Sunteți sigur de diagnostic?

Ce trebuie să urmăriți în anamneză

Lichenul striat se caracterizează prin apariția bruscă a unor leziuni simptomatice, unilaterale, liniare la copiii mici. Rareori există un precipitant identificabil și unii vor avea prurit asociat, în special dacă există antecedente atopice. Cele mai multe implică extremitatea superioară sau inferioară, dar pot fi implicate trunchiul, fața și unghiile (figura 1).

Figura 1.

Constatări caracteristice la examenul fizic

Papule planare liniare, majoritatea hipopigmentate, pe braț. Liniile pot fi discontinue și uneori două linii sunt paralele între ele (figura 2). Liniile în formă de V de pe mijlocul spatelui pot fi bilaterale, dar unilateralitatea este norma. Unghiile pot prezenta pitting, crestături, despicături, hiperkeratoză, leuconichie sau onicoliză.

Figura 2.

Patologia arată hiperkeratoză epidermică, parakeratoză, keratinocite necrotice și spongioză ușoară și exocitoză. Există un infiltrat focal sau lichenoid de limfocite și macrofage (figura 3). Există un infiltrat limfocitar perivascular superficial și profund, iar afectarea periappendiculară este frecventă (figura 4). Nu sunt utile sau necesare alte teste de laborator sau de diagnostic.

Figura 3.

Figura 4.

Confirmarea diagnosticului

În diagnosticul diferențial intră și alte dermatoze liniare, în special nevul epidermic verucos inflamator liniar (ILVEN). ILVEN este invariabil mai pruriginos și mai inflamat. Nevusul epidermic are un aspect mai verucos, brun. Hiperkeratoza epidermolitică mozaică este un element permanent, dar poate fi un diagnostic diferențial dificil care necesită biopsie. Lichenul plan liniar (papule planare violacee), poroceratoza liniară (scuame periferice caracteristice), lichenul nitidus și verucile plate (ambele liniare din koebnerizare mai degrabă decât blaschkoid) pot fi de obicei diferențiate clinic, dar pot fi excluse prin patologie.

Faza tardivă hipopigmentată a lichenului striat poate semăna oarecum cu anomalia pigmentară mozaicată (hipomelanoza lui Ito) sau vitiligo liniar, dar istoricul sau leziunile precedente în lichenul striat ar trebui să fie diagnostice.

Cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

Lichenul striat afectează toate vârstele, rasele și zonele geografice, dar este cel mai frecvent în rândul copiilor, cu o mică predominanță feminină. Vârsta medie este de aproximativ 4 până la 5 ani.

Care este cauza bolii?

Etiologie

Fiziopatologie

Cauza lichenului striat este necunoscută, dar distribuția blaschkoidă sugerează că o mutație postzigotică duce la o clonă distinctă de celule modificate genetic care răspund apoi la un anumit stimul de mediu, cum ar fi o infecție virală sau o traumă minoră. S-a emis ipoteza că stimulul induce pierderea imunotoleranței pentru clona anormală, stimulând un răspuns autoinflamator mediat de celulele T care, în cele din urmă, elimină clona de celule, ducând la un răspuns cutanat autolimitat.

Raportări rare ale afecțiunii care apare la frați și la o mamă și un copil contestă conceptul de mutație postzigotică și sprijină teoria mai complexă a lui Happle, conform căreia retrotranspozonii (elemente transpozabile care alcătuiesc o mare parte din genomul uman) cauzează patologia și modelarea variată a pielii.

Implicații și complicații sistemice

Nu există complicații sistemice asociate cu lichenul striat și nu este necesar niciun bilanț.

Opțiuni de tratament

Practic toți pacienții au o rezolvare spontană în decurs de 6 până la 12 luni, astfel încât erupțiile asimptomatice nu trebuie să fie tratate.

Opțiuni medicale

Corticosteroizii topici ajută cu pruritul, dar nu scurtează timpul de recuperare. Folosesc un steroid de mare putere, cum ar fi crema de clobetasol, timp de 2 săptămâni și apoi doar intermitent (cum ar fi doar în weekend) după aceea, în funcție de necesități.

