Keywords

Atresia choanală; Abord transnasal endoscopic; Copii; Diagnostic; Management

Introducere

Atresia choanală congenitală (CCA) este o anomalie neobișnuită care determină obstrucția căilor aeriene superioare la nou-născuți, cu o frecvență de 1 la 7000 până la 8000 de nașteri . Afectează de două ori mai frecvent femeile decât bărbații și este frecvent unilaterală și mai degrabă pe partea dreaptă decât bilaterală . Se presupune că este consecința unei anomalii de rupere a membranei bucofaringiene. Atrezia poate fi clasificată ca fiind osoasă, mixtă osoasă și membranoasă sau pur membranoasă. Natura plăcii atretice obstructive a fost adesea descrisă ca fiind 90% osoasă și 10% membranoasă . Cele mai multe cazuri de CA sunt malformații izolate, dar poate fi asociată cu sindromul Charge (include colobom, defect cardiac, CA, retard de creștere, anomalii genitale și anomalii ale urechii, cum ar fi hipoplazia urechii externe și pierderea auzului) . CCA bilaterală este o urgență, deoarece menținerea imediată a căilor respiratorii și eliberarea obstrucției este esențială, pentru a evita cianoza și moartea ulterioară . Tratamentul de urgență al nou-născuților care prezintă cianoză intermitentă este introducerea unei căi respiratorii orale și hrănirea prin intermediul unui tub oro-gastric. Intervenția chirurgicală oferă tratamentul definitiv și metodele utilizate în mod obișnuit sunt abordarea trans-palatină , abordarea trans-septală și abordarea endoscopică transnasală .

Discutăm aici diferitele metode diagnostice clinice și radiologice care trebuie urmate într-un caz rar de CCA bilaterală. De asemenea, sunt discutate diferitele modalități chirurgicale, cu accent special pe abordarea endoscopică transnasală și stentingul postoperator.

Raport de caz

Femeia la termen de 2,8 kg s-a născut la o mamă Gravida 1, Para 1 prin cezariană de urgență, făcută pentru neprogresia travaliului. Mama și tatăl aveau 26 și, respectiv, 30 de ani și nu existau antecedente prenatale de fumat, consum de droguri, infecții sau expunere la teratogeni. Scorul APGAR (Appearance, Pulse, Grimace, Activity and Respiration) la naștere a fost de 8 și 9 la minutul 1 și, respectiv, la minutul 5. Imediat după naștere a prezentat detresă respiratorie și cianoză. La pulsoximetrie, PaO2 a fost de 88% la aerul ambiental. A fost transferată la Unitatea de terapie intensivă neonatală (NICU) pentru o evaluare și un tratament suplimentar. Examinarea în NICU a evidențiat un copil activ și viguros, cu cianoză intermitentă care s-a rezolvat la plâns. Frecvența respiratorie a fost de 50 de respirații/min și a necesitat o FiO2 de 30 % cu căi respiratorii bucale și mască facială pentru a menține saturația oxigenului până la 95 %. Examenul cardiac și alte examene sistemice au fost normale. A fost inițiat un tratament de susținere care a inclus oxigen, fluide intravenoase și antibiotice profilactice cu spectru larg. Radiografia toracică a fost normală. Pe lângă hemoleucograma completă, proteina C reactivă și hemocultura au fost efectuate pentru a exclude septicemia.

A fost luat în considerare diagnosticul diferențial de septicemie, boală cardiacă congenitală cianotică și tahipnee tranzitorie a nou-născutului, encefalocel, tumori, dermoid sau bursă nazofaringiană. Prezența cianozei intermitente (agravată la hrănire și rezolvată la plâns), concomitent cu un examen respirator și cardiovascular neremarcabil, ne-a determinat să excludem posibilitatea atreziei choanale.

