Descrição

Síndrome do Olho Dançante (DES; também conhecido como Ospoclonus Myoclonus Syndrome, OMS) é uma condição rara caracterizada por movimentos oculares pouco usuais, que estão quase sempre presentes, juntamente com movimentos bruscos do tronco e dos membros, irritabilidade e distúrbios do sono. Esta condição afecta sobretudo as crianças (no segundo ou terceiro ano de vida), embora ocasionalmente os lactentes e os adultos sejam afectados. Foi descrito pela primeira vez nos anos 50 por Kinsbourne e Sandifer, neurologistas do Great Ormond Street Children’s Hospital, London.

Symptoms

Tipicamente, uma criança anteriormente doente tornar-se-á irritável e instável, com coordenação brusca dos braços e pernas. A condição piora ao longo de mais ou menos duas semanas, período no qual a criança pode ficar incapaz de andar. O indivíduo também pode desenvolver problemas de fala. A doença pode ser distinguida da instabilidade aguda e do nistagmo que complica algumas doenças virais como a varicela.

Esta condição é acompanhada por movimentos oculares que são caóticos e melhor descritos como “dança”. Eles são um dos sintomas posteriores a desenvolver. Os movimentos bruscos dos olhos correspondem a movimentos bruscos que se desenvolvem nos membros, particularmente nos braços. Estes movimentos dão à Síndrome do Olho Dançante o seu outro nome de “opsoclonus-myoclonus”.

Causes

A causa da síndrome do olho dançante não é conhecida com certeza mas pensa-se que seja uma condição auto-imune. Em condições auto-imunes, anticorpos que normalmente são dirigidos para repelir infecções e material estranho introduzido no corpo, começam a agir contra o próprio corpo causando danos. Acredita-se que os anticorpos são dirigidos contra a área do cérebro conhecida como cerebelo, que está preocupada com a coordenação, personalidade e aprendizagem. Em alguns casos, a condição desenvolve-se como uma complicação do neuroblastoma, um tumor frequentemente benigno que se desenvolve a partir de células nervosas que são imaturas (não completamente desenvolvidas). Ocasionalmente, as infecções virais podem desencadear a doença. Em outros casos, nenhuma causa para a doença pode ser encontrada.

Diagnóstico

Um diagnóstico de síndrome ocular dançante é feito quando os sintomas típicos da doença estão presentes e os seguintes critérios diagnósticos são satisfeitos (pelo menos 3 em 4 presentes).

1. Presença de neuroblastoma (tipo de câncer que afeta células nervosas imaturas)
2. Movimento ocular descontrolado (conhecido como opsoclonus)
3. Desordem de movimento com contrações musculares súbitas (mioclonus) e ou falta de coordenação (ataxia)
4. Distúrbio comportamental ou do sono

O indivíduo também pode ter exames laboratoriais para verificar a existência de certos anticorpos ou glóbulos brancos anormais ligados à condição.

Tratamento

Uma proporção muito pequena de crianças afetadas se recupera espontaneamente – sem intervenção médica. No entanto, a maioria irá necessitar de alguma forma de tratamento. Alguns indivíduos irão experimentar uma recuperação parcial, enquanto outros irão recuperar totalmente. Em uma grande porcentagem dos casos, esta condição seguirá um curso de doença recorrente e exigirá mais períodos de tratamento.

Em casos onde um neuroblastoma está presente, o indivíduo pode ser submetido a cirurgia, quimioterapia, radiação ou alguma combinação destas intervenções.

Existem diferentes tipos de medicamentos disponíveis para atingir o sistema imunológico. Um grupo de medicamentos conhecidos como imunossupressores pode ser utilizado para amortecer a atividade do sistema imunológico. Exemplos incluem a azatioprina, ciclofosfamida e rituximab. O grupo de medicamentos mais útil que se tem verificado ser eficaz são os esteróides e o ACTH, uma hormona que estimula as glândulas supra-renais a produzir esteróides. Usando este medicamento, as crianças melhoram comparativamente rápido e os movimentos anormais são normalmente abolidos dentro de um mês após o início do tratamento. Os jovens tornam-se mais felizes e os movimentos anormais são abolidos. Infelizmente a maioria das crianças fica com algum grau de dificuldade de aprendizagem e/ou de comportamento.

Oftalmologia geral é importante para pessoas com Síndrome do Olho Dançante, pois estes indivíduos ainda podem estar em risco de desenvolver outros tipos de problemas oculares que afetam a população em geral, alguns dos quais podem ser tratáveis.

Não importa o nível de visão que uma pessoa possa ter, é importante cuidar dos olhos. Para saber mais sobre o que pode ser feito para cuidar dos olhos diariamente, visite nossas Dicas para uma Boa Saúde Ocular.

Pesquisa

Pesquisadores estão buscando métodos de tratamento melhorados para combater a síndrome do olho dançante. Um ensaio clínico multinacional europeu está agora em curso para examinar um novo processo de escalada do tratamento para esta condição. Este processo envolverá um tratamento com esteróides usado apenas, antes da progressão para uma combinação de um tratamento com esteróides e agentes imunossupressores se nenhuma melhoria pré-planejada for observada.

Informações sobre estudos clínicos podem ser encontradas no site de estudos clínicos e podem ser pesquisadas por condição e localização do estudo.

Suporte

Receber um diagnóstico pode ser esmagador para qualquer um, mas esta não é uma jornada que você tem que fazer sozinho. Há muitos grupos e recursos disponíveis para dar apoio às pessoas que vivem com Síndrome da Dança dos Olhos.

Combate à Cegueira oferece um serviço de aconselhamento gratuito e confidencial (Insight Counselling). Para mais informações, entre em contato [email protected] ou ligue para 01 6746496.

Um grupo de cuidados também está disponível todas as quartas-feiras no escritório da Fighting Blindness às 11h.

Para suporte e orientação tecnológica, o Technology Exchange Club, sediado em Dublin, reúne-se todas as segundas-feiras no escritório da Fighting Blindness às 11h. Outro Technology Exchange Club, sediado em Cork, reúne-se todos os sábados na Biblioteca Cork City, Grand Parade, Cork City, às 11h. O clube sediado em Cork não se reúne nos fins de semana do feriado bancário ou no segundo sábado do mês. Para mais informações, entre em contato com [email protected] ou ligue para 01 6746496.

Recursos

Féach oferece apoio aos pais de crianças com perda de visão na Irlanda.

ChildVision é o centro nacional de educação para crianças com perda de visão na Irlanda.

NCBI (National Council for the Blind in Ireland) fornece apoio e serviços para pessoas que vivem com perda de visão na Irlanda.

Irish Guide Dogs for the blind helps individuals and their families to achieve improved mobility and independence.

Dancing Eye Syndrome Support Trust fornece informações e apoio às famílias.