Rinorreia Cerebrospinal ocorre devido a uma comunicação anormal entre o espaço subaracnoideo e um defeito na base do crânio, levando à perda do LCR através da cavidade nasal. A rinorréia espontânea ou não-traumática do LCR é extremamente rara e representa apenas 4% de todos os casos relatados de rinorréia do LCR. A rinorréia espontânea do LCR tem sido associada a IMC elevado e hipertensão intracraniana (HIC) . A patogênese da rinorréia do LCR não é clara, mas estudos prévios têm colocado a hipótese de que a HIC prolongada pode levar a defeitos na base do crânio ao longo do tempo. Estes defeitos associados à ICH podem causar a hérnia da dura-máter nos defeitos ósseos, enfraquecendo a dura-máter e tornando-a mais propensa às lágrimas duras e, portanto, levando a uma fístula dural-mucosa. Da mesma forma, a obesidade provoca um aumento da pressão intra-abdominal, levando à elevação do diafragma e, portanto, ao aumento da pressão pleural e cardíaca, diminuindo assim o retorno venoso do cérebro para o coração e causando a HIC. O paciente no presente caso tinha um IMC elevado e queixava-se de dores de cabeça piores ao dobrar-se, apontando para uma possível HIC, embora não tivesse sinais de HIC ao exame.

O padrão ouro para detectar a presença de LCR é através de testes de beta-2 transferrina ou beta-2 proteína traço. A beta-2 transferrina é encontrada exclusivamente no LCR, no fluido perilinfático e no humor vítreo do olho, com uma sensibilidade relatada de 100% e uma especificidade de 95% . No caso de nosso paciente, não conseguimos avaliar o teste de beta-2 transferrina e recorremos ao uso de concentrações comparativas de glicose no sangue do líquido drenante para o sangue. A presença de glicose nas secreções indica a presença de líquor. Entretanto, a detecção da presença de glicose nas secreções não é recomendada como teste de confirmação, devido à baixa especificidade e sensibilidade diagnóstica e devido a resultados falso-negativos no caso de contaminação bacteriana ou resultados falso-positivos em pacientes diabéticos . Portanto, a detecção de glicose no LCR rinorréia não pode ser usada isoladamente para diagnosticar um vazamento no LCR e requer evidências clínicas e radiográficas simultâneas .

As técnicas de diagnóstico radiológico incluem o uso de tomografias de alta resolução e ressonâncias magnéticas. A TC e a RM de alta resolução são o meio mais confiável de diferenciação entre rinorréia espontânea e não espontânea do líquor. A TC e a RM podem ajudar na localização de vazamentos, especialmente quando associados a fraturas do osso ou tumores ao redor, mas não demonstram o vazamento em si. A cisternografia por TC/RM é o padrão ouro para a detecção de vazamentos no LCR, pois pode identificar o tamanho, localização e quantidade do vazamento, mas é um procedimento invasivo e, portanto, considerado desnecessário se o diagnóstico for apoiado tanto pela apresentação clínica quanto pelos achados de imagem na TC e na RM. No caso do nosso paciente, a tomografia computadorizada foi considerada como não-diagnóstica. A RM com realce de gadolínio foi necessária para identificar o vazamento e o diagnóstico de rinorréia do líquor foi confirmado pelos achados da RM e pela presença de glicose no líquor.

O tratamento da rinorréia do líquor geralmente envolve uma abordagem conservadora inicial, que, se falhou, é seguida por uma abordagem cirúrgica. O tratamento conservador de vazamentos no LCR consiste no uso de acetazolamida juntamente com repouso prolongado no leito com elevação da cabeça, o que pode diminuir a pressão intracraniana. A intervenção cirúrgica pode envolver uma abordagem endoscópica/extra-craniana ou uma abordagem intra-craniana. O acesso intracraniano traz um aumento de morbidade e taxas de insucesso de 20-40%, enquanto que o acesso endoscópico tem menos morbidade associada e uma taxa de sucesso de 90-100% . Um estudo que analisou 193 casos de fugas de LCR tratadas durante um período de 21 anos concluiu que a taxa global de sucesso da reparação endoscópica foi de 98%, o que, combinado com uma baixa morbilidade associada, reforçou a reparação endoscópica como padrão de cuidados para a reparação de fugas de LCR. No entanto, deve-se notar que uma abordagem intracraniana vem com suas próprias vantagens, incluindo uma ampla visualização do local do vazamento, e permite a reparação direta do vazamento. As recomendações atuais sugerem o tratamento inicial de vazamentos no LCR usando a reparação endoscópica, com a reparação extracraniana reservada se indicada ou após falha da reparação endoscópica . As técnicas adjuntivas à cirurgia que são comumente usadas para diminuir a morbidade e aumentar as taxas de sucesso incluem o uso de antibióticos, diuréticos, drenos lombares e repouso prolongado no leito com elevação da cabeça . No presente caso, realizamos inicialmente um reparo endoscópico utilizando uma abordagem transnasal transsfenoidal com a colocação de um enxerto autólogo sobre o triângulo opticocarotídeo. Em seguida, foi realizada uma abordagem cirúrgica aberta quando a paciente representou uma semana depois com rinorréia bilateral do líquor, onde o defeito no osso esfenoidal foi reparado com um enxerto fascia lata. Não foi possível identificar a causa da recorrência do vazamento do líquor após a correção endoscópica inicial.

O diagnóstico precoce e o tratamento imediato da rinorréia do líquor são importantes para prevenir complicações como meningite, sepse intracraniana e abscessos, que estão associados a altas taxas de mortalidade. A taxa global de meningite ascendente associada a vazamentos no LCR é de 19%. Atualmente, não há evidências para o uso de antibióticos profiláticos na prevenção da meningite. Com a reparação cirúrgica bem sucedida do vazamento do LCR e um pós-operatório sem intercorrências, os pacientes geralmente têm um prognóstico favorável. É importante notar que os pacientes com vazamentos no LCR precisam ter a vacina conjugada pneumocócica 13-valente (PCV-13) e a vacina de polissacarídeo pneumocócico 23-valente (PPSV-23) com oito meses de intervalo, especialmente no caso de vazamentos no LCR cranial devido à presença de uma comunicação entre o cérebro e as estruturas circunvizinhas e a orofaringe e nasofaringe .