Diagnosticul de atrezie choanală bilaterală a fost stabilit clinic prin eșecul trecerii tubului de aspirație de mărime 5 French din nară, cavitatea nazală spre faringe. Tomografia computerizată (CT) a nasului și a sinusurilor paranazale a confirmat existența atreziei choanale bilaterale, complete, osoase (figura 1). Nu au existat alte anomalii congenitale asociate. Aceasta a fost confirmată în continuare prin endoscopie nazală (figurile 2 și 3) și a fost planificată pentru repararea/recanalizarea chirurgicală cât mai curând posibil. Încă în NICU a fost începută alimentarea prin sondă orogastrică.

În a 4-a zi de viață pacientul a fost preluat pentru reparație chirurgicală pe cale nazală, cu endoscoape și debrider, sub anestezie generală. După decongestionarea și îndepărtarea prin aspirație a mucusului gros, s-a folosit cauterul de aspirație pentru a îndepărta mucoasa de la nivelul coanei și s-a realizat deschiderea cu presiune controlată a canulei nazale metalice de aspirație, sub vizibilitate de la endoscopul nazal de 2,7 mm, 0°. În continuare, deschiderea a fost lărgită cu ajutorul microdebriderului și s-a efectuat septectomia posterioară cu ajutorul unei pense de mușcat spatele. Îndepărtarea septului posterior, adică a vomerului, a ajutat la realizarea unei singure deschideri comune rectangulare mari, mai degrabă decât a două deschideri circulare mici, care sunt mai susceptibile de a se stenoza din cauza fibrozei circumferențiale. De asemenea, a ajutat la continuarea intervenției chirurgicale prin abordare binostrilară. Hemostaza a fost realizată intraoperator, fără a fi nevoie de împachetări nazale, după operație, tubul endotraheal cu lumenul de 3,5 mm, tăiat la o lungime adecvată (capătul posterior al acestui stent traversează coana posterioară și nu atinge peretele posterior al nazofaringelui), îndoit și peretele parțial îndepărtat din mijloc (pentru a obține permeabilitatea căilor aeriene și a permite trecerea ușoară a cateterului de aspirație), a fost plasat bilateral și sutura de ședere aplicată anterior cu mătase (figura 4).

A fost administrată o acoperire antibiotică intravenoasă de rutină, pe lângă instilarea de soluție salină normală și aspirarea regulată. Nou-născutul a rămas stabil în perioada postoperatorie cu presiune pozitivă continuă în căile respiratorii timp de o zi și ulterior cu aer ambiental (figura 5). Fără complicații intraoperatorii sau postoperatorii documentate, pacientul a fost externat în a patra zi postoperatorie. Ea era alăptată la sân în momentul externării, fără dificultăți respiratorii. Stentul nazal a fost îndepărtat la 4 săptămâni postoperator. Copilul este urmărit timp de un an, fără plângeri de recurență a simptomelor sau orice complicații.

Discuție

CCA este o tulburare de dezvoltare a căilor respiratorii superioare în care nu există o conexiune între cavitatea nazală și orofaringe. A fost descrisă pentru prima dată de Roderer în 1755 . Este o tulburare congenitală rară care apare la aproximativ una din 7000 de nașteri vii . Raportul dintre bărbați și femei în ceea ce privește apariția CCA este de (1:2) și atrezia unilaterală este mai frecventă decât cea bilaterală. CCA în sine poate fi clasificată ca fiind osoasă, mixtă, adică osoasă și membranoasă și pur membranoasă.

Există diverse teorii, care încearcă să explice etiopatogenia atreziei choanale, dar cele mai acceptate sunt, fie ruptura eșuată a membranei oronasale, fie migrarea anormală a celulelor crestei neurale în bolta nazală . Deși unele cazuri sunt familiale sugerând o moștenire monogenică, majoritatea sunt sporadice .

CCA bilaterală cauzează obstrucție nazală completă, ceea ce duce la detresă respiratorie imediată și moarte iminentă din cauza asfixiei și a stopului cardiopulmonar. Acest lucru se datorează faptului că nou-născuții sunt respiratori nazali obligați sau respiră instinctiv doar pe nas până la aproximativ 4-6 săptămâni, moment în care se învață respirația pe gură. Această aversiune față de respirația pe gură a fost atribuită unei nevoi evolutive ca curenții de aer să treacă peste zona olfactivă . S-a demonstrat că poziția relativ înaltă a viscerelor cervicale în timpul copilăriei împiedică accesul aerului de la gură la căile respiratorii inferioare, lăsând astfel nasul doar pentru respirație . Acest lucru poate juca un rol de protecție împotriva aspirației alimentelor la nou-născut.

