Un medic hispanic de sex masculin în vârstă de 45 de ani, nefumător, s-a prezentat cu artrită poliarticulară paralizantă, neerozivă, seropozitivă, simetrică, simetrică, care îi implica încheieturile mâinilor, mâinile, coatele, genunchii și picioarele. Rezultatele au inclus o viteză de sedimentare a eritrocitelor (VSG) de 114 mm/h (normală, mai mică de 23 mm/h) și un rezultat slab pozitiv al anticorpilor împotriva peptidelor citrulinate anticiclice. Pacientul avea antecedente de migrene și tinitus. Avea un diagnostic anterior de otită medie seroasă cu efuzii ale urechii medii și mastoidei la tomografie computerizată; a răspuns inițial la terapia cu antibiotice și corticosteroizi.

A fost pus diagnosticul de poliartrită reumatoidă (PR), iar pacientul a fost tratat cu metotrexat oral și etanercept autoinjectat. Artrita sa inflamatorie cu simptome musculo-scheletice invalidante s-a rezolvat. Cu toate acestea, în ciuda unei diminuări rapide a prednisonului în doze mici la începutul evoluției bolii, pacientul a continuat să se auto-prescrie diverse doze de corticosteroizi pentru agravarea cefaleei și a tinitusului; toate simptomele au fost ameliorate.

Pacientul a revenit la clinică și a raportat dureri oculare recurente; vedere încețoșată; durere facială pulsatilă și în partea dreaptă în distribuția V2 și V3; presiune asemănătoare sinuzitei; și drenaj seros al urechii cu pierderea auzului, tinitus și vertij. Examenul fizic a relevat sensibilitate sinusală cu drenaj seros, fără limfadenopatie, zgomote pulmonare normale, fără sensibilitate sau sinovită la nivelul scalpului și forță normală. Capilaroscopia capilaroscopiei unghiei a arătat capilare neregulat tortuoase, dar fără drop-out sau anse dilatate. Lichidul cefalorahidian (LCR) al pacientului a demonstrat limfocitoză și niveluri normale de glucoză și proteine. Radiografia toracică și rezultatele analizelor de urină au fost normale. Măsurarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofile serice (c-ANCA) a evidențiat un nivel al anticorpilor anti-proteinază 3 (anti-PR3) de 86 U/mL și rezultate negative pentru anticorpii antimieloperoxidază.

Au fost obținute scanări IRM coronale (sus, stânga și dreapta) și axiale (jos, stânga și dreapta) ponderate în T1 ale capului pacientului, potențate cu gadoliniu (sus, stânga și dreapta).

Care este diagnosticul dumneavoastră?
(Găsiți răspunsul pe pagina următoare.)

Imaginile coronale și axiale ponderate cu gadoliniu în T1 evidențiază amploarea îngroșării difuze a durale de-a lungul falx cerebri în jurul lobului drept și care se extinde prin tentorium cerebelli bilateral. Aceste constatări împreună cu manifestările clinice ale pacientului sunt în concordanță cu pahimeningita hipertrofică.

O manifestare rară asociată cu mai multe boli reumatologice, pahimeningita se caracterizează prin îngroșarea cronică, inflamatorie a durei. Pia și arahnoida sunt, de asemenea, implicate, creând o membrană groasă ținută împreună cu aderențe fibroase.1

Caracteristicile clinice ale pahimeningitei includ cefalee, pierderea vederii, diplopie, papiledem, afectarea nervilor cranieni, ataxie și convulsii. VSG poate fi crescută, cu niveluri ridicate de proteine și limfocitoză în LCR.2

Diagnosticul diferențial pentru pahimeningită este larg, incluzând boli hematologice, infecții, migrene, malignitate și boli iatrogene induse de medicamente. Având în vedere rezultatele testelor serologice ale pacientului în contextul unei artrite poliarticulare acute inflamatorii simetrice și pahimeningite, cele 2 diagnostice principale au fost AR și granulomatoza Wegener (WG).

