Um homem de 49 anos apresenta-se a um departamento de emergência em Jacksonville, Florida, para uma erupção cutânea no lado direito do peito juntamente com lesões cutâneas. Ao exame físico, ele parece confuso, embora não angustiado ou agitado. Ele é incapaz de fornecer quaisquer detalhes sobre sua história médica, exceto para dizer que ele recebeu tratamento recentemente para herpes zóster.

Clínicos notam cicatrizes na área de sua omoplata direita. O exame revela uma erupção cutânea papular vermelha escura no lado direito do peito, localizada na quarta e quinta áreas intercostais (distribuição dermatomal T2 e T3) e que se estende até a parte posterior da axila, onde vários nódulos duros são palpados em grupos. As lesões são sensíveis ao toque, com descarga purulenta.

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Tendo em conta a história recente do paciente do que os clínicos suspeitam ser herpes zoster e o seu estado imunocomprometido, a equipa inicia o tratamento empírico com aciclovir 1 g por via intravenosa a cada 8 horas. No entanto, a firmeza das lesões cutâneas e o inchaço significativo dos seus gânglios linfáticos axilares levantam preocupações sobre uma possível malignidade subjacente, e os clínicos procedem a uma biopsia cutânea para excluir o cancro.

Até na admissão do paciente, a equipa recebe os seus registos médicos e a família fornece detalhes adicionais sobre a história do paciente.

Os médicos descobrem o seguinte: Dois anos antes, o paciente foi diagnosticado com melanoma cutâneo na área da escápula direita. Este foi tratado cirurgicamente com ressecção completa, e foi iniciada a quimioterapia. Após um ciclo de quimioterapia, o paciente recusou-se a continuar o tratamento.

Mais recentemente, foi internado após desenvolver uma segunda lesão cutânea na mesma área, que também foi ressecada. A biópsia revela células fortemente positivas para S-100, a proteína normalmente encontrada em células de crista neural como melanócitos, e um marcador específico de melanoma, a Imunosstain Melan-A.

Os resultados da biópsia são negativos para a Imunosstain AE1/AE3 da citocercatina — tipicamente um marcador de células epiteliais/mioepiteliais. A equipa médica considera os resultados favoráveis a um diagnóstico de melanoma amelanótico metastático. A tomografia computadorizada do tórax identifica sinais de invasão subcutânea, metástase pulmonar e lesões ósseas metastáticas.

Tendo em consideração o mau estado funcional do doente e o benefício mínimo que o tratamento posterior poderá oferecer, os médicos aconselham o doente e a família em relação aos cuidados paliativos, e a decisão de alta é tomada com cuidados hospitalares. Nenhum tratamento adicional é administrado.

Discussão

Os clínicos que apresentam este caso raro de erupção cutânea zosteriforme que se verifica ser uma recidiva de melanoma amelanótico metastático notam a importância de considerar todo o quadro clínico, mesmo quando apresentado com o que parece ser lesões zoster típicas. Neste caso, uma biópsia de punção cutânea à beira do leito ajudou a acelerar o diagnóstico correto.

Metástase zosteriforme é uma manifestação cutânea de malignidade, semelhante na apresentação à erupção cutânea dermatomal que ocorre na reativação do vírus da varicela zoster. O padrão é caracterizado por vesículas agrupadas em uma base eritematosa restrita a um dermatoma unilateral, e tende a ser doloroso, tenro ou pruriginoso. O diagnóstico é complicado pelo fato da condição estar normalmente confinada a um único dermatoma unilateral.

Existiram poucos casos documentados de recidiva de melanoma em uma “transformação zosteriforme” após tratamento quimioterápico, como foi o caso neste paciente. A revisão da literatura dos autores revelou apenas sete outras apresentações semelhantes.

Existem vários mecanismos possíveis de metástase do melanoma, incluindo lesão direta da pele, com envolvimento neuronal e dorsal dos gânglios radiculares. Os cânceres com maior tendência à metástase cutânea são o melanoma (45% dos casos de metástase cutânea) e cânceres de mama (30%), seios nasais (20%), laringe (16%) e cavidade oral (12%). Em contraste, enquanto o câncer de próstata é muito comum, as metástases cutâneas são relativamente incomuns.

Os autores do caso observam que, enquanto as erupções cutâneas são frequentemente encontradas na prática diária, o melanoma amelanótico é um tipo raro de melanoma que, devido à falta de melanina na lesão, carece da aparência escurecida típica de um melanoma. Esta apresentação atípica significa que o melanoma amelanótico muitas vezes não é reconhecido, levando a um diagnóstico tardio, a um maior período de metástase e a um pior prognóstico.

A história e a apresentação geral deste paciente ajudaram a concentrar as investigações clínicas.

Diagnóstico

Devido à raridade das metástases zosteriformes do melanoma, os clínicos devem considerar uma ampla gama de diagnósticos diferenciais e comuns, incluindo vírus do herpes simples, dermatite atópica, pioderma superficial, eczema, furunculose, sífilis secundária/terciária, dermatite granulomatosa pós-herpética e sarcoidose, os autores observam o caso.

Adicionam que biópsia seguida de confirmação histopatológica e imunológica que identifica marcadores específicos de melanoma, marcadores S-100 e Melan-A, podem confirmar o diagnóstico.

A causa exata desta forma de metástase não é clara; existem várias teorias que sugerem que infecções por varicela passadas podem fornecer uma oportunidade para metástases posteriores, seja através de fenômeno tipo Koebner ou lesão neuronal ou invasão linfática pelo envolvimento dos gânglios radiculares dorsais, ou pós-surgicamente, via semeadura cutânea direta após a ressecção da lesão anterior, contabilizando assim o envolvimento de áreas próximas ao melanoma anterior.

Esta forma de melanoma é tipicamente tratada da mesma forma que o melanoma “tradicional”, e depende do estadiamento, explicam os autores do caso, acrescentando que as lesões devem receber cuidados de suporte com radioterapia. Os médicos devem ter como objetivo a prevenção de infecção secundária com curativos de desobstrução ou hidrocolóides, e o modulador imiquimod 5% creme pode ajudar na regressão das metástases em alguns pacientes.

Vigilância de seguimento para recidivas de melanoma, especialmente após o tratamento de um tumor em estágio avançado, é um fator chave para melhorar o prognóstico, os autores do caso observam, acrescentando que alguns especialistas aconselham a tomografia computadorizada ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) para avaliar os linfonodos regionais.

Conversamente, uma meta-análise avaliando ultra-som, TC, PET e PET/TC para estadiamento e vigilância em mais de 10.000 pacientes com melanoma descobriu que para o estadiamento primário dos linfonodos regionais, O ultra-som foi a técnica mais sensível (60% mediana, 95% CI 33%-83%), seguido pelo PET (30% mediana, 95% CI 12%-55%), PET/CT (11% mediana, 95% CI 1%-50%), e CT (9% mediana, 95% CI 12%-55%).

Similiarmente, a metanálise mostrou que para a vigilância dos linfonodos em pacientes com melanoma, a ultra-sonografia foi a técnica mais sensível (escore mediano de 96%, IC 95% 85%-99%). A PET/CT foi a modalidade mais sensível tanto para estadiamento quanto para vigilância de metástases à distância (escore mediano de 80%, IC 95% 53%-93% para estadiamento; escore mediano de 86%, IC 95% 76%-93% para vigilância).

No caso atual, os autores observam que não tinham informações de vigilância e imagem quando o paciente se apresentava para atendimento; esta falta de antecedentes médicos e a presença de novas lesões cutâneas motivaram a equipe a fazer uma biópsia da pele. E embora não haja dados que sugiram que a apresentação zosteriforme do melanoma tenha um impacto específico no prognóstico, as manifestações cutâneas da metástase estão geralmente associadas a um prognóstico mais pobre.

Conclusões

Os autores do caso concluem que mesmo diante de lesões zoster típicas, é importante que os médicos conduzam uma avaliação completa do quadro clínico em sua totalidade, pois o diagnóstico precoce de melanoma recorrente com biópsia (auxiliado por imagem quando indicado pelo estágio inicial do tumor) pode melhorar o resultado e o prognóstico.