Pictura clinică tipică este cianoza ciclică, adică episoade de albăstrime și dificultăți respiratorii care se agravează în timpul hrănirii sau când copilul adoarme cu gura închisă. Această dificultate respiratorie este ameliorată la plâns, deoarece gura se deschide. Totuși, este nevoie de un nivel ridicat de suspiciune, pentru a considera CCA bilaterală ca diferențială, din cauza rarității sale. Diagnosticul în cazul nostru a fost confirmat atunci când sonda nazogastrică (numărul 5 French) nu a reușit să treacă prin ambele nașteri până la orofaringe. În plus, observarea încețoșării pe o spatulă metalică sau mișcarea unui fir de vată plasat sub nas sunt alte metode folosite la patul pacientului pentru diagnosticul atreziei choanale . O picătură de albastru de metilen plasată în cavitatea nazală, dacă apare în orofaringe, exclude atrezia .

Deși majoritatea cazurilor de CCA sunt izolate, dar este cunoscută asocierea cu alte anomalii congenitale. Astfel, un examen fizic general complet este o necesitate, pentru a identifica alte anomalii congenitale. De asemenea, este esențial să se evalueze anatomia nazală și cantitatea de deformare prin examinare nazală și nazofaringiană, folosind endoscoape flexibile sau rigide cu fibră optică. Coreanografia (instilarea de substanță de contrast radioopacă în nașteri cu pacientul în poziție decubit dorsal) a fost metoda tradițională de confirmare a diagnosticului de atrezie; investigația modernă de elecție este, însă, tomografia computerizată . Localizarea, tipul și grosimea atreziei confirmate pe tomografia computerizată în secțiune axială, ajută chirurgul operator în stabilirea unui plan de tratament pentru repararea și tratarea anomaliilor asociate, cum ar fi palatul dur cu arcadă înaltă, vomer îngroșat, septul și structurile nazale laterale, care reduc și mai mult diametrul fosei nazale și al nazofaringelui .

McGovern a descris utilizarea unui mamelon de cauciuc cu găuri mari, care, atunci când este legat în gura sugarului, acționează ca o cale respiratorie orofaringiană pentru o ușurare temporară . Intubația endotraheală nu este de obicei necesară până când pacientul nu are nevoie de ventilație mecanică. Recanalizarea chirurgicală este pilonul principal al tratamentului. Dintre toate abordurile diferite pentru deschiderea coanei posterioare, abordurile transseptal, transpalatal și endoscopic transnasal sunt mai frecvent urmate. Există diverși factori care decid ce abordare este utilă pentru fiecare pacient în parte. Aceștia sunt: vârsta pacientului, dimensiunea nazofaringelui, grosimea atreziei, osoasă vs. membranoasă, bilaterală vs. unilaterală și nevoia de stenting postoperator. Abordarea transpalatină este preferată în cazul atreziei choanale unilaterale, dar are ca rezultat o creștere palatină anormală, o fistulă palatină și alte probleme ortodontice, cum ar fi mușcătura încrucișată . Abordul transseptal este nepractic la sugari. Abordul endoscopic transnasal este considerat mai bun datorită simplității, cu invazie și pierderi de sânge minime, vizualizare excelentă, acces și rată mare de succes, cu o perioadă de recuperare mai mică și mai puțină morbiditate . Disponibilitatea endoscoapelor rigide subțiri cu sursă de lumină puternică și cameră de înaltă definiție a îmbunătățit tehnica transnasală, iar studiile continuă să demonstreze un sprijin tot mai mare pentru aceasta . Puncția transnasală a CA și dilatarea, urmată de stenting cu tuburi portex endotraheale timp de 3-4 săptămâni este procedura chirurgicală de elecție . Rezultate mai bune, cu mai puține șanse de re-stenoză au fost raportate cu aplicarea mitomicinei C topice intraoperator .

Cu utilizarea stenturilor pentru a menține permeabilitatea, au fost descrise diverse complicații, care includ infecția locală, reacția corpului străin, formarea de granulom și sinechia nazală . Acestea pot contribui la restonsisul coanal. Niciuna dintre aceste complicații nu a apărut în cazul nostru.

Concluzie

CCA bilaterală este o afecțiune rară și reprezintă o urgență medicală, chirurgicală. Trebuie suspectată la nou-născuții cu antecedente de cianoză ciclică și se diagnostichează prin eșecul introducerii cateterelor nazale 6-F prin nazaree în nazofaringe. Tomografia computerizată a cavității nazale și a nazofaringelui nu numai că confirmă diagnosticul, dar definește și amploarea și tipul de atrezie și ajută la decizia abordării chirurgicale. Abordul endoscopic transnasal pentru deschiderea choanei este preferat în zilele noastre datorită accesului mai bun, ratei mai mari de succes și morbidității mai mici.

1. Leclerc JE, Fearon B (1987) Choanal atresia and associated anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 13: 265-272.
2. Sadek SAA (1998) Atrezia congenitală bilaterală a canalului coanal. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 42: 247-256.
3. Azar RH, Younis RT (1995) Repararea transnasală a atreziei choanale folosind telescoape. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 121: 517-520.
4. Samadi DS, Shah UK, Handler SD (2003) Atrezia choanală: o revizuire de douăzeci de ani sau comorbidități medicale și rezultate chirurgicale. Laryngoscope 113: 254-258.
5. Heneger AS, Strom M (2009) Choanal atresia: O nouă teorie embrionară și influența sa asupra managementului chirurgical. Laryngoscope 92: 913-921.
6. Dunham ME, Miller RP (1992) Atrezia coleanală bilaterală asociată cu malformații ale bazei anterioare a craniului: embriogeneză și considerații clinice. Ann Otol Rhinol Laryngol 101: 916-919.
7. Harris J, Robert E, Kallen B (1997) Epidemiologia atreziei choanale cu referire specială la asociația CHARGE. Pediatrics 99: 363-367.
8. Williams HJ (1971) Posterior choanal atresia. The American J of Roentgenology 112: 1-11.
9. Moss ML (1965) Sfincterul veloeiglotic și respirația nazală obligată la nou-născut. J Pediat 67: 330-331.
10. Assanasen P, Metheetrairut C (2009) Choanal Atresia. J Med Assoc Thai 92: 699-706.
11. Myer CM (1983) Cotton RT. Obstrucția nazală la pacientul pediatric. Pediatrie 72: 766-777.
12. McGovern FH (1953) Asocierea dintre atrezia congenitală choanal și boala cardiacă congenitală: raportul a două cazuri. Ann Otol Rhin Ann Otol & Laryng 62: 894-895.
13. Hathiram BT, Grewal DS (2000) Managementul endoscopic endonasal de urgență al atreziei choanale bilaterale la nou-născuți. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 52: 102-103.
14. James DR, Paolo C, Vito F (2009) Atrezia choanală și stenoza choanală. Otolaryngologic Clinics of North America 42: 339-352.
15. Holland BW, McGuirt WF (2001) Managementul chirurgical al atreziei choanale: rezultate îmbunătățite cu ajutorul mitomicinei. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 127: 1375-1380.
16. Stankiewicz JA (1999) Repararea endoscopică a atreziei choanale. Otolaryngol Head Neck Surg 103: 931-937.
17. Kumar AMS, Naik AS, Praveen DS (2005) Choanal atresia: Experience with transnasal Endoscopic technique. Ind J Otolaryngol Head Neck Surg 57: 96-98.
18. Van Den Abbeele T, Francois M, Nancy P (2002) Tratamentul endoscopic transnasal al atreziei choanale fără stenting prelungit. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 128: 936-940.

.