Neoplasmele de țesut moale ale extremității inferioare reprezintă o provocare semnificativă pentru medicul curant. Deși majoritatea neoplasmelor membrelor inferioare se dovedesc a fi benigne, potențialul de malignizare există. Capacitatea de a diagnostica și de a trata în mod corespunzător neoplasmele țesuturilor moi poate fi diferența dintre viață și moarte pentru pacientul care prezintă o tumoare a țesuturilor moi a extremității inferioare. În consecință, haideți să aruncăm o privire mai atentă asupra tehnicilor adecvate de evaluare și diagnosticare care vor ajuta medicul să pună un diagnostic precis atunci când i se prezintă un neoplasm al țesuturilor moi al extremității inferioare. Țesutul moale este definit ca fiind țesutul neepitelial, extrascheletal, exclusiv țesutul limfohematopoietic. Acesta include țesutul conjunctiv fibros, țesutul adipos, mușchiul scheletic, vasele sanguine și limfatice, precum și sistemul nervos periferic. Oricare dintre aceste țesuturi poate fi sursa histologică a unui neoplasm de țesut moale. În mod tradițional, tumorile au fost definite în funcție de caracteristicile lor histogenice. Noi date sugerează că majoritatea sarcoamelor provin din celule mezenchimale primitive, multipotențiale, care, în cursul transformării neoplazice, se diferențiază în una sau mai multe linii tisulare. Din punct de vedere clinic, tumorile sunt clasificate pe baza localizării, a modelului de creștere și a probabilității de recidivă, a prezenței și localizării metastazelor, a vârstei pacientului și a prognosticului general. În general, tumorile sunt clasificate ca fiind benigne sau maligne. Este important să înțelegem că multe tumori ale țesuturilor moi sunt de natură intermediară. Aceasta implică un comportament local agresiv și un potențial scăzut sau moderat de metastazare. Incidența reală a neoplasmelor de țesut moale ale extremității inferioare este imposibil de cuantificat. Multe tumori ale țesuturilor moi nu sunt raportate din cauza comportamentului lor predominant benign. Un studiu a constatat că tumorile benigne sunt mai numeroase decât neoplasmele maligne într-un raport de 100:1.1 Sarcoamele primare care se prezintă sub genunchi reprezintă aproximativ 8 la sută din cele aproape 5.000 de sarcoame diagnosticate în fiecare an. Cele mai frecvente tumori benigne sunt chisturile ganglionare și fibroamele plantare. Sarcoamele sinoviale reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă izolată și au o predilecție pentru membrele inferioare.2 Trebuie luate în considerare și tumorile de țesut moale de origine metastatică atunci când se evaluează pacientul cu o masă de țesut moale. Deși rare, există cazuri de neoplasme metatastatice ale țesuturilor moi fără implicare osoasă.3 Există o serie de factori care pot influența dezvoltarea unui neoplasm al țesuturilor moi. Factorii ereditari sau genetici, expunerea la substanțe chimice sau la radiații ionizante, infecția, traumatismele, limfedemul cronic, metastazele și recidiva locală a unui neoplasm anterior au fost toate implicate în dezvoltarea tumorilor de țesut moale.

Chei pentru evaluarea inițială a unui pacient cu o masă de țesut moale

Evaluarea inițială trebuie să includă o anamneză completă. Trebuie să se considere toate masele de țesut moale de la extremități ca fiind un sarcom primar până la proba contrarie. Anamneza medicului ar trebui să treacă în revistă plângerile pacientului cu privire la masă și efectul acesteia asupra pacientului. Chestionarea cu privire la debutul, rata de creștere și simptomele asociate cu masa va permite medicului să înțeleagă ce structuri anatomice sunt potențial implicate. Anamneza socială și antecedentele medicale pot identifica factorii de risc pentru creșterea tumorii. Prezența unor factori etiologici cunoscuți care influențează creșterea tumorii este o constatare importantă în istoricul pacientului. O revizuire completă a sistemelor va oferi informații cu privire la faptul dacă alte stări de boală contribuie la dezvoltarea neoplasmului de țesut moale al membrelor inferioare. Examinarea fizică a tumorii de țesut moale și a extremității este următoarea fază logică a evaluării. Trebuie efectuat un examen dermatologic, vascular, neurologic și musculo-scheletal complet. Examinarea nu trebuie să se limiteze la regiunea anatomică a masei. Întreprindeți un examen complet al pacientului pentru a vă asigura că masa este cu adevărat solitară. Este deosebit de important ca la nivelul membrelor inferioare să se evalueze sistemul limfatic și prezența sau absența ganglionilor limfatici palpabili. Locația, dimensiunea, consistența, mobilitatea, efectul asupra structurilor anatomice învecinate și prezența durerii sunt constatări importante ale examenului fizic.4 Tumorile mari, ferme și indistincte suscită în general mai multă îngrijorare decât tumorile mici, geometrice, chistice, mobile și în stratul subcutanat.4,5 Durerea la locul tumorii poate fi generată de masa în sine sau de impingementul asupra structurilor anatomice adiacente. Înțelegerea efectului pe care îl are masa asupra extremității oferă medicului indicii cu privire la structurile care ar fi putut suferi modificări neoplazice sau cele care sunt afectate de astfel de modificări.

