S-a observat hipertrofie ventriculară stângă, camere și funcție normale și nicio anomalie valvulară semnificativă. Presiunea sistolică a ventriculului drept a fost de 40 mm Hg. O toracocenteză repetată a fost obținută pentru numărarea celulelor și a arătat 15 250 de globule albe și 5250 de globule roșii cu 97% neutrofile. Dispneea și durerea toracică pleurezică a pacientului au rămas neschimbate. A fost întreruptă eritromicina. Evaluarea de laborator a fost notabilă pentru un anticorp anticardiolipină pozitiv. Hemoculturile și citologia lichidului pleural au fost negative.

În a treia zi de spitalizare, au fost observați cocci Gram-pozitivi rari în cultura inițială a lichidului pleural. Pacientul a dezvoltat un episod acut de înrăutățire a dispneei și durere toracică pleuritică care a determinat transferul la unitatea de terapie intensivă. Semnele vitale și examenul fizic au rămas neschimbate, cu excepția bradicardiei la 58 bpm. Un ECG a arătat inversiuni profunde ale undelor T în derivațiile V1 până la V3. Au fost administrate o aspirină și antibiotice (ofloxacină și eritromicină). O scanare de ventilație-perfuzie a fost nedeterminată. Două episoade de bradicardie sinusală până la 40 bpm au determinat un tratament cu atropină. O angiogramă pulmonară nu a arătat nicio dovadă de embolie pulmonară. Ecocardiograma transtoracică repetată și radiografia toracică au rămas neschimbate. Enzimele cardiace în serie au fost în limite normale. Au fost administrate doze mici de morfină și Toradol cu rezolvarea durerii toracice.

În a patra zi de spitalizare, culturile inițiale de lichid pleural au evidențiat Streptococcus pneumoniae. Pacientul a fost remarcat ca fiind confortabil și fără plângeri. Zece minute mai târziu, a dezvoltat bradicardie sinusală până la 38 bpm și a devenit insensibilă. Pulsul nu era palpabil. În ciuda măsurilor agresive de resuscitare pentru activitatea electrică fără puls, pacienta a murit.

Kim A. Eagle, MD: „A fost efectuată o pericardiocenteză la încercarea de resuscitare și care a fost ritmul?”

Michael H. Kim, MD: „Da, a fost efectuată o pericardiocenteză, care a evidențiat sânge de culoare roșu aprins. Ritmul a fost inițial sinusal, apoi bradicardie joncțională.”

Constatări radiografice (Perry G. Pernicano, MD)

Radiografia toracică (Figura 1) arată opacitate marcant crescută în hemitoracele stâng, cu silueta marginii inimii stângi și a hemidiafragmului stâng și obliterarea unghiului costo-frenic stâng. Este prezentă, de asemenea, o ușoară estompare a unghiului costofrenic drept. Aceste constatări sunt în concordanță cu un mic revărsat pleural drept și cu un revărsat pleural stâng mare care împiedică vizualizarea plămânului stâng. În mod implicit, trebuie să existe cel puțin o atelectasie pasivă (compresivă) asociată, dar nu pot fi excluse alte patologii subiacente, cum ar fi un neoplasm sau o pneumonie. Vizualizările bilaterale în decubit ale toracelui nu au evidențiat o componentă semnificativă de curgere liberă a efuziilor, sugerând că acestea sunt localizate. O ecografie a toracelui pentru a ajuta la ghidarea toracocentezei a confirmat multiple septații și localizări în cadrul efuziilor pleurale.

Deși marginea inimii stângi este ascunsă de efuzia pleurală stângă, este evident din multiplele vederi că silueta cardiopericardică este mărită. Acest lucru s-ar putea datora unei măriri cardiace reale sau unui revărsat pericardic. Nu există nicio dovadă de congestie sau edem vascular pulmonar.

În concluzie, având în vedere rezultatele clinice, de laborator și radiografice ale acestui pacient, manifestările de LES cu o infecție suprapusă (pneumonie, empiem și/sau pericardită) par cele mai probabile.

