Domnule, Am citit cu mare interes articolul lui Garcia-Porrua et al. despre panarterita nodoasă (PAN) limitată la gambă și care mimează tromboza venoasă profundă. Dorim să raportăm un caz similar, dar cu o evoluție mai îndelungată.

O femeie în vârstă de 37 de ani a fost internată cu un istoric de 10 ani de dureri și umflături ale gambei stângi, urmate de atrofie musculară progresivă și contracție, rezultând un talipes equinus care a necesitat o revizuire chirurgicală. Diagnosticele diferențiale anterioare au inclus boala Paget (din cauza absorbției crescute de technetium-99m la o scanare osoasă a tibiei, Fig. 1A) și miozita osifică. Anamneza medicală anterioară a relevat radioterapia unui hemangiom mare al coapsei stângi în copilăria timpurie și mai multe episoade de neuritis nervi optici. Nu existau antecedente de traumatisme.

La examinare, piciorul inferior stâng părea marcat atrofic, circumferința fiind redusă cu mai mult de 60%. Mușchii gastrocnemius și peroneus erau fibrotici. Pielea și țesutul subcutanat erau sclerozate și sensibile, dar nu era prezent niciun edem sau atrofie epidermică. La nivelul antepiciorului s-a observat o decolorare proeminentă a pielii cu livedo racemosa (Fig. 1D, E). Pulsurile a. poplitea și a. tibialis anterior erau slab palpabile.

Piciorul era dureros în repaus, iar mișcarea activă și pasivă a gleznei stângi era restricționată și dureroasă, ceea ce făcea mersul dificil. Semnele sistemice erau absente. Investigațiile de laborator au evidențiat o viteză de sedimentare a eritrocitelor marcat crescută de 80 mm/h și o leucocitoză moderată (12×109/l); anticorpii antinucleari, anti-DNA, antifosfolipidici și antineutrofile citoplasmatice și serologia hepatitei au fost toate negative. Testele funcției hepatice și renale, precum și enzimele musculare au fost în limite normale. Arteriografia a evidențiat o ocluzie bruscă a arterei poplitee stângi cu vase colaterale de tip șurubelniță. Investigațiile RMN au dezvăluit, așa cum era de așteptat, fibroză musculară și a țesutului adipos al gambei stângi (Fig. 1C). În plus, în piciorul drept, a fost detectată o miozită acută a mușchiului peroneu, care corespundea unei umflături dureroase a feței anterioare a gambei drepte. Reevaluarea unei biopsii musculare efectuate cu 9 ani mai devreme a relevat o vasculită a arterelor de dimensiuni medii. A fost pus diagnosticul de PAN limitată la viței. Tratamentul sistemic cu corticosteroizi (metilprednisolon în doză de 1 mg/kg pe zi) a dus la scăderea durerii și a umflăturii piciorului inferior drept. În timp ce se micșora doza, a apărut o serie de noduli eritematoși dureroși pe ambele gambele, pe antepiciorul stâng (Fig. 1D, E) și pe ambele antebrațe. Din nou, biopsia a evidențiat o vasculită cu vase de dimensiuni medii, fără depozite detectabile de imunoglobulină. În consecință, a fost instituit un regim combinat de metilprednisolon (1 mg/kg pe zi) și ciclofosfamidă (2 mg/kg de greutate corporală pe zi pe cale orală). Nodulii, durerea și umflăturile cutanate au dispărut în câteva săptămâni, iar doza de steroizi a fost diminuată. Pacientul a rămas fără simptome cu un tratament de întreținere cu metilprednisolon (2 mg/zi) și ciclofosfamidă (2 mg/kg pe zi) timp de 2 ani.

Se cunosc forme limitate de PAN, în special la nivelul pielii, și se consideră că acestea au un prognostic mai bun. PAN localizată la nivelul gambei este o entitate tipică din punct de vedere clinic, dar excesiv de rară, care se prezintă sub forma unei indurații dureroase la nivelul gambei, cu caracteristici de pseudotumoare a mușchiului . Diferențierea de neoplasmele autentice se bazează pe dovada edemului și a miozitei prin RMN și pe diagnosticul de patologie vasculară la biopsia musculară și arteriografie. Un alt semn distinctiv al acestei boli este formarea de os nou, similară osteoartropatiei hipertrofice, așa cum a fost descrisă pentru prima dată în 1956 de Saville . În ceea ce privește decolorarea livedo reticulară a pielii, diagnosticele diferențiale dermatologice includ vasculita nodulară și vasculita livedoidă.

Pacientul nostru a prezentat câteva caracteristici neobișnuite ale PAN a gambei: o evoluție deosebit de îndelungată care a dus la o atrofie musculară marcată, care a avut un impact sever asupra calității vieții, și prezența unor manifestări sistemice moderate ale PAN, cum ar fi leziuni ale extremităților superioare și episoade de nevrită nervi optici. Este o chestiune de speculație dacă radioterapia hemangiomului mare de pe coapsa stângă din copilărie a avut o influență asupra asimetriei pronunțate a procesului bolii la nivelul picioarelor inferioare.