Discussão

Diprosopus refere-se a uma divisão parcial das estruturas faciais e está associada a uma variedade de anomalias. Há uma predominância das fêmeas sobre os machos (2:1) . A duplicação pode envolver tão pequenas quanto as estruturas nasais para completar as estruturas faciais (diprosopus monocephalus) . Uma duplicação completa ou dicefalo está associada a uma alta incidência de anomalias no Sistema Nervoso Central (SNC), Sistema Cardiovascular (CVS), Sistema Gastrointestinal (GI) e Sistema Respiratório (RS), assim como lábio leporino e palato fendido. Duplicação parcial: os lactentes têm uma mandíbula e uma boca que são mais comumente duplicadas. As anomalias do SNC envolvem anencefalia, duplicação do cérebro com dois prosencéfalos e um único rombencéfalo, dois diencéfalos (cada um com um conjunto de thalami e gânglios basais) e dois telencéfalos simétricos (cada um com um conjunto de hemisférios e lóbulos cerebrais). Também foi observada hipoplasia do lobo temporal medial. Anomalias múltiplas da coluna vertebral com duplicação da coluna cervical, com vértebras cervicais e torácicas anormais, têm sido observadas. Os defeitos nos outros órgãos incluem hérnia diafragmática, defeitos cardíacos (CIV, aorta superior e aorta ascendente e descendente hipoplásica e arco aórtico e dextrocardia), rins císticos displásicos bilaterais, hipoplasia dos ureteres e da bexiga urinária, lábio leporino, palato e ânus imperfurado .

É possível um diagnóstico pré-natal, com achados ultrassonográficos como; anencefalia, um SNC parcialmente duplicado, defeitos do tubo neural, uma coluna vertebral larga, uma abóbada craniana bífida, polidrâmnios e níveis elevados de AFP.

A embriologia do quadro tem sido motivo de debate. A teoria mais aceita atualmente é que gêmeos conjuntos resultam de um distúrbio embriológico na separação dos gêmeos durante a 2ª semana de gravidez (12-13 dias), como resultado da divisão anormal do blastocito pós-implantação. Tais discos germinais incompletos, separados, levam a esta anomalia fetal extremamente rara. Embora recentemente tenha sido postulado que os gémeos conjuntos resultam do desenvolvimento de dois notocorda independentes que estavam inicialmente destinados a tornar-se gémeos separados, mas que estavam demasiado próximos para se desenvolverem de forma independente . A incidência relatada é de 1:50.000 a 1:200.000 nascimentos e 1% de todos os gémeos monocoriónicos. Eles são classificados principalmente em três grupos, terata Catydidymus (iprosopus, Dicephalus, Ischiopagus (6-20%) e pyopagus (10-20%), terata Anadidyma (Dipygus, Syncephalus e Crainopagus (6-12%) e terata Anacatadyma – Thoracopagus (30-40%), Omphalopagus (25-30%) e Rachipagus.

Diprosopus envolve a bifurcação ou bifurcação do notocorda, levando a dois eixos vertebrais orientados lado a lado e a formação de duas placas neurais e derivados da crista neural . Tem sido sugerido que durante a neurulação das notocorda duplicadas, cada tubo neural e crista migram para dentro e se separam do ectoderma de superfície. Se a distância é estreita entre os dois, então não haveria ectoderme suficiente para cobrir as dobras internas, resultando na falha do fechamento dos tubos neurais. Uma análise cromossômica normal tem sido relatada por vários autores .

O prognóstico é pobre para os lactentes com duplicação completa, embora as opções de tratamento, como a excisão das partes duplicadas, que dão um aspecto normal em diprosopus parcial, tenham tido sucesso variável.