Discuție clinică (Kim A. Eagle, MD)

În general, ar trebui să luăm în considerare categorii largi în diagnosticul diferențial, inclusiv boala congenitală, malignitatea, tulburările imunologice, tulburările vasculare ale colagenului, tulburările infecțioase, tulburările iatrogene, tulburările metabolice și așa mai departe. În mod clar, la această pacientă se pare că ne luptăm cu un proces imunologic legat de lupusul ei, cu o potențială infecție și cu relația dintre ele. Prezentarea clinică ridică spectrul unor afecțiuni legate de lupus, cum ar fi pleurita, pericardita, miocardita și anomaliile coronariene asociate. În plus, trebuie avută în vedere prezența unui proces infecțios semnificativ, cum ar fi empiemul sau pneumonia.

La pacienții cu lupus, există o pancardită, care a fost descrisă.1 Miocardita este de obicei subclinică și destul de puțin frecventă în ceea ce privește manifestările sale clinice. Cu toate acestea, este observată la autopsie în până la 40% din cazuri. Insuficiența cardiacă manifestă din cauza miocarditei lupice este destul de rară. Pericardita este cea mai frecventă manifestare cardiacă. Este prezentă clinic în 20% până la 30% din cazuri. La autopsie, până la 75% dintre pacienți vor prezenta unele semne de inflamație pericardică activă anterior. Interesant este faptul că această inflamație se poate răspândi în nodul sinoatrial sau în nodul AV și poate provoca aritmii. Pot apărea efuziuni mari și tamponadă.2 Poate apărea pericardită purulentă, în special cu organisme încapsulate, cum ar fi streptococul.

Endocardita lupusului este foarte interesantă. A fost descrisă endocardita Libman-Sacks,1 cu structuri verucoase, asemănătoare unor veruci, care sunt localizate în special pe valva tricuspidă, mitrală și aortică. Aceste leziuni cauzează rareori o disfuncție valvulară suficientă pentru a se manifesta clinic. Ele rareori embolizează. Deși endocardita Libman-Sacks este o descoperire importantă în lupus, ea este mai puțin frecventă.

Ar trebui menționate și alte afecțiuni cardiovasculare. Pacienții cu lupus cu boală activă în timp sunt mai predispuși la dezvoltarea prematură a bolii coronariene. Acest lucru se datorează unui număr de factori, mai ales factorilor de risc coronarian legați de utilizarea pe termen lung a steroizilor. Astfel, hipertensiunea arterială, obezitatea și diabetul în combinație cu anomalii lipidice sunt frecvente. Studiile efectuate pe grupuri mari de pacienți cu lupus în comparație cu subiecți de control de aceeași vârstă și sex au arătat în mod clar profiluri mult mai ridicate de risc coronarian la pacienții cu lupus pe baza factorilor de risc tradiționali.3 Hipertensiunea arterială este o manifestare foarte importantă și frecventă în lupusul avansat.

Dacă ne uităm la cauzele infarctului miocardic în lupus, pacienții care au avut infarct au frecvent tromboză coronariană în prezența anticorpilor antifosfolipidici sau anticardiolipină.456 Tromboza coronariană este o entitate interesantă în lupus. Unii pacienți dezvoltă tromboză coronariană fără leziuni aparente ale plăcii coronariene subiacente de orice gravitate.47 Arterita lupusului este rară, dar arterita coronariană poate fi observată.89 Probabilitatea ca un pacient să dezvolte arterită coronariană reflectă adesea durata și gravitatea LES-ului său. Se crede că arterita vaselor mici poate fi o cauză a insuficienței cardiace congestive și există o îmbinare între arterita vaselor mici și miocardită. Au fost descrise afecțiuni coronariene severe și infarct miocardic asociat, adesea la o vârstă tânără.101112

Moartea subită la pacienții cu lupus este neobișnuită în literatura de specialitate. Au fost raportate câteva cazuri de moarte subită care nu se datorează infarctului miocardic.1314 Unul dintre acestea a fost un pacient cu miocardită și tiroidită care aparent a avut insuficiență miocardică și aritmii care au dus la deces.13 A existat un pacient care a avut tamponadă cardiacă fatală presupusă a fi secundară anticoagulării și inflamației active în pericard.14

Una dintre problemele prezente în acest caz este faptul că pacientul avea dovezi de S pneumoniae dintr-o probă pleurală obținută la internare. În era antibioticelor, pericardita purulentă este foarte puțin frecventă. Fiziopatologia pericarditei purulente este fie extinderea directă a unei infecții la nivel local, cum ar fi pneumonia sau empiemul, în spațiul pericardic, fie, la unii pacienți, extinderea de la o endocardită. Un abces perivalvular se poate eroda în spațiul pericardic, provocând pericardită purulentă. Un alt mecanism este însămânțarea din bacteriemia de grad înalt, în special la pacienții care au un efuziune. Factorii de risc sunt infecția continuă, arsurile, chirurgia toracică, un efuziune preexistentă, uremia și tulburările imunitare, inclusiv lupusul.

