DISCUSSÃO

Cisto dermoideo é um cisto heterotópico de inclusão benigno que não é comum nas cavidades orbital e intracraniana; entretanto, nenhum órgão do corpo é imune. Devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões císticas orbitais como teratoma, coristoma (epidermoide e dermolipoma), cisto colobomatoso e olho cístico congênito.

Departamento de cisto dermoide orbital é um desafio diagnóstico e terapêutico devido à sua apresentação clínica altamente variável e sintomas inespecíficos e deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões benignas osseo-líticas que afetam a órbita. A apresentação clínica depende da localização, tamanho, taxa de crescimento, extensão intracraniana e correlação com estruturas adjacentes. Os sinais clínicos variados variam de uma massa com inchaço da pálpebra, ptose, deslocamento do globo, proptose a protrusão ocular, dissimilaridade ocular, limitação da motilidade ocular e síndrome de compressão do nervo óptico. Ruszkowski et al sugeriram que os cistos dermoidais profundos podem estar associados à dor devido ao alongamento induzido por pressão de um nervo sensorial relacionado. Nosso paciente também sofreu dor de cabeça e ptose sem qualquer sinal de inflamação orbital.

Cistos dermoidais peri-oculares e orbitais são geralmente categorizados em lesões superficiais e profundas, com lesões superficiais que se apresentam no início da vida. Pryor et al reviram 49 casos de cistos dermoidais pediátricos e constataram que os cistos dermoidais ocorrem comumente na região periorbital (61%), anterior à linha de sutura frontozigomática seguida pelos dermoides da linha média nasal e testa (16%). Os dermoides orbitais mais profundos crescem indolentemente e permanecem clinicamente ocultos até a adolescência ou idade adulta. Nosso paciente é um caso raro de um dermoide orbital profundo que se estende até a fissura orbital superior, causando sintomas oftálmicos e neurológicos devido a uma provável compressão do terceiro nervo, um achado que não foi descrito anteriormente na literatura. Embora a visão fosse prefeita e as evidências da compressão do nervo óptico ainda não fossem aparentes, os autores decidiram remover cirurgicamente a lesão quanto à natureza rapidamente progressiva da doença e à proximidade da lesão do canal do nervo óptico. Uma incisão da pálpebra superior proporciona exposição adequada da maioria das lesões orbitárias. Entretanto, em nosso caso, a excisão cirúrgica completa do cisto foi realizada por orbitotomia lateral extracraniana não-invasiva. Os cistos dermoidais devem ser diferenciados dos cistos epidermóides, embora ambos geralmente estejam agrupados; entretanto, são entidades diferentes com vários comportamentos clínicos. Um exame histopatológico cuidadoso sugere caracterização do cisto dermoide pela presença de elementos mesodérmicos, como folículos pilosos, sebáceos e glândulas sudoríparas. Dentro do cisto podem ser encontrados queratina, cabelo, músculo liso e resíduos lipídicos. No nosso caso, a análise histopatológica mostrou apêndices cutâneos na parede do cisto, consistentes com um cisto dermoide.

Modalidades de mapeamento como a ultra-sonografia B-scan, tomografia computadorizada e RM dos cistos dermoides orbitais são valiosas no diagnóstico pré-operatório precoce, para demonstrar sua extensão intra-orbital e intracraniana, determinando assim a estratégia de intervenção cirúrgica. Chawda e Moseley revisaram imagens de TC dos cistos dermoidais orbitais histologicamente comprovados e encontraram o canthus lateral como o local mais comum com predileção masculina. Eles sugeriram que os dermoides orbitais são tumores da infância. Pouco freqüentes são a escassez de osso, a calcificação, o nível de líquido, nenhuma parede visível e nenhum tecido mole anormal fora do cisto. Uma atenuação por TC semelhante à gordura é relativamente frequente. No estudo actual, a imagem tomográfica da nossa paciente adulta revelou uma lesão intra-óssea de densidade bem definida e mista que apareceu predominantemente isodensa ao cérebro (+26 unidades Hounsfield) com poucas áreas de densidade de gordura intralesional (-71 unidades hounsfield) . As imagens de RM T1 mostraram uma lesão iso a hiperintensa perto do ápice orbital na fenda orbital superior, que mostrou intensidade reduzida com imagens de supressão de gordura, estas últimas confirmando novamente a densidade de gordura característica da lesão. d]. Tanto a TC quanto a RM foram consistentes com o cisto dermoidal.

Em conclusão, o presente caso é uma ocorrência extremamente rara de ptose unilateral e dor de cabeça ipsilateral resultante do cisto dermoidal orbital ósseo profundo localizado primariamente próximo ao ápice da órbita direita e abaulado na fissura orbital superior. A TC e a ressonância magnética são métodos de imagem fáceis, confiáveis, seguros e eficazes para estabelecer o diagnóstico. O tamanho, localização e manifestações são os determinantes mais importantes para o tratamento da doença. A excisão cirúrgica completa sem ruptura do cisto é o tratamento de escolha.