Inhibitorii de calcineurină topici, tacrolimus sau pimecrolimus ajută la prurit, dar nu scurtează timpul de recuperare. Antihistaminicele sistemice oferă un ajutor minim pentru prurit. Nu se justifică niciun alt tratament sistemic pentru această afecțiune inofensivă, autolimitată.

Modalități chirurgicale și fizice: Niciuna

Abordare terapeutică optimă pentru această boală

Asigurarea părinților și a pacientului. Lăsați-l în pace să se autorezolve. Consiliați că unghiile au nevoie de mult mai mult timp pentru a se normaliza.

Steroizi topici de potență medie, cum ar fi triamcinolonul și creșteți în potență până la rafale scurte de 1 până la 2 săptămâni de un steroid de clasa 1, cum ar fi clobetasol, dacă nu există răspuns. Limitați timpul de tratament și subliniați faptul că tratamentul nu va îndepărta erupția cutanată sau nu va scurta durata acesteia, ci va ajuta doar cu mâncărimea.

Tacrolimus sau pimecrolimus topic pentru leziunile faciale sau zonele aflate sub ocluzie, cum ar fi zona inghinală sau axilară, sau ca agent de economisire a steroizilor dacă este necesară o terapie prelungită.

Ocluzia terapiilor topice cu înveliș de saran, înveliș de tifon umed sau înveliș de cizme Unna pentru prurit sever. Atenție la inducerea atrofiei dacă steroizii topici sunt utilizați sub ocluzie pentru perioade lungi de timp.

Nu aș folosi niciodată o terapie sistemică în afară de un antihistaminic sedant. Dacă mâncărimea este atât de severă și de necruțătoare încât se ia în considerare un agent sistemic, revizuiți diagnosticul și asigurați-vă că există o dovadă prin biopsie că afecțiunea este cu adevărat lichen striat și nu ILVEN.

Managementul pacientului

Nu este necesară o urmărire pe termen lung și nu trebuie să existe niciun tratament de întreținere. Reasigurarea naturii autolimitate a erupției este tot ceea ce este în general necesar, dar este util să se avertizeze că unghiile vor avea nevoie de mult timp pentru a se normaliza. Dacă este necesară o terapie steroidică topică dincolo de 2 sau 3 săptămâni, atunci trebuie adăugat tacrolimus sau pimecrolimus. Un regim de tacrolimus sau pimecrolimus în timpul săptămânii cu steroizi în weekend poate fi menținut pe termen lung, dar de obicei nu este necesar.

Scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

Lesiunile care persistă peste 2 ani sau cele care au un nivel neașteptat de ridicat de pruit trebuie să aibă diagnosticul confirmat prin biopsie. Recidivele pot apărea la 4% până la 5% dintre pacienți și pot să nu fie în aceeași localizare. Afectarea unghiilor poate precede rareori leziunile cutanate, ceea ce face ca diagnosticul să fie destul de dificil. Ori de câte ori diagnosticul corect este îndoielnic, biopsia ar trebui să ajute.

Ce dovezi există?

Kavak, A, Kutluay, L. „Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Evoluție mai prelungită pentru cei cu afectarea unghiilor)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: caracteristici clinice și de laborator la 115 copii”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Cea mai mare recenzie, mai frecvent la femei, apare mai ales în lunile mai reci cu puține în timpul verii, mai ales la extremități, 7 din 105 cu benzi duble, paralele și doar 2 bilaterale, 5 cu recidive)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: clinical and epidemiological review of 23 cases”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Incidență crescută în timpul verii și primăverii, cu 2 din 23 având o implicare bilaterală extinsă, 2 prezentând vezicule și 1 având 2 episoade, 50% cu antecedente personale sau familiale de atopie)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Lichen striat simultan la frați de-a lungul aceleiași linii Blaschko”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Contestă ideea că lichenul striat este cauzat de o mutație postzigotică și adaugă sprijin pentru teoria lui Happle privind retrotranspozonii care cauzează modelarea variată a pielii)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: description of 89 cases in children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Predominanță feminină puternică, fără sezonalitate, incidența atopiei se potrivește cu cea a populației generale)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Lichen striatus. Histological, immunohistochemical, and ultrastructural study of 37 cases”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Analiză a patologiei caracteristice a lichenului striat. )

.