SLE este identificat în mod clar ca un factor de risc pentru pericardită purulentă, probabil din cauza combinației de efuzii pleurale, efuzii pericardice, predispoziție la infecție și răspuns imunitar diminuat. Tratamentul pentru pericardită purulentă trebuie să fie agresiv. Evident, antibioticele intravenoase eficiente sunt esențiale. Drenajul pericardic, care poate necesita toracotomie, este adesea esențial pentru vindecarea acestei infecții. Într-o serie recentă de cazuri de pericardită purulentă, organismele cel mai frecvent întâlnite au fost streptococii, pneumococii și Staphylococcus aureus.15 Pneumonia a fost cea mai frecventă cauză la nivel local. Complicațiile pericarditei purulente includ tamponada, constricția și decesul. Într-o altă serie de cazuri de 12 pacienți, S aureus a fost cel mai frecvent organism, iar în acea serie, pneumonia stafilococică a fost frecvent întâlnită.16 Unul dintre acești pacienți a sucombat în urma infecției.

Raportări recente de cazuri17181819202122222324252627282930 de pericardită purulentă care descriu tipurile de pacienți și de organisme sunt foarte interesante. Organismele încapsulate, cum ar fi gonococul, streptococul, neisseria, meningococul, candida și Hemophilus influenzae par a fi cel mai frecvent implicate în pericardita purulentă. Lupusul este reprezentat de mai multe ori ca o condiție medicală predispozantă. Arsurile, tuberculoza pulmonară și transplantul renal sunt alte afecțiuni raportate. Cei mai mulți dintre acești pacienți au supraviețuit, deși un număr dintre ei au necesitat o toracotomie de urgență pentru a drena lichidul infectat care înconjoară inima.

Perioada de oboseală și stare de rău, care a durat 2 luni la acest pacient, a fost probabil o criză de lupus. Dezvoltarea unei tuse neproductive și a unor frisoane a reprezentat foarte probabil o infecție respiratorie suprapusă. Dificultatea respirației, pleurezia și durerea toracică sugerează că pacientul a avut pericardită și pleurită de lupus, dar, în plus, cred că a existat o însămânțare bacteriană secundară cu pneumococcus. Pacientului i s-a făcut o puncție pleurală la internare, care a evidențiat lichid cu celule albe care erau predominant polimorfonucleare. Se spune că lichidul pleural al pleuritei lupice va prezenta mai frecvent monocite și limfocite și, prin urmare, prezența celulelor albe la începutul evoluției acestui pacient a ridicat suspiciunea unei infecții suprapuse. La un pacient care lua steroizi și care avea posibilitatea unui empiem, ar fi putut fi luat în considerare un tratament foarte agresiv, inclusiv posibilitatea unui drenaj deschis al spațiului pleural, în special pentru că spațiul pleural era localizat. Alegerea antibioticelor a fost inițial doar eritromicina. Ea s-a agravat brusc ≈1 zi după ce antibioticul a fost întrerupt. Înrăutățirea dispneei și a dificultăților respiratorii a reprezentat foarte probabil o intensitate crescută a infecției. Nu putem fi siguri că această pacientă nu a avut și un anumit grad de ischemie miocardică, așa cum s-a observat prin inversiunile undelor T. Acest lucru s-ar putea datora ischemiei din tromboza arterei descendente anterioare stângi, aterosclerozei subiacente care s-a manifestat apoi la un pacient foarte stresat sau, posibil, arteritei coronariene.

Mecanismul morții subite include potențial infarctul miocardic acut, tamponada cardiacă și, mai puțin probabil, embolia pulmonară sau septicemia copleșitoare. Având în vedere constatările obținute în urma pericardiocentezei, pacientul pare să fi murit din cauza tamponadei cardiace, posibil legată de combinația dintre pericardită lupică și pericardită purulentă pneumococică.

Constatări patologice (Gerald D. Abrams, MD)

După cum s-a prezis în discuție, LES subiacent al pacientului s-a manifestat în principal sub forma unei pericardite și pleurite active. Figura 2 prezintă aspectul microscopic al pericardului. Această pericardită este caracterizată de un infiltrat inflamator dens, cronic, în principal limfocite și plasmocite, care stă la baza unui strat de exsudat organizatoric. În acest caz, exsudatul este pur fibrinos (adică nepurulent). Această pericardită cronică mai degrabă fadă este tipică lupusului.

Un proces inflamator cronic similar, atribuibil LES al pacientului, a implicat pleura, dar, așa cum era de așteptat, am găsit un proces infecțios suprapus. Un exudat mai superficial a fost găsit în cavitatea pleurală stângă. Aici, leucocitele erau aproape toate neutrofile, în contrast cu limfocitele și plasmocitele asociate cu pleurita lupică mai cronică; de fapt, în unele părți ale exsudatului se puteau demonstra cocci. Probabil că această infecție cu S pneumoniae a ajuns în spațiul pleural printr-o poartă de intrare pulmonară.

Singura altă constatare care reflectă în mod direct LES al pacientului a fost una banală, fibroza periarteriolară „piele de ceapă” observată în splină. La momentul decesului pacientului, rinichii nu erau implicați de nefrita lupică. Aceștia prezentau doar modificările nefrosclerozei corelate cu istoricul de hipertensiune arterială de lungă durată al pacientului.

Cum era de așteptat, cauza imediată a decesului s-a dovedit a fi tamponada cardiacă produsă de hemopericard. Figura 3 prezintă aspectul de suprafață al inimii și aortei după drenarea hemopericardului. Se observă o hemoragie localizată, organizatoare, care înconjoară baza aortei și se extinde peste partea superioară a inimii. Peretele inimii era intact și nu existau dovezi grosiere sau microscopice de infarct miocardic recent. Arterele coronare erau aterosclerotice, cu o stenoză de ≈75% a arterei coronare principale stângi și o stenoză de 50% a arterei descendente anterioare stângi. Microscopic, nu existau dovezi de arterită sau miocardită.

Originea hemopericardului fatal a putut fi urmărită, în schimb, la aorta proximală. Figura 4 prezintă aorta deschisă. Chiar deasupra valvei aortice sunt 2 rupturi intimale zimțate, care păreau să comunice cu hemoragia periaortică localizată. Acestea erau de fapt rupturi de intrare, care au dus la o disecție care s-a extins pe toată lungimea aortei până la arterele iliace și au implicat și arterele mezenterice superioare și renale. Nu existau dovezi de aortită preexistentă, dar o reacție leucocitară focală de-a lungul traseului disecției, precum și dovezi de organizare timpurie a hematomului periaortic, au sugerat că pacienta a suferit debutul disecției aortice cu câteva zile înainte de deces, hemoragia periadventițială fiind inițial conținută și apoi rupându-se în cele din urmă în sacul pericardic.

În concluzie, pacienta a avut LES manifestat predominant ca pericardită și pleurită lupică, cu infecție secundară pneumococică în zilele dinaintea decesului. Tamponada cardiacă fatală s-a datorat disecției aortice. Acest eveniment terminal extrem de neobișnuit în LES a fost descris anterior.31323334. În mod interesant, ca și în cazul pacientei despre care am discutat, aceste cazuri anterioare au implicat, de asemenea, pacienți cu lupus care erau hipertensivi și care fuseseră tratați cu regimuri care includeau corticosteroizi.

Diagnostic clinic

Tamponada cardiacă.

Pericardită și pleurită lupică în combinație cu pericardită purulentă pneumococică.

Diagnostic final

Tamponada cardiacă.

Disecție aortică.

Pericardită lupică și pleurită.

Infecție pneumococică.

Prezentat la 17 ianuarie 1996, la University of Michigan Medical Center, Ann Arbor, Mich.

Editorul Conferințelor Clinicopatologice este Herbert L. Fred, MD, St Luke’s Episcopal Hospital/Texas Heart Institute, 6720 Bertner Ave, Room B524 (MC1-267), Houston, TX 77030-2697.

Note de subsol

.