Au fost raportate 20 de cazuri de pahimeningită reumatoidă, iar acestea au fost de obicei asociate cu o boală de lungă durată; seropozitivitate; caracteristici erozive, extraarticulare; și noduli reumatoizi în dura.3 În toate cazurile, factorul reumatoid și VSG au fost crescute. Prezentarea tipică a inclus afectarea nervilor cranieni sau cefaleea. Noduli reumatoizi ai durei au fost găsiți în toate diagnosticele de autopsie, dar numai rareori la biopsia durală; dacă erau prezenți, erau vizibili la IRM.

Pachimeningita este întâlnită la până la 7% dintre pacienții care au WG.4 În mod tipic, există o predominanță masculină, cu o implicare limitată și doar 6 luni de boală activă înainte de diagnostic. Prezentarea clinică este cefaleea cronică la examenul fizic nefocalizat. Atât rezultatele pozitive ale IRM, cât și rezultatele pozitive ale biopsiei durale sunt 100% sensibile pentru diagnostic. WG și RA pot coexista, deși această situație a fost descrisă doar în 6 cazuri din 1966 până în 2003.5

Biopsia durei pacientului nostru a demonstrat infiltrație limfoplasmocitară perivasculară și inflamație granulomatoasă însoțită de resturi leucocitoclastice și necroză (fotomicrografii, colorație cu hematoxilină și eozină) care au fost cele mai consistente cu o vasculită cu vase mici. Singura vasculită sistemică primară cu o componentă inflamatorie extravasculară este WG. Date recente arată că, în cadrul leziunilor granulomatoase ale WG, există dovezi de foliculi limfatici care pot duce la niveluri ridicate ale markerilor inflamatori, cum ar fi anti-PR3.6 Având în vedere rezultatele biopsiei și prezentarea pacientului, durata bolii în contextul unei cefalee cronice care răspunde la corticosteroizi și nivelurile ridicate ale anticorpilor anti-PR3, diagnosticul nostru final a fost WG cu pahimeningită.

Pacientul nostru a primit un tratament de inducție care a inclus o cură de 3 luni de ciclofosfamidă orală cu doze mari de corticosteroizi care au fost reduse lent. De asemenea, s-a administrat zilnic trimetoprim/sulfametoxazol de o singură concentrație.

Cu acest regim, pacientul a raportat rezolvarea simptomelor sale, inclusiv cefalee; ESR-ul său a fost de 17 mm/h și nivelul c-ANCA a fost mai mic de 6 U/mL. Pacientul a rămas stabil cu un regim de întreținere cu metotrexat, 25 mg/săptămână, injectat subcutanat.

Acest caz a fost prezentat de Jefferson Roberts, MD, reumatolog curant la Walter Reed Army Medical Center din Washington, DC, și Alana Wade, studentă în al treilea an la medicină la Uniformed Services University of Health Sciences din Bethesda, Maryland.

1. Ropper AH, Samuels MA. Tulburări ale lichidului cefalorahidian și circulația acestuia, inclusiv hidrocefalie, pseudotumor cerebri și sindroame de presiune scăzută. În: A: Ropper AH, Samuels MA. Principiile de neurologie ale lui Adams și Victor. Ediția a 9-a. New York: McGraw-Hill; 2009:591-611.

2. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurologie. 2004;62:686-694.

3. Thompson MA, Mayer DF. Pahimeningita reumatoidă care se prezintă cu slăbiciune în partea stângă. Mayo Clin Proc. 2005;80:500.

4. Di Comite G, Bozzolo EP, Praderio L, et al. Implicarea meningeală în granulomatoza lui Wegener este asociată cu boala localizată. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 suppl 41):S60-S64.

5. Douglas G, Bird K, Flume P, et al. Granulomatoza lui Wegener la pacienții cu poliartrită reumatoidă. J Rheumatol. 2003;30:2064-2069.

6. Mueller A, Holl-Ulrich K, Lamprecht P, Gross WL. Structuri asemănătoare centrelor germinale în granulomul lui Wegener: baza morfologică pentru autoimunitate? Rheumatology (Oxford). 2008;47:1111-1113.