CASE REPORT

Anul : 2015 | Volum : 4 | Număr : 4 | Pagina : 272-274

Lipomatoza pancreatică totală: O prezentare rară
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Departamentul de Radiologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Departamentul de Gastroenterologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Adresa de corespondență:
Onteddoo Joji Reddy
Profesor și șef de catedră, Departamentul de Radiodiagnostic, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Sursa de susținere: Niciuna, Conflict de interese: None

Check

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Înlocuirea grasă a parenchimului pancreatic după pancreatită cronică nu este neobișnuită și poate fi focală sau difuză. De obicei, la pacienții cu pancreatită cronică, apare atrofia parenchimului urmată de infiltrarea de grăsime. În acest raport de caz, pacientul a avut o înlocuire grasă totală a întregului parenchim pancreatic cu calculi multipli la nivelul capului pancreasului și în canalul pancreatic la coadă, secundar pancreatitei cronice, fără manifestări de deficiență exocrină și endocrină, ceea ce simulează o boală rară, pseudohipertrofia lipomatoasă a pancreasului.

Principale cuvinte: Tomografie computerizată (CT), pancreatită cronică, lipomatoză pancreatică

Cum se citează acest articol:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatoza pancreatică totală: O prezentare rară. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Cum se citește acest URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatoza pancreatică totală: O prezentare rară. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Disponibil de la: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Raport de caz

Un bărbat în vârstă de 26 de ani a venit la spital cu plângerea principală de pigmentare acrală de 3 ani și nicio altă boală semnificativă. Anamneza anterioară a relevat dureri abdominale acute intermitente în epigastru din copilărie. Examenul fizic a arătat o pigmentare crescută la nivelul mâinilor și picioarelor și paloare prezentă. Examinarea sistemului respirator și cardiovascular nu a relevat nicio anomalie. Nu existau antecedente de tuberculoză, diabet zaharat sau hipertensiune arterială. Cu acest istoric clinic, suspectăm boala Addison sau anemia megaloblastică care cauzează pigmentarea acrală. Testele de sânge de rutină au arătat anemie dimorfică cu niveluri scăzute ale nivelului de vitamina B12 (mai puțin de 45 pg/mL), iar testele funcției hepatice și renale au fost normale. Nivelurile de cortizol seric au fost verificate la ora 9 dimineața, care se aflau în limite normale. Radiografia toracică a fost normală. Ecografia abdomenului a evidențiat capul și corpul pancreatic hiperreflectiv, iar coada pancreasului nu era clar delimitată. Era prezent lichid liber minim în cavitatea pelviană și anse de intestin subțire ușor dilatate. Tomografia computerizată (CT) cu contrast îmbunătățit a abdomenului nu a evidențiat nicio patologie suprarenală și pancreasul total a fost înlocuit de grăsime (valoare de atenuare = -100 HU), fără parenchim pancreatic normal demonstrabil a. Dovezi de calculi multipli observate la nivelul capului, procesului uncinat b și c și în canalul pancreatic la coadă, fără dilatare a canalului pancreatic d. Cu aceste rezultate imagistice la îndemână, am diagnosticat lipomatoza pancreatică totală secundară pancreatitei cronice cu deficiențe endocrine și exocrine. Au fost efectuate colonoscopie și endoscopie care nu au evidențiat nicio anomalie. S-a făcut o estimare a grăsimii fecale care a arătat absența grăsimii în scaune. Nivelul glicemiei pre și postprandiale, nivelul amilazei serice, al lipazei, al proteinelor serice totale și al albuminei au fost, de asemenea, în limite normale, ceea ce exclude posibilitatea unor deficiențe endocrine și exocrine.

Figura 1: (a) CT abdomen cu contrast îmbunătățit care arată că parenchimul pancreatic total este înlocuit cu grăsime, (b și c) CECT abdomen care arată calculi multipli la nivelul capului pancreasului, (d) CECT abdomen care arată canalul pancreatic principal stenotic și calculi în canalul pancreatic la coada pancreasului Click aici pentru a vizualiza