Ce trebuie să știți despre studiile de laborator și imagistice

Nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticul tumorilor de țesut moale. Trebuie să se utilizeze testele de laborator în evaluarea pacienților cu neoplasme ale țesuturilor moi ca parte a bilanțului general pentru afecțiunile sistemice identificate în anamneză și examenul fizic. Obțineți studii imagistice pentru a ajuta la stadializarea neoplasmelor de țesut moale. Radiografiile, tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) sunt utilizate frecvent în evaluarea neoplasmelor țesuturilor moi. Obțineți toate studiile imagistice înainte de efectuarea biopsiei tumorii de țesut moale.6 Obținerea studiilor după biopsie este mai puțin utilă din cauza incapacității de a determina extinderea locală a tumorii.6,7 Medicii comandă în mod obișnuit tomografii computerizate pentru a evalua plămânii pentru metastaze. Imagistica prin rezonanță magnetică este deosebit de utilă pentru a determina relația dintre tumoră și învelișul normal al țesuturilor moi din jur. Acest lucru îl ajută pe chirurg în planificarea precisă înainte de biopsie și ilustrează și mai mult importanța imagisticii adecvate înainte de biopsie sau intervenție chirurgicală.

Cunoștințe relevante privind clasificarea OMS a tumorilor de țesut moale

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a dezvoltat o schemă de clasificare pentru a delimita tumorile de țesut moale. Clasificarea descrie tumorile pe baza caracteristicilor histologice și subîmpărțește tumorile în categorii benigne sau maligne. Tumori adipocitare. Printre tumorile benigne se numără lipomul, lipomatoza, lipomatoza nervilor, lipoblastomul, angilipomul, miolipomul, lipomul condroid, angiolipomul extrarenale, mielolipomul extrarenale, lipomul cu celule fusiforme/pleomorfe și hibernomul. Tumorile intermediare includ tumora lipomatoasă atipică și liposarcomul bine diferențiat. Tumorile maligne includ liposarcomul dediferențiat, liposarcomul mixoid și liposarcomul cu celule rotunde. Tumorile includ, de asemenea, liposarcomul pleomorf, liposarcomul de tip mixt și liposarcomul (nespecificat altfel). Tumori fibroblastice/miofibroblastice. Tumorile benigne includ fasciita nodulară, fasciita proliferativă, miozita proliferativă, miozita osifică, fasciita ischemică, elastofibromul, hamartomul fibros din copilărie, miofibromul/miofibromatoza, fibromatoza coli, fibromatoza hialină juvenilă, fibromatoza corpului de incluziune, fibromul tecii tendinoase, fibroblastomul desmoplastic, miofibroblastomul de tip mamar, fibromul aponevrotic calcificant, angiofibroblastomul, angiofibromul celular, fibromul de tip nucal, fibromul Gardner, tumora fibroasă calcificantă și angiofibromul cu celule gigante. Printre tumorile intermediare (local agresive) se numără fibromatoza superficială – palmară/plantar, fibromatozele de tip desmoid și lipofibromatoza. Tumorile intermediare (rareori metastazante) includ tumora fibroasă solitară și hemangiopericitomul și tumora miofibroblastică inflamatorie. Aceste tumori includ, de asemenea, sarcomul miofibroblastic de grad scăzut, sarcomul fibroblastic mixoinflamator și fibrosarcomul infantil. Printre tumorile maligne se numără fibrosarcomul adult, mixofibrosarcomul, sarcomul fibromixoid de grad scăzut și fibrosarcomul epitelioid sclerozant. Tumori fibrohistiocitare. Tumorile benigne includ tumora cu celule gigantice a tecii de tendon, tumora cu celule gigantice de tip difuz și histiocitomul fibros benign profund. Tumorile intermediare includ tumora fibrohistiocitară plexiformă și tumora cu celule gigante a țesuturilor moi. Tumorile maligne includ MFH pleomorfă/ sarcom pleomorf pleomorf nediferențiat, MFH cu celule gigantice/ sarcom pleomorf pleomorf nediferențiat cu celule gigantice și MFH inflamatorie/ sarcom pleomorf pleomorf nediferențiat cu inflamație proeminentă. Tumori ale mușchilor netezi. Printre tumorile benigne se numără angioleiomiomul, leiomiomul profund și leiomiomul genital. Tumorile maligne includ leiomiosarcomul, cu excepția pielii. Tumori pericictice. Aceste tipuri sunt tumora glomerulară și tumora glomerulară malignă, precum și miopericitomul. Tumori ale mușchilor scheletici. O tumoare benignă este rabdomiomul. Printre tumorile maligne se numără rabdomiosarcomul embrionar, rabdomiosarcomul alveolar și rabdomiosarcomul pleomorf. Tumori vasculare. Tumorile benigne includ hemangioame ale țesuturilor moi subcutanate și profunde, hemangiomul epitelioid, angiomatoza și limfangiomul. Tumorile intermediare (local agresive) includ hemangioendoteliomul kaposiform. Printre tumorile intermediare (rareori metastazante) se numără hemangioendoteliomul retiform, angioendoteliomul papilar intralimfatic, hengioendoteliomul compozit și sarcomul Kaposi. Printre tumorile maligne se numără hemangioendoteliomul epitelioid și angiosarcomul de țesut moale. Tumori condro-osoase. O tumoră benignă este condromul țesuturilor moi. Tumorile maligne includ condrosarcomul mezenchimal și osteosarcomul extrascheletal. Tumori de diferențiere incertă. Printre tumorile benigne se numără mixomul intramuscular, mixomul juxtaarticular, angiomixomul profund, tumora angiectatică hialinizantă pleomorfă și timomul hamartomatos ectopic. Printre tumorile intermediare (rareori metastazante) se numără histiocitomul fibros angiomatoid, tumora fibromixoidă osifiantă și tumora mixtă. Printre tumorile maligne se numără sarcomul sinovial și sarcomul epitelioid. De asemenea, sunt incluse sarcomul alveolar al părților moi, sarcomul cu celule clare al țesuturilor moi, condrosarcomul mixoid extrascheletal, tumora neuroectodermică primitivă/ tumora Ewing extrascheletală, tumora desmoplastică cu celule rotunde mici, tumora rabdoidă extrarenală, mezenchimomul malign, neoplaziile cu diferențiere celulară epitelioidă perivasculară și sarcomul intimal.

Cum se stadializează neoplaziile țesuturilor moi

Se va efectua stadializarea neoplaziilor benigne și maligne ale țesuturilor moi pentru a determina gradul de extindere a bolii la momentul diagnosticului. Medicii ar trebui să ia în considerare gradul histologic, dimensiunea, sediul, implicarea ganglionilor limfatici și prezența metastazelor prin diferitele sisteme de stadializare. În ceea ce privește diferitele sisteme de stadializare, a se vedea „A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas” de la pagina 44, „How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone” de mai sus și „A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses” de mai sus.7,8

Puncte relevante privind prelevarea de biopsii

Biopsia este o componentă critică în cadrul analizei unui neoplasm de țesut moale. Trebuie să se finalizeze evaluarea pacientului înainte de biopsie și să se utilizeze orice modalități imagistice avansate necesare pentru a evalua mai bine tumora înainte de efectuarea biopsiei. Studii precum RMN, CT sau ecografie vor avea o valoare diagnostică mai mică dacă medicul le obține după biopsie. Planificarea meticuloasă a biopsiei va asigura prelevarea unui specimen adecvat pentru clasificarea histologică. Acest lucru va facilita o stadializare precisă a leziunii și va ajuta la orientarea îngrijirii definitive a pacientului. Plasarea tuturor biopsiilor, fie că sunt închise sau deschise, are un impact semnificativ asupra rezultatului final pentru pacient. O biopsie prost efectuată poate duce la incizii transversale care încalcă canalele limfatice, la dezvoltarea formării de hematom, la răspândirea tumorii și la o prelevare inadecvată a specimenului. Acest lucru poate fi adesea diferența dintre un tratament de succes prin eforturi de reconstrucție și amputarea proximală a extremității. De preferință, chirurgul care va trata definitiv neoplasmul va fi cel care va efectua biopsia. Atunci când se are un indice ridicat de suspiciune de malignitate în timpul evaluării pre-biopsie a unui neoplasm, se recomandă trimiterea corespunzătoare la un chirurg cu experiență în tratarea acestor afecțiuni.9 Plasarea biopsiei este crucială. Trebuie să se plaseze biopsiile într-un mod care să limiteze potențialul de răspândire a tumorii și să permită excizia completă a tractului de biopsie atunci când se efectuează procedura definitivă. Atunci când determină plasarea biopsiei, medicul trebuie să aibă o înțelegere temeinică a eforturilor de reconstrucție pe care le poate folosi pentru salvarea membrului. Efectuați biopsii închise percutanate pentru a obține o mostră mică de țesut. Atunci când vine vorba de aspirația cu ac fin, se utilizează de obicei un ac de 25 și o seringă pentru a obține o mostră de neoplasm. Medicul ar efectua o biopsie cu ac de caroiaj într-un mod similar. Acestea constau, în general, dintr-un ac canulat și o trocară care permite colectarea. Avantajul acestor tehnici include diminuarea riscului de formare a hematomului și potențiala răspândire a tumorii. Principalul dezavantaj este potențialul de a nu obține o cantitate suficientă de probă pentru analiză sau de a obține o probă care nu este reprezentativă pentru întreaga tumoră.9 Biopsiile deschise implică faptul că chirurgul folosește o incizie pentru a obține proba. Biopsiile excizionale îndepărtează complet masa. Medicii recurg adesea la biopsii excizionale pentru neoplasmele mai mici de 2 cm sau pentru cele considerate a fi de natură benignă. De asemenea, se poate utiliza biopsia excizională pentru masele superficiale care nu se extind dincolo de fascia profundă. Considerați masele mari și mai profunde ca fiind maligne până la proba contrarie. Biopsiile incizionale sunt cea mai frecvent utilizată tehnică deschisă pentru masele de țesut moale care au potențial de malignitate. Principalele avantaje ale acestei tehnici sunt capacitatea de a obține un specimen de țesut adecvat și de a evita mai puțin revărsarea locală a tumorii, spre deosebire de o biopsie excizională. Atunci când efectuează biopsii deschise, chirurgul ar trebui să ia foarte mult în considerare obținerea de culturi intraoperatorii adecvate pentru a exclude infecția ca sursă de dezvoltare a tumorii.9

Studiu de caz: When A Slow Growing Mass Suddenly Causes Adjacent Toe Pain

Un bărbat în vârstă de 30 de ani s-a prezentat la clinică cu o plângere de o masă cu creștere lentă a degetului al cincilea de la piciorul drept încă din copilărie. Masa a început recent să provoace dureri la degetul de la piciorul adiacent și pacientul a solicitat îndepărtarea masei din acest motiv. Anamneza medicală anterioară a pacientului a fost neremarcabilă, iar examenul său s-a remarcat printr-o masă mare la nivelul distal al celui de-al cincilea deget de la piciorul drept, cu o duplicare subtilă a falangei distale. Pacientul a fost supus extirpării masei cu amputarea distală concomitentă a degetului de la piciorul lui Syme. Analiza histologică a identificat masa ca fiind un colagenom benign. Pacientul a fost trimis la endocrinologie din cauza unei asocieri ridicate a colagenomelor cu neoplazia endocrină multiplă de tip -1 (MEN1).10 Un bilanț suplimentar a determinat că aceasta era o tumoare solitară fără dovezi de MEN1. Pacientul s-a recuperat după procedură fără incidente și nu a avut nicio recidivă a neoplasmului său.

În concluzie

Neoplasmele țesuturilor moi ale membrelor inferioare reprezintă o provocare semnificativă de diagnostic și terapie. Identificarea precisă a tumorii țesuturilor moi, împreună cu un plan de tratament bine gândit, va duce la cel mai bun rezultat pentru pacient. Toți medicii trebuie să fie bine versați în ceea ce privește modul adecvat de evaluare inițială a unui neoplasm de țesut moale. Un indice ridicat de suspiciune pentru malignitate va evita inițierea unui tratament care poate avea un efect nociv pentru pacient. Trimiterea la medici specializați în îngrijirea neoplasmelor maligne este adecvată dacă există un indice ridicat de suspiciune pentru malignitate în timpul evaluării inițiale a pacientului. Dr. Rottier este profesor asistent de chirurgie podiatrică în cadrul Departamentului de Chirurgie Ortopedică și Reabilitare de la Loyola University Medical Center din Maywood, Ill. El este membru al Colegiului American al Chirurgilor de Picior și Gleznă.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Tumori ale țesuturilor moi și leziuni asemănătoare tumorilor din picior: analiza a optzeci și trei de cazuri. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Tumori metatasice ale piciorului și gleznei. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Chirurgia tumorilor musculo-scheletice, vol. 1 și 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Managementul chirurgical al sarcoamelor țesuturilor moi. Philadelphia: Lea și Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. Clasificarea evolutivă a tumorilor țesuturilor moi: o actualizare bazată pe noua clasificare OMS. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Țesuturi moi. În: TBC: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. Ediția a 3-a. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Stadializarea tumorilor musculo-scheletice În: Enkingnek: Enneking WF, Ed. Chirurgia tumorilor musculo-scheletice. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Capitolul 6 Biopsie În: Simon MA, Springfield D. Capitolul 6 Biopsie În: Biopsie: Simon MA, Springfield D eds. Chirurgia tumorilor osoase și ale țesuturilor moi. 1998 Lippincott-Raven.

.