Discuție

Etiopatogenia exactă din spatele înlocuirii pancreasului cu grăsime nu este cunoscută; totuși, au fost sugerați mai mulți factori predispozanți. Printre aceștia se numără cei legați de vârstă, obezitatea, diabetul zaharat, pancreatita cronică, pancreatita ereditară, obstrucția canalului pancreatic prin calcul sau tumoare și fibroza chistică. Lipomatoza pancreatică marcată cu atrofie a fost observată la pacienții adulți secundară obstrucției canalului pancreatic prin calculi sau carcinom. În aceste circumstanțe, canalul pancreatic obstrucționat este mai degrabă stenotic decât dilatat. Diferențialele importante în cazul unui duct pancreatic stenotic includ agenezia dorsală a pancreasului, carcinomul pancreatic și pancreatita cronică.
Pudohipertrofia lipomatoasă a pancreasului este o boală benignă și rară în care parenchimul pancreatic total este înlocuit de grăsime cu păstrarea celulelor insulelor și a sistemului de canale fără atrofie parenchimatoasă radiologic apare ca o hipertrofie a pancreasului. Etiologia specifică rămâne necunoscută. Acești pacienți sunt de obicei asimptomatici sau prezintă simptome de deficit exocrin.
Lipomatoza pancreatică în urma pancreatitei cronice/carcinomului este focală sau difuză asociată cu atrofie parenchimatoasă care se manifestă prin deficit exocrin și endocrin sau numai exocrin. La indivizii normali, doar 10% din parenchim este suficient pentru menținerea unei funcții exocrine normale. Manifestările de deficiență exocrină (maldigestie) sunt observate numai după distrugerea și atrofia parenchimală severă. În cazul nostru, pacientul avea în trecut antecedente de pancreatită în copilărie care poate fi pancreatită cronică idiopatică a copilăriei sau pancreatită tropicală, iar acum a dezvoltat înlocuirea totală a parenchimului pancreatic prin grăsime cu calculi multipli care simulează pseudohipertrofia lipomatoasă a pancreasului. Chiar dacă parenchimul total al pancreasului a fost înlocuit cu grăsime la pacientul nostru, acesta nu a avut simptome de deficiență exocrină sau endocrină, ceea ce este un fenomen rar.
Recunoașterea înlocuirii totale cu grăsime a pancreasului este importantă pentru radiologi. Rolul ecografiei în diagnosticul steatozei pancreatice este foarte limitat; în primul rând, deoarece gazele intestinale suprapuse cauzează întunecarea pancreasului și, în al doilea rând, infiltrarea grasă determină o ecogenitate crescută a țesutului pancreatic, ceea ce face dificilă diferențierea acestuia de grăsimea retroperitoneală normală. Cu toate acestea, imagistica transversală, CT și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) joacă un rol important în evaluarea bolii pancreatice. CT este deosebit de utilă în detectarea unor etiologii specifice, de exemplu, obstrucția canalului pancreatic de către calcul sau tumoare. CT neîmbunătățită are o valoare de atenuare negativă a țesutului pancreatic înlocuit de grăsime, prin urmare, poate diagnostica în mod fiabil modificarea grasă difuză care implică pancreasul. Cu toate acestea, modificarea grasă focală nu poate fi diagnosticată cu încredere doar cu ajutorul CT, deoarece pe imaginile postcontrast parenchimul pancreatic normal prins între zona de înlocuire a grăsimii prezintă o intensificare a contrastului care simulează o adevărată masă. IRM cu deplasare chimică are un avantaj față de CT în confirmarea prezenței înlocuirii grase focale a pancreasului. Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP)/colangiopancreatografia retrogradăendoscopică (ERCP) demonstrează starea canalului pancreatic și a arborelui biliar. Angiografia pancreatică selectivă este deosebit de utilă în diferențierea lipomatozei pancreatice de agenezia dorsală prin evidențierea circulației pancreatice.
Sprijin financiar și sponsorizare
Nimic.
Conflicte de interese
Nu există conflicte de interese.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis in adolescents and adults: Înlocuirea grasă a pancreasului- evaluare CT și corelație funcțională. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Pseudohipertrofia lipomatoasă uriașă a pancreasului. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Pseudohipertrofie lipomatoasă a pancreasului asociată cu supurație pulmonară cronică la un adult. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Uneven fatty replacement of the pancreas: Evaluare cu CT. Radiologie 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT findings of pancreas lipomatosis and associated diseases. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figuri

Acest articol a fost citat de 1 Lipomatoasă pseudohipertrofie a pancreasului cu pancreatită cronică calcifică coexistentă care duce la malabsorbție din cauza insuficienței pancreatice exocrine Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |